膀胱外翻畸形，系生后即發(fā)現(xiàn)在下腹壁正中有程度不同的腹壁缺損，致使膀胱自內(nèi)翻出。嚴(yán)重者膀胱全部外翻，兩側(cè)輸尿管口外露，恥骨聯(lián)合缺損，并有嚴(yán)重的尿道上裂形成。在兒童尸解中約于每一千例中有一例膀胱外翻，但臨床病例統(tǒng)計(jì)材料約于50，000人中有一例，說(shuō)明患者多數(shù)在出生后不久死去，男性多于女性，約為8：1。
診斷本病可一望而知，不需特殊檢查。但由于多伴發(fā)其它先天畸形，故對(duì)全身及各個(gè)系統(tǒng)檢查，都須詳盡細(xì)致。
手術(shù)治療除對(duì)輕型病例，僅有一小部分膀胱粘膜翻出，腹壁缺損亦甚小，可用局部修補(bǔ)方法得到成功。對(duì)較為重型者，局部修補(bǔ)多歸失敗，一般多在十歲后。行輸尿管直腸移植，乙狀結(jié)腸造瘺術(shù)處理，結(jié)果較為理想。
【病原學(xué)】
從胚胎學(xué)解釋，一般認(rèn)為中胚層在下腹局部未能發(fā)育，腹壁部分缺損，泄殖腔向前移位引起膀胱外翻。（圖1、2)
圖1 膀胱外翻及尿道上裂
患者邢××、男性7歲、住院號(hào)79694
圖2 膀胱外翻（示意圖)
【臨床表現(xiàn)】 返回
下腹壁部分缺損、膀胱粘膜外翻，呈鮮紅色。嚴(yán)重者兩側(cè)輸尿管口外露，可見(jiàn)有尿液自兩側(cè)輸尿管口呈陣性噴出。更嚴(yán)重者，則恥骨聯(lián)合缺損，嚴(yán)重的尿道上裂及陰莖畸形。由于尿液經(jīng)常浸濕褲，周?chē)つw有糜爛尿臊味很濃。患者常伴有其它先天畸形，如脊柱裂、唇裂等。就一般而論，患者極易并發(fā)上泌悄系感染，但實(shí)際情況，亦有嚴(yán)重的膀胱外翻，生活了將近30年才來(lái)就醫(yī)，檢查起來(lái)成長(zhǎng)發(fā)育生活都良好。
脊椎裂；唇裂
