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神經(jīng)精神疾病診斷學:第一節(jié) 失語癥aphasia

失語癥是指由于神經(jīng)中樞病損導致抽象信號思維障礙,而喪失口語、文字的表達和領悟能力的臨床癥候群,失語癥不包括由于意識障礙和普通的智力減退造成的語言癥狀,也不包括聽覺、視覺、書寫、發(fā)音等感覺和運動器官損害引起的語言、閱讀和書寫障礙。因先天或幼年疾病引致學…

失語癥是指由于神經(jīng)中樞病損導致抽象信號思維障礙,而喪失口語、文字的表達和領悟能力的臨床癥候群,失語癥不包括由于意識障礙和普通的智力減退造成的語言癥狀,也不包括聽覺、視覺、書寫、發(fā)音等感覺和運動器官損害引起的語言、閱讀和書寫障礙。因先天或幼年疾病引致學習困難,造成的語言機能缺陷也不屬失語癥范疇。

病因和機理

言語功能受一側大腦半球支配,稱為優(yōu)勢半球。除少數(shù)人外,絕大多數(shù)人的優(yōu)勢半球位于右側大腦皮質及其連接纖維。優(yōu)勢半球受損?砂l(fā)生失語癥。優(yōu)勢半球不同特定部位受損,可出現(xiàn)不同類型的失語癥:第三額回后部是口語的中樞,受損時喪失口語表達能力,即運動性失語癥zxtf.net.cn/yaoshi/;第一顳橫回后部是聽語中樞,損害時出現(xiàn)對別人的語言不能理解,即感覺性失語癥;第三額回后部是書寫中樞,病變時無法用文字書寫來表達,是失寫癥;角回為閱讀中樞,受損時讀不出文字的字音及不知其意義,是失讀癥;第一顳回與角回之間區(qū)域是物體的命名中樞,病損時講不出所見的人物名稱,是命名性失語癥。引起失語癥的疾病以腦血管疾病最為多見,其次為腦部炎癥、外傷、變性等。

臨床表現(xiàn)

1.運動性失語癥也稱表達性失語癥、口語性失語癥、皮質運動性失語等。為Broca氏區(qū),即第三額回后部的言語運動中樞受損時引起,癥狀特點為患者能理解他人語言,構音器官的活動并無障礙,有的雖能發(fā)音但不能構成語言。

完全性失語時,患者完全不能用評議表達思維活動,甚至個別的字、詞、音節(jié)都不能發(fā)出。多數(shù)患者為不完全性運動性失語,患者能發(fā)出個別的語音,但不能由語音構成詞句,也不能將語言排列成必要的次序,以致這些評議雜亂無章,不能令人理解。有的患者可能保存下來最熟悉的一個單字、詞或句子的片斷,通常的感嘆詞,如“不”、“好”、“吃”、“坐”、“就是”、“再見”、等。但患者無論如何努力也只能說出保留下來的簡單詞句,由于語言共濟運動無障礙,患者說出詞句仍有相當抑揚,密切接觸者根據(jù)其語調可能理解患者表達的意思。更輕的患者往往仍有相當豐富的詞匯保持不變,但由于喪失對虛詞和冠詞的應用,說話只能用幾個主要詞匯來表達,構成電報式語言。語言重復癥也很多見,一個詞或音節(jié)說出后,強制地、自動地重復,不自主地進入下次語言產(chǎn)生的過程。

較輕的運動性失語癥患者,可保留寫字和默誦的能力。

2.感覺性失語癥:又稱感受性失語Wenicke失語癥等。病灶位于Wenicken氏區(qū)和聽覺聯(lián)絡區(qū),它與言語中樞聯(lián)系中斷后,阻礙了聽覺性詞“圖象”的激活而致。特點為患者聽覺正常,但不能聽懂他人評議的意義,雖有說話能力,但詞匯、語法錯誤紊亂,常答非所問,講話內容無法使人真正了解,但常能正確模仿他人語言。

“口語領悟困難”,是最突出的癥狀,嚴重時甚至不能理解要求其伸舌、張嘴、閉眼等簡單語句,患者模仿能力亦減退;颊咦约旱难哉Z功能也有重大障礙,用詞錯誤百出,紊亂無序,且語不成句,語法關系混亂,并對自己的言語錯誤無所覺察,自發(fā)性語言常增多。輕癥患者能理解日常生活常用詞語短句,但不能理解較復雜的句子。

