2012年度江蘇省普通內科衛(wèi)生高級主任醫(yī)師職稱考試復習試題(一)
【臨床表現】
據估計，約50％以上腺垂體組織破壞后才有癥狀。促性腺激素、GH和PRL缺乏為最早表現；TSH缺乏次之；然后可伴有ACTH缺乏。希恩綜合征患者往往因圍生期大出血休克而有全垂體功能減退癥，即所有垂體激素均缺乏；垂體及鞍旁腫瘤引起者則除有垂體功能減退外，醫(yī).學全在線提供zxtf.net.cn還伴占位性病變的體征。GH缺乏在成人表現為胰島素敏感和低血糖，而在兒童可引起侏儒癥（見本篇第五章)。
腺垂體功能減退主要表現為各靶腺（性腺、甲狀腺、腎上腺)功能減退。
（一)性腺（卵巢、睪丸)功能減退
女性有產后大出血、休克、昏迷病史，產后無乳、月經不再來潮、性欲減退、不育、陰道分泌物減少、外陰子宮和陰道萎縮、陰道炎、性交痛、毛發(fā)脫落，尤以陰毛、腋毛為甚。成年男子性欲減退、陽痿、睪丸松軟縮�。毾∩�，醫(yī)學全在線zxtf.net.cn無男性氣質、肌力減弱、皮脂分泌減少，骨質疏松。
（二)甲狀腺功能減退
其表現與原發(fā)性甲狀腺功能減退癥相似（見本篇第十章)，但通常無甲狀腺腫。
（三)腎上腺功能減退
其表現與原發(fā)性慢性腎上腺皮質功能減退癥相似（見本篇第十五章)，所不同的是本病由于缺乏黑素細胞刺激素，故有皮膚色素減退，面色蒼白，乳暈色素淺淡，而原發(fā)性慢性腎上腺功能減退癥則皮膚色素加深。
值得引起注意的是垂體功能減退性危象（簡稱垂體危象)。在全垂體功能減退癥基礎上，各種應激如感染、敗血癥、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、寒冷、急性心肌梗死、腦血管意外、手術、外傷、麻醉及使用鎮(zhèn)靜藥、安眠藥、降糖藥等均可誘發(fā)垂體危象。醫(yī)學全在線zxtf.net.cn臨床呈現：①高熱型（>40℃)；②低溫型（<30℃)；③低血糖型；④低血壓、循環(huán)虛脫型；⑤水中毒型；⑥混合型。各種類型可伴有相應的癥狀，突出表現為消化系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)和神經精神方面的癥狀，諸如高熱、循環(huán)衰竭、休克、惡心、嘔吐、頭痛、神志不清、譫妄、抽搐、昏迷等嚴重垂危狀態(tài)。
【實驗室檢查】
腺垂體功能情況可通過對其所支配的靶腺功能狀態(tài)來反映。
（一)性腺功能測定
女性有血雌二醇水平降低，沒有排卵及基礎體溫改變，陰道涂片未見雌激素作用的周期性改變；男性見血睪酮水平降低或正常低值，精液檢查精子數量減少，形態(tài)改變，活動度差，精液量少。
（二)腎上腺皮質功能
24小時尿17-羥皮質類固醇及游離皮質醇排量減少，血漿皮質醇濃度降低，但節(jié)律正常，葡萄糖耐量試驗示血糖低平曲線。
（三)甲狀腺功能測定
血清總T4、游離T4均降低，而總T3、游離T3可正常或降低。
（四)腺垂體分泌激素
如FSH、LH、TSH、ACTH、GH、PRL均減少，但因垂體激素呈脈沖式分泌，故宜相隔15～20分鐘連續(xù)抽取等量抗凝血液3次，等量相混后送檢測。
同時測定垂體促激素和靶腺激素水平，可以更好地判斷靶腺功能減退為原發(fā)性或繼發(fā)性。對于腺垂體內分泌細胞的儲備功能可采用興奮試驗，如（GnRH、TRH、CRH、GHRH等下丘腦激素來探測垂體激素的分泌反應。腺垂體聯(lián)合興奮試驗（TRH、GnRH、胰島素低血糖)結果若低于正常，有判斷意義，但正常低值也屬異常。應當指出，醫(yī)學全在線zxtf.net.cn有時結果可與正常重疊，ACTH試驗對于判別原發(fā)性或繼發(fā)性腎上腺皮質功能減退癥有重要意義。胰島素低血糖激發(fā)試驗忌用于老年人、冠心病、有驚厥和黏液性水腫的患者。
對于腺垂體-下丘腦的病變可用CT、MRI辨別，較蝶鞍X線和斷層攝片更為精確，盡可能通過無創(chuàng)檢查，了解病變部位、大小、性質及其對鄰近組織的侵犯程度。醫(yī)學全在線zxtf.net.cn對于非顱腦病變也可通過胸部X線片、胸腹部CT、MRI來檢查。肝、骨髓和淋巴結等活檢，可用于判斷原發(fā)性疾病的原因。
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