門脈高壓癥（Portal Hypertension)
定 義：
指門靜脈血回流受阻，導(dǎo)致門靜脈壓力增高引起的病癥。臨床表現(xiàn)為脾腫大和脾功能亢進(jìn)、食道胃底靜脈曲張、嘔血或黑便、腹水
等癥狀，門靜脈壓力超過2.45kPa或25cmH2O時(shí)稱為門脈高壓癥。
一 、解 剖
(一) 組成 腸系膜上靜脈
.gif){kind=small}
腸系膜下靜脈 門靜脈、肝竇、中央v、肝v、下腔v
脾靜脈
門靜脈壓力 130～240mmH2O (1.27～2.35kPa)
（二)門靜脈兩端為毛細(xì)血管
肝竇毛細(xì)血管網(wǎng) 門靜脈 胃腸脾胰毛細(xì)血管網(wǎng)
（三)門腔靜脈之間的交通支
1.胃底—食管下段交通支 2.直腸下端—肛管交通支
3.前腹壁交通支 4.腹膜后交通支
（四)門靜脈和肝動(dòng)脈在肝小葉間匯管區(qū)有無數(shù)的動(dòng)靜脈交通支，門靜脈壓力增高后可以開放，導(dǎo)致肝動(dòng)脈血進(jìn)入門靜脈，門靜脈壓力更高。
（五)門靜脈特點(diǎn)：
1.沒有靜脈瓣，其兩端都是末端血管。
2.門靜脈壓力增高時(shí)可引起各交通支開放，形成曲張靜脈而使門靜脈血液流入腔靜脈。
二 、分類和病因
病因與分類
1．肝前型：入肝前門脈血管血流受阻，見于 先天性門脈閉鎖、門脈血栓形成和脾靜脈血栓形成等。
2．肝后型：肝靜脈、腔靜脈血流受阻，見于肝靜脈血栓形成、下腔靜脈血栓形成、縮窄性心包炎、右心衰竭等。
3．肝內(nèi)型：我國(guó)最常見，占85－90%
又可分為 竇前性 多見于血吸蟲性肝硬化
肝竇性 多見于肝炎后肝硬化
竇后性
病理生理：
門脈壓力為13～24cmH2O，超過25cnH2O為門脈高壓。導(dǎo)致：
1.脾腫大、功能亢進(jìn)
2.腹水 靜脈壓力升高、低蛋白血癥、淋巴液生成增多等。
3.交通支開放 靜脈曲張、出血。
三、臨床表現(xiàn)
共同特征：脾腫大和脾功能亢進(jìn)、嘔血或黑便、腹水
（一)脾腫大和脾功能亢進(jìn)
1. 門靜脈壓力增高
¯ ┌早期脾質(zhì)軟、活動(dòng)
脾臟充血性腫大
└晚期變硬、可達(dá)臍下
2．脾功能亢進(jìn)®全血細(xì)胞減少
（二)嘔血和黑便
出血特點(diǎn)：
1． 出血量大、急，往往有嘔血、血凝塊，伴休克等。
2． 出血不易自止，首次大出血死亡率25~50%。
3． 首次出血后，1~2年內(nèi)50%可再次發(fā)生大出血。
（三)腹水：1/3病人有腹水
原因
1.門脈壓升高—醫(yī)學(xué).全在線zxtf.net.cn 門脈系毛細(xì)血管床濾過壓增 高®組織液漏入腹腔
2.竇后阻塞、肝內(nèi)淋巴產(chǎn)生增多、輸出不暢®淋巴自肝包膜漏入腹腔
3.肝功能減退®白蛋白合成障礙®血漿膠體滲透壓降低®血漿外滲
4.醛固酮、抗利尿激素體內(nèi)滅活減少®鈉、水潴留
（四)肝病體征：
腹壁靜脈曲張 肝掌 蜘蛛痣
四、診 斷 據(jù)病史與臨床表現(xiàn)結(jié)合：
輔助檢查：
（一)血 象：全血細(xì)胞減少
（二)肝功能：肝功受損，白/球（A/G)比例倒置，肝炎免疫等。
