病理學骨關節(jié)疾病第五節(jié):大骨節(jié)病

　　本病多發(fā)生在山區(qū)潮濕寒冷地區(qū)，有明顯的地區(qū)分布，患者離開病區(qū)后病情多停止發(fā)展。在我國陜西、山西、甘肅、內(nèi)蒙、河南、黑龍江、遼寧及吉林等省流行甚廣。在國外，前蘇聯(lián)、朝鮮、日本及瑞典亦有本病發(fā)生。

　　大骨節(jié)病多自童年發(fā)病，呈慢性經(jīng)過，在青春期前后癥狀變明顯。早期癥狀是四肢麻木、關節(jié)疼痛、運動不靈活，關節(jié)附近肌肉攣縮。以后，關節(jié)腫大變形，運動受限制，伴有疼痛及摩擦音。病變多自手指、足趾等管狀骨開始，以后侵犯膝、肘、肩及股等較大關節(jié)，尤以負重較大或運動較強的關節(jié)病變最明顯。如果在青少年時期發(fā)病而且較為嚴重時，可因骺板軟骨被侵犯，早期化骨，骨生長早期停止，而引起短指和短趾畸形（圖17-12）；發(fā)病越早，病變越重，長骨的生長發(fā)育也越差，患者成年后身材矮�。ù蠊枪�(jié)病性侏儒）。

圖17-12 大骨節(jié)病

雙手呈短指畸形

　　病理變化

　　除胸鎖關節(jié)外，全身關節(jié)均有不同程度的病理變化，但主要病變在四肢管狀骨的關節(jié)軟骨及骺板，下肢較上肢為嚴重。病變呈對稱性，左右兩側(cè)關節(jié)同時受累，主要以軟骨的變性及壞死為特征。

　　1．關節(jié)軟骨病變 最早的改變是軟骨基質(zhì)的變性。基質(zhì)由正常輕度嗜堿性變?yōu)槭人嵝�，呈深紅染。進而基質(zhì)開始溶解、變稀薄淡染，以致顯現(xiàn)排列方向較一致的膠原纖維（原纖維顯現(xiàn)）。病變?nèi)邕M一步發(fā)展則液化溶解形成空泡或裂隙。隨著基質(zhì)的變性，軟骨細胞發(fā)生空泡變性，嚴重時，胞漿變?yōu)榉涓C狀，胞核常被擠到一側(cè)。有時可見軟骨基質(zhì)中水分增多，液化而淡染，其中游離的軟骨細胞由正常的圓形變?yōu)樾敲�狀，似粘液細胞，稱為軟骨粘液變性。變性嚴重時可發(fā)生壞死，軟骨細胞核固縮消失，最后只剩下細胞輪廓。

　　軟骨的壞死首先出現(xiàn)于關節(jié)軟骨的深層與骨質(zhì)交界處，早期為灶性或片狀，以后相鄰病灶互相融合而形成明顯的壞死帶（圖17-13），有人認為這種帶狀壞死對本病有診斷意義。

圖17-13 大骨節(jié)病

關節(jié)軟骨深層的帶狀壞死

　　在軟骨的壞死區(qū)邊緣或帶狀壞死的一側(cè)健存的軟骨細胞活躍增生，通過細胞直接分裂而形成大小不等的軟骨細胞團（圖17-14），一般呈圓形或橢圓形，由數(shù)個或數(shù)十個細胞構成。這些軟骨細胞體積較小，其間的軟骨基質(zhì)也很少。

圖17-14 大骨節(jié)病

關節(jié)軟骨壞死，其鄰近區(qū)軟骨細胞巢狀增生（切片中央部分），軟骨下骨板中央部分凹陷

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