髓質(zhì)海綿腎指由腎錐體的腎盞周圍區(qū)腎小管擴(kuò)張及發(fā)育不良所致的腎集合管先天性擴(kuò)張。
海綿腎導(dǎo)致尿液滯留和腎鈣質(zhì)沉積。該病更多見(jiàn)于Ehlers-Danols綜合征，先天性偏身肥大和Beckwith-Wiedemann綜合征。
癥狀，體征和診斷
除發(fā)生尿路結(jié)石腎絞痛(這是最常見(jiàn)的主訴)，血尿或感染等并發(fā)癥外，髓質(zhì)海綿腎通常無(wú)癥狀。50%以上受累腎臟可發(fā)生腎鈣質(zhì)沉著。常有不完全性的遠(yuǎn)端腎小管酸中毒(鮮見(jiàn)明顯的代謝性酸中毒)及腎臟濃縮功能下降，但無(wú)癥狀性多尿。
髓質(zhì)海綿腎須與腎囊腫性疾病，乳頭壞死，腎盂腎炎性囊腫，結(jié)核及其他引起腎鈣質(zhì)沉著的疾病相鑒別。根據(jù)尿路造影檢查可作出診斷，顯示椎體腔內(nèi)充盈著造影劑，尤如"一束石竹花"。在管腔內(nèi)可見(jiàn)磷酸鈣結(jié)石。因?yàn)槟夷[小且位于髓質(zhì)深層，故超聲檢查往往無(wú)幫助。
預(yù)后和治療
長(zhǎng)期預(yù)后好。盡管結(jié)石引起的梗阻可使GFR下降，但其影響往往是一過(guò)性的。腎鈣質(zhì)沉著可能會(huì)發(fā)展，但對(duì)此無(wú)有效的特異性治療。本病的治療僅針對(duì)尿路感染(應(yīng)用適當(dāng)抗微生物藥治療)及復(fù)發(fā)性結(jié)石形成。而對(duì)于特發(fā)性鈣結(jié)石，應(yīng)根據(jù)其基礎(chǔ)的代謝異常進(jìn)行治療。噻嗪類藥物(如雙氫氯噻嗪25mg，每日2次)及水的大量攝入往往可抑制結(jié)石形成和減少梗阻性并發(fā)癥。
