2012年度浙江省普通內(nèi)科醫(yī)學(xué)高級(jí)職稱考試資料—嗜鉻細(xì)胞瘤(三)
第十六章 嗜鉻細(xì)胞瘤
【治療】
嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)切除前采用α受體阻斷藥使血壓下降，減輕心臟的負(fù)擔(dān)，并使原來縮減的血管容量擴(kuò)大。常用的α受體阻斷藥為作用較長（半衰期36小時(shí))的酚芐明（phenoxybenzamine，氧苯芐胺)，開始時(shí)每日口服2次，每次10mg，按需逐漸加量至血壓得到控制。一般每日30～40mg，有時(shí)需用到60mg或更多。不良反應(yīng)為直立性低血壓，鼻黏膜充血。有時(shí)由于α受體被阻滯后β受體活性增強(qiáng)而出現(xiàn)心動(dòng)過速和心律失常。
選擇性的α1受體阻斷藥哌唑嗪、多沙唑嗪也可獲滿意效果，并可避免全部α受體阻滯的不良后果，如明顯的低血壓和心動(dòng)過速。zxtf.net.cn半衰期較短，可較靈活調(diào)節(jié)用量。起始用小劑量以避免嚴(yán)重的體位性低血壓。哌唑嗪起始口服0.5mg或1mg，了解患者對(duì)此藥的敏感性，以后按需增加，劑量介于每次2～4mg，日服2～3次。zxtf.net.cn多沙唑嗪每日用量約2～8mg，控釋劑每片4mg，每日1次，l～2片，必要時(shí)可加量。
當(dāng)患者驟發(fā)高血壓危象時(shí)，應(yīng)積極搶救：立即靜脈緩慢推注酚妥拉明（phentolamine，regitine)1～5mg。同時(shí)密切觀察血壓，當(dāng)血壓下降至160/100mmHg左右即停止推注，繼之以10～15mg溶于5％葡萄糖生理鹽水500ml中緩慢靜脈滴注。也可舌下含服鈣拮抗藥硝苯地平10mg，以降低血壓。
在手術(shù)治療前，α受體阻斷藥的應(yīng)用一般不得少于2周，并進(jìn)正常或含鹽較多的飲食（心衰者除外)，以使原來縮減的血容量恢復(fù)正常。雖然酚芐明作用時(shí)間較長，仍宜用到手術(shù)前一日為止，以免手術(shù)時(shí)出現(xiàn)血壓驟升。術(shù)前β受體阻斷藥不必常規(guī)應(yīng)用，如患者有心動(dòng)過速或心律失常則需采用。在用β受體阻斷藥之前，必須先用α受體阻斷藥使血壓下降，如單獨(dú)用β受體阻斷藥，則由于阻斷β受體介導(dǎo)的舒血管效應(yīng)而使血壓升高，甚而發(fā)生肺水腫，尤其是分泌腎上腺素為主的患者。
切除嗜鉻細(xì)胞瘤有一定危險(xiǎn)性，必須在富有經(jīng)驗(yàn)的外科醫(yī)師和麻醉師主持下施行。在麻醉誘導(dǎo)期，手術(shù)過程中，尤其在接觸腫瘤時(shí)，可出現(xiàn)急驟血壓升高和（或)心律失常。醫(yī)學(xué)全在線,搜集整,理zxtf.net.cn對(duì)血壓驟增者，可采用速效的口受體阻斷藥酚妥拉明靜脈推注，繼之以靜滴或用硝普鈉靜滴。對(duì)心律失常者，可用β受體阻斷藥或其他抗心律失常藥，如利多卡因等。瘤被切除后，血壓一般降至90/60mmHg。如血壓低，周圍循環(huán)不良，表示血容量不足，應(yīng)補(bǔ)充適量全血或血漿，必要時(shí)也可靜脈滴注適量去甲腎上腺素，但不可用縮血管藥來代替補(bǔ)充血容量。
嗜鉻細(xì)胞瘤切除后，血壓多能恢復(fù)正常，但在手術(shù)后第1周，血壓仍可偏高，同時(shí)尿、血兒茶酚胺也可偏高。其原因可能為手術(shù)后的應(yīng)激狀態(tài)，或是患者原來體內(nèi)儲(chǔ)存的兒茶酚胺較多，因此在手術(shù)后1個(gè)月左右，根據(jù)血壓狀態(tài)和血、尿兒茶酚胺，方能更準(zhǔn)確地判斷治療效果。小部分患者手術(shù)后仍有高血壓，可能因合并原發(fā)性高血壓，或兒茶酚胺長期增多損傷血管所致。zxtf.net.cn由于嗜鉻細(xì)胞瘤有可能為多發(fā)性或復(fù)發(fā)性，故術(shù)后應(yīng)隨訪觀察。
惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的治療較困難，一般對(duì)放療和化療不敏感，可用抗腎上腺素藥作對(duì)癥治療。鏈佐星（鏈脲霉素)治療的效果不一。zxtf.net.cn也可用酪氨酸羥化酶抑制劑α-甲基間酪氨酸阻礙兒茶酚胺的生物合成。131I-MIBG治療可獲一定效果，用后血壓可下降，兒茶酚胺的排出量減少。已發(fā)生轉(zhuǎn)移的惡性嗜鉻瘤的預(yù)后不一，重者在數(shù)月內(nèi)死亡，少數(shù)可活10年以上，5年生存率約為45％。轉(zhuǎn)移最常見的部位為骨骼、肝、淋巴結(jié)、肺，其次為腦、胸膜、腎等。
（陳家倫)
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