（三)食管X線吞鋇檢查：70～80%有食道靜脈曲張
（四)超聲掃描：
1．肝硬變表現(xiàn)2．脾腫大，長(zhǎng)×寬>20cm
3．腹水4．門靜脈流量測(cè)定
（五)、食管內(nèi)鏡檢查：食道靜脈曲張
輕：蛇形，Φ<3mm。
中：結(jié)節(jié)狀隆起Φ3-6mm，不超過食道中段。
重：結(jié)節(jié)狀隆起Φ>6mm，波及食道上段。
（六)、CT、MRI等
1．肝硬變
2．腹水
3．脾腫大（超過5個(gè)肋單位)
（七)門脈造影：直接了解門靜脈血流動(dòng)力學(xué)
1．經(jīng)皮脾穿刺門靜脈造影：穿刺后易出血
2．經(jīng)皮肝穿刺門靜脈造影：
（八)門靜脈壓測(cè)定：
五、鑒 別 診 斷
（一)胃十二指腸潰瘍出血
潰瘍病史，出血前腹痛，出血后疼痛緩解，
腹部或右上腹局限性壓痛，內(nèi)鏡檢查可鑒別。
（二)胃粘膜病變出血 10-50%
門脈高壓→胃粘膜下層靜脈高度擴(kuò)張，易形成靜脈短路→胃粘膜下有效循環(huán)血量下降，易形成糜爛出血。 黑便為主，無明顯疼痛，胃鏡檢查可見廣泛糜爛出血點(diǎn)。
（三)食道賁門粘膜撕裂綜合癥：惡心、嘔吐后出血
六、治 療
原則：
一、 分別對(duì)待兩種不同原因的肝硬變
血吸蟲性(schistosomiasis) →竇前阻塞 →脾腫大，脾功能亢進(jìn)為主，肝功良好 →脾切除即獲得良效。
肝炎后(viral hepatitis)→竇后阻塞→脾腫大，脾功能亢進(jìn)不顯著，肝功損害明顯→手術(shù)效果較差。
二、 外科治療的目的是對(duì)癥處理
1．搶救食道胃底曲張V破裂所致的大出血
2．糾正脾亢
3．頑固性腹水的處理
三、 在搶救治療中必須分別對(duì)待兩種情況
1．肝功良好 Child A,B
2．肝功不良 Child C
(一) 門脈高壓食管胃底曲張靜脈破裂出血的治療
黃疸，腹水，肝功能嚴(yán)重受損的病人。（Child C, Ⅲ級(jí))→非手術(shù)療法。
1．輸血：新鮮血
2．藥物治療：
(1)內(nèi)臟血管收縮選擇性降低門V壓：
垂體加壓素：20u+5%GS200ml→20-30分鐘VD，
善得定(Sandostatin)：100ug IV400ug/24h VD3~5
天，施他寧(Stanlarnin)：300ug IV 6mg/24h VD 維持，
(2)減低血排出量及內(nèi)臟血管減壓：
心得安：20mg 3/日，心率比原來慢25%為宜。
3．三腔管氣囊壓迫
利用充氣的氣囊分別壓迫胃底和食管下段破裂的曲張靜脈，達(dá)到止血目的。
(1)充氣試驗(yàn) (2)置放 (3)充氣壓迫
胃囊150-200ml空氣，食道囊100-150ml空氣
(4)牽引 0.5Kg
(5)注意事項(xiàng)：
A. 一般需壓迫24-48h，<72h，
B. 12-24h放空氣囊，觀察，若再出血重新壓迫，
C. 加強(qiáng)護(hù)理，嚴(yán)防氣囊上滑，填塞咽喉部引起窒息，
D. 適度牽引，注意前后鼻孔壓迫壞死。
4．纖維內(nèi)窺鏡下硬化劑注射
內(nèi)鏡下將硬化劑直接注射到曲張靜脈內(nèi)，近期療效好，再出血率高，可高達(dá)45%。
5．內(nèi)鏡下食管曲張靜脈套扎 (EVL)
