2012年度浙江省醫(yī)學系列高級職稱兒內(nèi)科仿真模擬試題—造血系統(tǒng)疾病(二)
第五節(jié) 造血系統(tǒng)疾病
紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥
【 病史采集 】
1. 入院后24小時內(nèi)完成病歷。
2. 面色蒼白、黃疸；血紅蛋白尿發(fā)生時間和程度。
3. 有無食蠶豆、解熱鎮(zhèn)痛藥或感染史。
4. 既往和新生兒期G-6-PD篩查結(jié)果，治療經(jīng)過及反應。
5. 有否陽性家族史。zxtf.net.cn
【 檢 查 】
1. 入院后1小時內(nèi)完成病歷。醫(yī),學.全,在.線zxtf.net.cn注意黃疸程度，有否溶血危象。
2. 極重者注意觀察有否休克和腎功能衰竭。
3. 實驗室檢查：血常規(guī)，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)；高鐵血紅蛋白還原試驗；熒光點試驗；G-6-PD活性測定等。
【 診 斷 】醫(yī),學.全,在.線zxtf.net.cn
1. 根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)，結(jié)合實驗室檢查，可明確診斷。
2. 應與自身免疫性溶血性貧血鑒別。
【 治療原則 】
1. 去除誘因：如忌用氧化性藥物，忌食蠶豆，積極防治感染等。
2. 輸血：輕癥不需輸血，重癥可適當輸血；供血者應為非家庭成員、G-6-PD正常者。
3. 對癥處理：醫(yī)學,全 在線.提 供zxtf.net.cn注意供給足夠水分，擴充血容量，糾正休克，糾正電解質(zhì)失衡，堿化尿液。
4. 防治并發(fā)癥：注意高鉀血癥、腎功能衰竭等。
5. 病情復雜，處理困難，需請相應專科或上級醫(yī)生會診。
【 療效標準 】醫(yī)學.全在.,線提,供zxtf.net.cn
1. 治愈：臨床癥狀消失，紅細胞、血紅蛋白及網(wǎng)織紅細胞百分率正常，血清膽紅素測定正常。
2. 好轉(zhuǎn)：臨床癥狀基本消失，血紅蛋白＞80g/L，網(wǎng)織紅細胞＜5%，血清總膽紅素 ≤34μmol/L。
3. 無效：治療后仍有不同程度的貧血或溶自癥狀，實驗室檢查結(jié)果未能達到部分緩解標準者。
（ 李 其 )
