一般描述:
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尤文氏肉瘤是一種惡性程度極高的來(lái)源于骨髓的原發(fā)性惡性腫瘤。發(fā)生于骨髓的未分化網(wǎng)織 |
細(xì)胞。1968年Friedman等用電鏡觀察了尤文氏肉瘤細(xì)胞為未分化網(wǎng)狀細(xì)胞。故 | |
又稱有未分化網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤之名。 | |
診斷要點(diǎn):
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好發(fā)于10-20歲青少年,男多于女,男女之比約為2:1;全身任何骨骼都可發(fā)病,但 |
以長(zhǎng)骨的骨干最多,其次為扁平骨,病變很少侵犯骨骺。 | |
患部疼痛呈進(jìn)行性加劇,尤以夜間為甚,并有牽扯疼痛的發(fā)生。局部發(fā)現(xiàn)骨腫塊或軟組織明 | |
顯腫脹,質(zhì)地堅(jiān)韌,有彈性,壓痛明顯,基底固定,患肢功能障礙,患處皮溫升高,皮膚靜 | |
脈充盈、發(fā)紅。 | |
全身癥狀明顯,可有發(fā)熱、白細(xì)胞增多、血色素降低、血沉增塊及貧血等衰弱癥狀。 | |
肺病發(fā)展迅速,很快經(jīng)血行發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移,多為肺和骨骼轉(zhuǎn)移。 | |
X線表現(xiàn):病變廣泛,可波及全骨干。 | |
病理檢查:大體病理可見(jiàn)灰白色的魚(yú)肉樣組織,質(zhì)軟,易廣泛出血壞死而變色,有時(shí)為豬油 | |
狀粘稠物質(zhì)!凹菊花團(tuán)”,組織化學(xué)檢查以顯示豐富糖原為特征。 | |
疾病辨析:
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急性化膿性骨髓炎。 |
骨原發(fā)性網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤。 | |
交感神經(jīng)母細(xì)胞瘤的骨轉(zhuǎn)移。 |