患者可保存模仿言語、誦讀、寫字和口述默寫能力。

3.失讀癥:病變主要位于角回,特點為患者無視力障礙,看到原來認識的文字符號卻讀不出字音,亦不知其意義,多伴有失寫、失算、體象障礙、空間失認等。單純性失讀癥其它語言功能正常,可自動發(fā)言、復述口語、理解口語,但不能理解文字,所以朗讀默讀能力喪失,亦不能抄寫。單純性失讀智力及計算能力正常。

4.失寫癥:單純的失寫癥很少發(fā)生,且是否可單獨出現(xiàn)至今尚有爭論。一般認為是位于額中回后部的Exner氏區(qū)受損所致,患者雖能聽懂別人語言,但自動書寫能力喪失,默寫和抄寫亦不可能,給予文字的模型碎塊,也不能拼湊成完整的文字。

5.命名性失語癥:又稱記憶缺失性失語癥,特點是患者言語、書寫能力存在,但詞匯遺忘很多,物體名稱遺忘尤為顯著。如讓患者說出指定物品名稱則更顯困難,如經(jīng)人提示可立即將該物名稱說出,但不久又迅速遺忘。命名性失語癥受損部位為枕葉和顳葉交界區(qū),主要是Brod-mann37區(qū)及21區(qū)、22區(qū)的后部。

鑒別診斷

(一)腦血管疾病(cerebrovascular disease)急性起病的失語癥以腦血管疾病最為多見,大多是大腦中動脈或大腦后動脈分支病變的結果,右利手患者一般伴右側偏癱。

1.短暫性腦缺血發(fā)作(transient ischemic attacks,TIA):起病年齡多在50歲以上,多有動脈硬化病史,常歷時數(shù)分鐘至幾小時,一般在24小時內完全恢復,可反復發(fā)作,發(fā)作間歇無神經(jīng)癥狀?砂橛胁≡顐葐窝凼鳎≡顚容p偏癱,偏側感覺障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征。常由于動脈硬化斑脫落的微栓塞引起,也可因腦小動脈痙攣,心功能不全、急性血壓過低所致。

2.腦血栓形成(cerebral thrombasis):發(fā)病年齡較高,60歲以上發(fā)病率顯著增高,較多伴有高血壓、糖尿病動脈硬化及其它器官硬化病史,病前可有短暫性腦缺血發(fā)作史。安靜時發(fā)病較多,常在晨間睡醒后發(fā)現(xiàn)癥狀。癥狀常在幾小時或較長時間內逐漸加重,呈梯形進展。意識保持清晰而有偏癱等神經(jīng)局灶功能障礙,發(fā)病6小時后腦脊液一般不含血。腦血管造影和CT有助于最后確診。

3.腦栓塞(cerebral embolism):患者年齡多較輕,可有心臟病伴房顫等產(chǎn)生栓子的病因存在,常伴有其它部位動脈栓塞證據(jù),起病急驟,多于起病幾秒鐘或很短時間內癥狀發(fā)展至高峰,可有短時間意識障礙或局限性、全身性抽搐,腦脊液壓力不高,多無紅細胞,常規(guī)化驗正常,腦CT檢查早期即可見梗塞區(qū)。

4.腦出血(cerebral haemorrhage):50歲以上的高血壓病人多見,活動狀態(tài)下起病,誘因多為情緒激動和過度勞累。起病急驟,絕大多數(shù)患者出現(xiàn)不同程度的意識障礙,伴頭痛、惡心、嘔吐等急性顱內壓增高癥狀。急性期有低熱,周圍血象白細胞增高亦常見。腦脊液壓力增高,可呈血性,頭顱CT掃描可在出血部位見到高密度陰影,病灶周圍常有低密度水腫區(qū)。

5.腔隙性腦梗塞(lacumer infarction)好發(fā)于50歲以后,有長期高血壓、動脈硬化史,起病通常為漸進性,癥狀數(shù)小時到數(shù)天達到高峰,臨床癥狀較輕,多無意識障礙、頭痛、嘔吐等。神經(jīng)系統(tǒng)體征有明顯孤立性質:如純運動性偏癱、失語等,多數(shù)患者可恢復,預后良好,CT檢查可確診,但腔隙小于2mm則不易發(fā)現(xiàn)。

