本病僅影響腦干與脊髓的運(yùn)動(dòng)系統(tǒng),主要是腦干的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核、脊髓的前角細(xì)胞,以及腦干與脊髓內(nèi)的錐體束。病變影響到延髓的可引起吞咽困難與舌肌萎縮,累及頸段脊髓的則造成雙側(cè)手部小肌肉萎縮,伴同兩下肢強(qiáng)直性癱瘓。感覺(jué)功能保持正常。
病程緩慢進(jìn)展,最后常因并發(fā)癥致命。最常見(jiàn)的并發(fā)癥是因吞咽與呼吸困難造成的肺部感染,其次是因跌倒損傷引起骨折,臥床不起,最后因繼發(fā)疾病致命。
病人進(jìn)食宜小心緩慢,防止咳嗆與食物返流,適宜吃半流質(zhì)而不宜吃流質(zhì)飲食。吞咽確實(shí)有困難者應(yīng)考慮長(zhǎng)期鼻飼。
冬天要注意保暖,防止上呼吸道感染;不去人群多易得交叉感染的公共場(chǎng)www.med126.com所。出門(mén)時(shí)勿走在人流擁擠的馬路上,避免被人無(wú)意碰撞而跌倒于地。
平時(shí)應(yīng)保持力所能及的日;顒(dòng)。長(zhǎng)期臥床休息只會(huì)加速肌肉的萎zxtf.net.cn/Article/縮,但過(guò)度的活動(dòng)鍛煉也非病變肌肉所能承受,活動(dòng)以不引起疲勞為適度。