紅細胞增多癥指循環(huán)血液的紅細胞壓積(PCV/HCT)、血紅蛋白濃度和單位體積中紅細胞數(shù)量(RBC)高于正常水平,既可以是相對性的,也可以是絕對性的。相對性紅細胞增多是血漿量減少,使紅細胞濃縮,實際上體內(nèi)紅細胞總數(shù)并未增多;絕對性紅細胞增多是指體內(nèi)紅細胞總數(shù)增多,在絕對性紅細胞增多癥中又有原發(fā)性和繼發(fā)性之分(表1)。正常犬的PCV、Hb、RBC的上限分別是55%、18g/dL、8.5X106/μL,貓的上限值分別是45%、14g/dL和10x106/μL。
表1 紅細胞增多癥分類
類型 | 主要病因 |
相對性紅細胞增多癥 | |
絕對性紅細胞增多癥 | |
原發(fā)性紅細胞增多癥 | |
相對性紅細胞增多癥主要見于體液的大量丟失,如嚴重嘔吐、腹瀉、出汗、燒傷、休克等,若補液不足,即可引起血漿容量減少,導(dǎo)致相對性紅細胞增多癥。
繼發(fā)性紅細胞增多癥,主要見于缺氧情況,如高原性、先天性心臟。ㄓ-左分流,動靜脈血摻雜等)引起的全身性低氧血癥、肺疾病、通氣/血流比不配、Hb結(jié)構(gòu)的改變或2,3-二磷酸甘油酸(2,3-DPG)減少等。缺氧剌激腎氧感受器,使腎分泌紅細胞生成素(EPO)增多,從而促進骨髓中紅系祖細胞增殖、分化、成熟,并釋放至循環(huán)血液。另外,腎疾病時,如腎腫瘤、腎感染、腎炎也可引起局部缺氧,使EPO合成增多。
原發(fā)性紅細胞增多癥系克隆性造血干細胞疾病,發(fā)病機制尚未闡明,近年來的研究主要集中在造血因子上。
紅細胞數(shù)量增加導(dǎo)致血黏度上升、血流緩慢、毛細血管再充盈時間延長,引起心肌肥大、局部缺氧、黏膜發(fā)紺。嚴重者甚至發(fā)生腦循環(huán)損傷,出現(xiàn)運動失調(diào)、肌肉震顫等神經(jīng)癥狀。另外,還可出現(xiàn)其他潛在性疾病的癥狀。
紅細胞計數(shù)、血紅蛋白濃度及紅細胞比容3項指標顯著高于正常時,可以診斷為紅細胞增多癥。但此3項指標僅能反映單位體積血液中紅細胞情況,而不能反映體內(nèi)紅細胞總數(shù),故不能作為區(qū)別相對性與絕對性紅細胞增多癥的依據(jù)。鑒別診斷尚需根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象及全身紅細胞容量(表2)來判斷。
表2紅細胞增多癥的鑒別
原發(fā)性紅細胞增多癥 | 繼發(fā)性紅細胞增多癥 | 相對性紅細胞增多癥 | |
Hb與RBC | ↑ | ↑ | |
紅細胞容量 | ↑ | ↑ | 正常 |
動脈血氧飽和度 | 正常 | ↓或正常 | 正常 |
白細胞計數(shù) | ↑ | 正常 | 正常 |
血小板計數(shù) | ↑ | 正常 | |
脾腫大 | 有 | 無 | 無 |
骨髓象 | 三系均增生 | 紅系增生 | 正常 |
紅細胞生成素 | ↓或正常 | ↑ | 正常 |
注:↑示升高;↓示下降。
相對性紅細胞增多癥的糾正依賴于原發(fā)病的治療和體液補充,其本身無需特殊處理。嚴重的絕對性紅細胞增多癥,可進行靜脈放血,間隔進行,總量可達每千克體重10~20ml,直至紅細胞比容達55%(貓達50%)。約物治療可口服羥基脲(hydroxyurea),每千克體重30~50mg,1次/d,持續(xù)1周。