2012年度普通內(nèi)科衛(wèi)生高級主任醫(yī)師職稱考試復(fù)習(xí)試題(一)
【臨床表現(xiàn)】
據(jù)估計,約50%以上腺垂體組織破壞后才有癥狀。促性腺激素、GH和PRL缺乏為最早表現(xiàn);TSH缺乏次之;然后可伴有ACTH缺乏。希恩綜合征患者往往因圍生期大出血休克而有全垂體功能減退癥,即所有垂體激素均缺乏;垂體及鞍旁腫瘤引起者則除有垂體功能減退外,醫(yī).學(xué)全在線提供zxtf.net.cn還伴占位性病變的體征。GH缺乏在成人表現(xiàn)為胰島素敏感和低血糖,而在兒童可引起侏儒癥(見本篇第五章)。
腺垂體功能減退主要表現(xiàn)為各靶腺(性腺、甲狀腺、腎上腺)功能減退。
(一)性腺(卵巢、睪丸)功能減退
女性有產(chǎn)后大出血、休克、昏迷病史,產(chǎn)后無乳、月經(jīng)不再來潮、性欲減退、不育、陰道分泌物減少、外陰子宮和陰道萎縮、陰道炎、性交痛、毛發(fā)脫落,尤以陰毛、腋毛為甚。成年男子性欲減退、陽痿、睪丸松軟縮。毾∩,醫(yī)學(xué)全在線zxtf.net.cn無男性氣質(zhì)、肌力減弱、皮脂分泌減少,骨質(zhì)疏松。
(二)甲狀腺功能減退
其表現(xiàn)與原發(fā)性甲狀腺功能減退癥相似(見本篇第十章),但通常無甲狀腺腫。
(三)腎上腺功能減退
其表現(xiàn)與原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥相似(見本篇第十五章),所不同的是本病由于缺乏黑素細(xì)胞刺激素,故有皮膚色素減退,面色蒼白,乳暈色素淺淡,而原發(fā)性慢性腎上腺功能減退癥則皮膚色素加深。
值得引起注意的是垂體功能減退性危象(簡稱垂體危象)。在全垂體功能減退癥基礎(chǔ)上,各種應(yīng)激如感染、敗血癥、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、寒冷、急性心肌梗死、腦血管意外、手術(shù)、外傷、麻醉及使用鎮(zhèn)靜藥、安眠藥、降糖藥等均可誘發(fā)垂體危象。醫(yī)學(xué)全在線zxtf.net.cn臨床呈現(xiàn):①高熱型(>40℃);②低溫型(<30℃);③低血糖型;④低血壓、循環(huán)虛脫型;⑤水中毒型;⑥混合型。各種類型可伴有相應(yīng)的癥狀,突出表現(xiàn)為消化系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)和神經(jīng)精神方面的癥狀,諸如高熱、循環(huán)衰竭、休克、惡心、嘔吐、頭痛、神志不清、譫妄、抽搐、昏迷等嚴(yán)重垂危狀態(tài)。
【實(shí)驗室檢查】
腺垂體功能情況可通過對其所支配的靶腺功能狀態(tài)來反映。
(一)性腺功能測定
女性有血雌二醇水平降低,沒有排卵及基礎(chǔ)體溫改變,陰道涂片未見雌激素作用的周期性改變;男性見血睪酮水平降低或正常低值,精液檢查精子數(shù)量減少,形態(tài)改變,活動度差,精液量少。
(二)腎上腺皮質(zhì)功能
24小時尿17-羥皮質(zhì)類固醇及游離皮質(zhì)醇排量減少,血漿皮質(zhì)醇濃度降低,但節(jié)律正常,葡萄糖耐量試驗示血糖低平曲線。
(三)甲狀腺功能測定
血清總T4、游離T4均降低,而總T3、游離T3可正;蚪档。
(四)腺垂體分泌激素
如FSH、LH、TSH、ACTH、GH、PRL均減少,但因垂體激素呈脈沖式分泌,故宜相隔15~20分鐘連續(xù)抽取等量抗凝血液3次,等量相混后送檢測。
同時測定垂體促激素和靶腺激素水平,可以更好地判斷靶腺功能減退為原發(fā)性或繼發(fā)性。對于腺垂體內(nèi)分泌細(xì)胞的儲備功能可采用興奮試驗,如(GnRH、TRH、CRH、GHRH等下丘腦激素來探測垂體激素的分泌反應(yīng)。腺垂體聯(lián)合興奮試驗(TRH、GnRH、胰島素低血糖)結(jié)果若低于正常,有判斷意義,但正常低值也屬異常。應(yīng)當(dāng)指出,醫(yī)學(xué)全在線zxtf.net.cn有時結(jié)果可與正常重疊,ACTH試驗對于判別原發(fā)性或繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥有重要意義。胰島素低血糖激發(fā)試驗忌用于老年人、冠心病、有驚厥和黏液性水腫的患者。
對于腺垂體-下丘腦的病變可用CT、MRI辨別,較蝶鞍X線和斷層攝片更為精確,盡可能通過無創(chuàng)檢查,了解病變部位、大小、性質(zhì)及其對鄰近組織的侵犯程度。醫(yī)學(xué)全在線zxtf.net.cn對于非顱腦病變也可通過胸部X線片、胸腹部CT、MRI來檢查。肝、骨髓和淋巴結(jié)等活檢,可用于判斷原發(fā)性疾病的原因。
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