6．放射介入行食道胃底曲張靜脈栓塞術(shù)
經(jīng)皮肝穿刺門脈分支栓塞法( PTE)
途徑：皮→肝→門V系統(tǒng)→冠狀V→栓塞劑
（二)沒有黃疸，腹水，肝功能尚正常
{Child A，B(Ⅰ，Ⅱ)}→手術(shù)治療
1． 分流手術(shù)（Portacaval shunt)
門脈系統(tǒng)→腔V系統(tǒng)→減壓
（1)直接分流
a.脾腎靜脈分流術(shù)
b.脾腔靜脈分流術(shù)
c.門腔靜脈分流術(shù)
d.腸系膜上、下——腔靜脈分流術(shù)（H架橋術(shù))
共同特點(diǎn)：降低了門靜脈壓力，控制出血，但同時(shí)減少了向肝血流，
肝功受損，肝性腦病發(fā)生率高。
（2)選擇性分流
a.選擇性遠(yuǎn)端脾腎分流術(shù) 不切除脾臟，而將脾靜脈的遠(yuǎn)端與左腎 靜脈的側(cè)面作吻合。
b.冠腔靜脈分流術(shù)
冠狀V（胃左V)→下腔V
c.經(jīng)頸靜脈肝門門體分流術(shù)
Tipss是利用穿刺針，球囊導(dǎo)管和金屬支架
在肝內(nèi)建立人工門脈的靜脈通道，治療門脈高壓的介入放射新療法。
適應(yīng)證：
食道V曲張反復(fù)出血、曾行分流術(shù)、伴頑固性腹水、不能耐受手術(shù)的急診大出血、等待肝移植預(yù)防消化道出血。
禁忌證：
嚴(yán)重心、腎功能不全，肝功衰竭，敗血癥，膽道感染
療效：成功率90%-100%
食道V曲張好轉(zhuǎn) 90%
急性出血控制 88-100%
腹水消失 70-75%
中遠(yuǎn)期療效：1年生存68%
3年生存42%
近 期： 再出血4.5%
死亡5.3%
術(shù)后處理： 平臥48小時(shí)、抗凝治療、 抗炎、保肝。
并發(fā)癥及其處理：
術(shù) 中： 主要有膽道損傷、膽道出血、肝外穿刺、腹腔出血。
近期：肝性腦病
2．?dāng)嗔魇中g(shù)（Portoazygos disconneetion Hassab opeoation)
脾切除，同時(shí)結(jié)扎、切斷冠狀靜脈及食道賁門周圍的門奇靜脈間的反常血流，達(dá)到止血目的。
注意點(diǎn)：賁門周圍血管可分四組，徹底切斷這些血管可能有效阻斷門奇V間的反常血流。
a.冠狀靜脈：胃支、食管支、高位食管支，
有時(shí)還出現(xiàn)異位高位食管支
b.胃短V→脾V
c.胃后靜脈→脾V
d.左膈V→單支或分支進(jìn)入食管下段左側(cè)肌層
合理性：
a. 斷流后門脈壓力更高，入肝門脈血供增加，改善肝臟血供。
b. 賁門周圍血管術(shù)是針對(duì)胃脾區(qū)高壓的手術(shù)，止血效果明顯。
3．嚴(yán)重脾腫大，合并明顯的脾功能亢進(jìn)
血吸蟲性肝硬化，脾亢——單衛(wèi)生資格考試網(wǎng)純脾切除；
肝炎后肝硬化，脾亢——脾切除 +斷流；
4．肝硬變引起的頑固性腹水
腹腔——靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)。
（三)脾腫大、脾功能亢進(jìn)的治療
晚期血吸蟲病或脾靜脈栓塞著，行單純脾切除術(shù)，效果良好
