主動脈瓣狹窄是先天性主動脈瓣異常，常常是二尖瓣畸形，導致主動脈瓣開口狹窄。
主動脈瓣狹窄占臨床表現(xiàn)顯著的心臟缺損的5%，但未被診斷的二尖瓣畸形遠遠高于此比例，它是最常見的一種心臟異常。
阻塞可位于瓣膜，瓣下(主動脈瓣下)，或瓣上；主動脈瓣上狹窄不常見，但常常和高鈣血癥(Williams綜合征)有關并伴有外周肺動脈的狹窄。雖然，嚴重的阻塞可伴有胸痛，昏厥或活動后昏迷，但是主動脈瓣狹窄的主要癥狀取決于其基本病變。
兒童期先天性主動脈二尖瓣畸形偶爾產生嚴重的梗阻，但在成人可成為嚴重的阻塞。
癥狀，體征和診斷
少見的，嬰幼兒期發(fā)生有癥狀的瓣膜狹窄引起嚴重的左室流出道梗阻伴嚴重的左室功能不全，心力衰竭，缺血性表現(xiàn)(由心電圖證實)和體循環(huán)搏出量減少。更多見，兒童后期主動脈二尖瓣畸形狹窄有時伴有主動脈瓣功能不全。通常無癥狀，胸骨右上緣可聽到最響的收縮期噴射性雜音，常有顯著的收縮期噴射性喀喇音，也可聽到主動脈瓣關閉重音。可存在舒張期柔和的主動脈瓣反流雜音�？刹l(fā)感染性心內膜炎或大動脈內膜炎。
主動脈瓣下狹窄梗阻是由于纖維嵴形成或肌性肥厚形成的，除非無主動脈瓣的噴射性喀喇音，雜音在胸骨中部以上最響，并不發(fā)生狹窄后的心臟擴大，主動脈瓣下狹窄通�？蔁o癥狀。www.med126.com
心電圖示左室逐漸肥厚，左室功能低下的缺血性改變，但這些變化并不完全與梗阻程度相一致。X線可反映出主動脈瓣狹窄后升主動脈擴張，有長期阻塞者，可示左室肥厚。如有嚴重阻塞證據(jù)存在或有癥狀出現(xiàn)(如運動試驗誘發(fā)胸痛，昏迷)，通過超聲，心導管造影作全面評估是需要的。
治療
嬰兒期出現(xiàn)危及生命的心力衰竭癥狀時需要急診行主動脈瓣切開術。目前有球囊擴張或外科手術兩種方法以防死亡。結果并不是都滿意，可繼發(fā)殘留主動脈瓣功能不全。當兒童長大以后，常需更換主動脈瓣，有些是在兒童中，后期施行。然而有時也可延遲一直到成年手術。
外科姑息性手術行主動脈瓣切開的指征是明顯的左室-主動脈壓力階差(≥50mmHg)和左室功能不全的征象伴有癥狀二者都出現(xiàn)時，主動脈瓣切開是姑息性的，而非根治性手術，常常有瓣膜再狹窄而需要行主動脈瓣換瓣術。術后明顯的主動脈瓣功能不全也需要瓣膜替換。先天性主動脈瓣二尖瓣型患兒到成年期有梗阻時也需要換瓣。外科修補瓣上狹窄雖然是可能的，但很困難。修補瓣下狹窄時，如果是由纖維嵴造成的，就需要完全切除該異常組織。然而，常常由于嵴再生和梗阻復發(fā)而需要再次切除。由心臟擴大引起的主動脈瓣下梗阻則可能需要應用β-阻滯劑，心肌切開術或部分心肌切開術。
任何水平的左室流出道梗阻患者都有指征使用適量的抗生素預防感染性心內膜炎或大動脈內膜炎(表270-1和表270-2)。
