概述:
嗜鉻細胞瘤(泌尿外科),起源于腎上腺髓質、交感神經節(jié)或其他部位的嗜鉻組織,這種瘤持續(xù)或間斷性釋放大量兒茶酚胺,引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂。常染色體顯性遺傳性疾病。20-50歲多見,男性較多于女性.嗜鉻細胞瘤多位于一側腎上腺。多為良性,包膜完整,直徑0.6-40cm,表面光滑,切面呈顆粒狀,瘤中可有囊樣變及出血。
癥狀表現(xiàn):
由于大量兒茶酚胺作用于腎上腺能受體引起以心血管癥狀為主癥候群。1.高血壓:陣發(fā)性高血壓為本病特征性表現(xiàn);也可表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓 2.低血壓、休克:可與高血壓交替出現(xiàn) 3.心臟表現(xiàn):兒茶酚胺性心臟病,主表現(xiàn)為心律失常及心肌病變。4.代謝紊亂:基礎代謝率增高,糖、脂、電解質代謝紊亂。
診斷依據:
需與一些伴交感神經亢進和(或)高代謝狀態(tài)疾病相鑒別1.冠心病心絞痛;2.其他原因所制焦慮狀態(tài);3.不穩(wěn)定性原發(fā)性高血壓;4.伴陣發(fā)性高血壓的疾病,如腦瘤等;5.絕經期綜合征;6.甲狀腺功能亢進。
治療:
1.多數(shù)嗜鉻細胞瘤為良性,可手術切除根治。2.惡性嗜鉻細胞瘤治療困難,對放療與化療不敏感,可用腎上腺素阻滯劑作為對癥治療。
預防常識:
良性者早期手術治療可治愈,惡性者預后不一,重者數(shù)月內死亡,少數(shù)可活十年以上,5%年生存率45%。