| 疾病名稱（英文) | renal damage of plasmocyte disease |
| 拚音 | JIANGXIBAOBINGSHENSUNHAI |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 泌尿系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 漿細胞病即異常漿細胞過度增殖并且合成和分泌異常免疫球蛋白及多肽結(jié)構(gòu)者。本組疾病主要包括多發(fā)性骨髓瘤、輕鏈病、原發(fā)性（華氏)巨球蛋白血癥、良性單克隆高球蛋白血癥、原發(fā)性冷球蛋白血癥和原發(fā)性淀粉樣變等，均可累及腎臟，稱漿細胞病腎損害。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 多發(fā)性骨髓瘤腎�。罕静《嘁娪�50—60歲以上男性，發(fā)病前可有20年左右的無癥狀期。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | 多發(fā)性骨髓瘤腎病 為漿細胞惡性增生并合成單株細胞免疫球蛋白的惡性疾病，腎累及率約60％—90％。腎衰是主要的致死原因之一。骨髓瘤腎病的發(fā)病機制主要是由于骨髓瘤合成的大量免疫球蛋白輕鏈（凝溶蛋白)從腎小球濾過，對腎小管上皮細胞的代謝產(chǎn)生毒性損害，并可與Tamm-Horsfall蛋白作用形成管型，引起腎小管的機械性阻塞。此外，骨髓瘤細胞的溶骨性損害導致高鈣血癥腎病，腫瘤細胞的分解代謝導致高尿酸血癥腎��；淀粉樣變及血粘度增高等均可成為腎損害加重的因素。腎病理改變在腎小球有時可見系膜基質(zhì)呈結(jié)節(jié)狀增生。腎小管上皮變性萎縮，管腔中可見粗大的嗜酸性管型，輕鏈的免疫熒光染色可呈陽性。間質(zhì)中可見單個核細胞浸潤和纖維化。約10％病例可出現(xiàn)淀粉樣變性。 |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 輕鏈腎�。� 病理學光鏡下可見小球有嗜酸性和過碘酸-雪夫染色（PAS)的結(jié)節(jié)狀硬化，結(jié)節(jié)內(nèi)可見有毛細血管的瘤樣擴張；電鏡下可見連續(xù)的、電子密度不一的細小顆粒特異地沉積于基膜內(nèi)稀疏層和系膜區(qū)。免疫組織化學表現(xiàn)幾乎所有患者都有異常單株輕鏈在小管、小球基膜和系膜區(qū)、鮑氏囊壁的沉積。 華氏巨球蛋白腎�。� 病理方面，在光鏡下可見腎小球毛細血管內(nèi)的嗜酸性栓塞，免疫熒光檢查證實為凝聚的IgM。間質(zhì)內(nèi)腫瘤細胞浸潤者約占50％—60％。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 多發(fā)性骨髓瘤腎�。� 腎損害以蛋白尿為最初和主要表現(xiàn)，量多少不一，多時每天可高達20g，電泳可呈單株峰免疫球蛋白與（或)輕鏈尿。大量白蛋白尿不多見。多數(shù)病例并有腎小管功能損害。表現(xiàn)為尿濃縮，酸化功能不全或呈成年型范可尼綜合征。偶可以急性腎衰起病。血尿、浮腫和高血壓不常見，但易伴有尿路感染。此外，大多伴有骨髓瘤的全身系統(tǒng)受累表現(xiàn)，如骨質(zhì)破壞、感染、貧血、失血等。診斷有賴于骨髓涂片的漿細胞異常增生，X線的溶骨現(xiàn)象和血尿中的單株峰免疫球蛋白和輕鏈。聯(lián)合化療對本病有較好療效。同時必須注意失水、高血鈣、高尿酸血癥和尿路感染等加重腎損害的因素。 輕鏈腎�。� 為漿細胞病的另一種主要腎損害。出現(xiàn)在非骨髓瘤的漿細胞病患者，系異常功能漿細胞不均衡的合成過剩輕鏈所致，多出現(xiàn)在等電點較高的異常輕鏈尿者。腎損害的臨床表現(xiàn)為程度不一的蛋白尿和輕鏈尿，可呈腎病綜合征和腎功能不全，血尿少見。細胞毒藥物有時可改善蛋白尿和腎功能。 華氏巨球蛋白腎病多見于60歲以上老人，為一種幼稚β細胞惡性增殖性疾病。以淋巴結(jié)和肝脾腫大，骨髓及淋巴結(jié)中淋巴細胞、漿細胞、淋巴樣漿細胞增生和單株IgM增高為其特點�？砂橛懈哐尘C合征和雷諾現(xiàn)象。腎受累相對較少見。高血粘狀態(tài)，腫瘤細胞浸潤及繼發(fā)性淀粉樣變是腎損害的主要原因。 華氏巨球蛋白腎�。� 臨床表現(xiàn)為輕、中度蛋白尿，偶呈腎病綜合征。尿中IgM陽性有助于診斷，輕鏈尿發(fā)生率約為10％—30％，可伴鏡下血尿和腎衰。烷化劑和潑尼松（強的松)對本病有一定療效。高血粘綜合征時可應用血漿置換療法。 良性原發(fā)性單株球蛋白病腎損害：為老年人原發(fā)的單株高IgM（IgA或IgG)血癥。70歲以上老年人中的出現(xiàn)率約3％。形成的免疫復合物可沉積于腎臟，免疫熒光檢查證實在腎小球內(nèi)有與循環(huán)單株蛋白相同的免疫球蛋白沉積。大多可無臨床表現(xiàn)，腎受累表現(xiàn)為蛋白尿，偶呈腎病綜合征，可有血尿和腎功能損害。一般無需治療，必要時可用烷化劑和腎上腺皮質(zhì)激素治療。 原發(fā)性冷球蛋白血癥腎損害：血循環(huán)中存在具冷凝素特征的免疫球蛋白，無明確的系統(tǒng)性疾病者稱原發(fā)性冷球蛋白血癥，都屬IgG—IgM混合型。過量形成的冷球蛋白免疫復合物沉積于腎臟引起腎損害。當其在血循環(huán)中超過10g／L（1.0g／dl)時可引起急性腎衰。腎受累常發(fā)生在寒冷及脫水后，臨床表現(xiàn)為蛋白尿、血尿，偶呈腎病綜合征，約20％伴有腎衰。應避免寒冷及失水，腎上腺皮質(zhì)激素和其他類免疫抑制劑療效不肯定。血漿置換可降低冷球蛋白濃度而緩解癥狀。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