6.顱內靜脈和靜脈竇血栓形成(intracranial venous and sinusthrombosis):以矢狀竇、海綿竇、橫竇血栓多見。炎性者有顏面、口腔、眼、咽、中耳或顱內感染史,非炎癥者病前有全身衰竭、脫水、產(chǎn)褥熱、顱腦外傷、血液病等病史。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛,進行性顱內壓增高,常有意識障礙、癲癇發(fā)作等全腦癥狀。局灶癥狀與受累部位有關,可出現(xiàn)眼肌麻痹、局灶性癲癇發(fā)作、肢體癱瘓等。常呈進展性中風病程。腦脊液壓力增高,出血性梗塞時可為血性或黃變。頭部CT、MRI和靜脈竇造影可助診斷。

腦分水嶺梗塞、腦動脈炎、顱內動脈瘤、煙霧病等也可引起失語癥狀。

(二)腦膿腫(brain adscess)初起時可有急性發(fā)熱、頭痛、嗜睡和局灶腦癥狀,周圍血中性粒細胞增高,腦脊液中性粒細胞增多和蛋白質增高,膿腫形成和逐漸增大后出現(xiàn)腦占位性損害癥狀,因耳源性腦膿腫占腦膿腫發(fā)病總數(shù)50%以上,且易發(fā)生在顳葉,故臨床感覺性失語癥及命名性失語癥較為常見。CT和MRI可確定診斷。

(三)顱內腫瘤(intracrainal tumor)隨腫瘤的進行性生長,臨床出現(xiàn)逐漸增劇的頭痛、嘔吐等,查體可見視神經(jīng)乳并沒有水腫。并有進行性加重的局灶癥狀,額、頂、顳葉受累時可出現(xiàn)相應類型失語癥。多數(shù)患者起病初期的失語癥狀為暫時性發(fā)作,亦有與局部運動性癲癇伴同出現(xiàn),或構成癲癇大發(fā)作先兆癥狀。臨床以命名性失語癥最為多見。CT和MRI可確診。

(四)顱腦外傷(craniocerebra trauma) 視損及部位不同,失語癥狀表現(xiàn)各異,如顳葉外傷多出現(xiàn)感覺性失語,并見視野下象限同側偏;角回外傷多表現(xiàn)輕型感覺失語,閱讀困難比較突出等。

(五)腦寄生蟲痛(cerebral parasitosis)腦型肺吸蟲病以兒童多見,主要表現(xiàn)為頭痛、視力障礙、癱瘓和癲癇發(fā)作,診斷主要依據(jù)流行病學史、肺吸蟲病史、痰中肺吸蟲卵、腦脊液肺吸蟲補體結合試驗和顱腦CT、MRI等。腦囊蟲以頭痛、嘔吐、精神障礙、癲癇發(fā)作為主要臨床表現(xiàn),皮下囊蟲結節(jié)活檢、腦脊液嗜酸粒細胞增多、補伴結合試驗陽性和頭顱CT、MRI檢查可診斷。其它腦型瘧疾、腦型血吸蟲病也可引起失語。

(六)顱內細菌、病毒感染(intracranial bacterial and virus infeetion)各種不同原因所致的腦膜炎、腦炎、腦蛛網(wǎng)膜炎也可引致失語,其中腦炎引起的失語常較明顯,且恢復困難,根據(jù)各種疾病的臨床表現(xiàn),腦脊液改變及各自的特異性檢查可分別用出診斷。

(七)pick病和Alzheimer病 pick病初期失語可為命名性失語zxtf.net.cn/jianyan/,口語語匯日見貧乏,錯誤逐漸嚴重,最后完全失語。由于智力同時衰退,所以雖見失語日趨嚴重而患者不能自覺。Alzheimer病多出現(xiàn)感覺性失語癥,錯語多語比較突出。臨床遇有逐步發(fā)展的失語癥,無卒中開端,也不見偏癱,且智力同時衰退,應注意排除這兩種疾病。

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