原發(fā)性肺動脈高壓是一種原因不明的極少見的累及中等和小的肺動脈的閉塞性疾病，在檢查出后2～5年引起右心室衰竭或致命性的暈厥。
男女發(fā)病率為1:5，診斷時平均年齡35歲，越年輕的病人預(yù)后越差。幾乎所有病例都有內(nèi)膜增生，及其所引起的血管腔狹窄。較晚期的病例有多處的中層肥厚和增生，不可逆的叢狀損害及壞死性動脈炎(網(wǎng)狀動脈病)。同樣的血管損害的臨床過程也見于某些肝硬化病人和一些聯(lián)合服用抑制食欲的藥物dexfenflu-ramine-phentermine(fen-phen)的病人，該藥在美國已停止上市。
95%以上病例有進行性勞力性呼吸困難，勞力時心前區(qū)疼痛和暈厥少見。許多病人有雷諾現(xiàn)象和關(guān)節(jié)痛，通常出現(xiàn)在明顯的原發(fā)性肺動脈高壓發(fā)作前數(shù)年。
診斷和治療
根據(jù)臨床表現(xiàn)可考慮原發(fā)性肺動脈高壓診斷，但必須除外所有已知原因的肺心病，尤其是可治療的肺心病(如肺栓塞)。體檢可發(fā)現(xiàn)某種程度的肺心病的表現(xiàn)。www.med126.com
要除外其他原因引起的肺動脈高壓，常需要作超聲心動圖，通氣/灌注掃描，肺功能試驗和心導(dǎo)管檢查。如通氣/灌注掃描有不相稱的節(jié)段性或較大的灌注缺損，應(yīng)進行肺血管造影。這種掃描表現(xiàn)不會見于原發(fā)性肺動脈高壓，而提示為肺動脈的慢性血栓性閉塞，是未消退的肺栓塞所致。某些病例可進行血栓動脈內(nèi)膜切除術(shù)。肺毛細血管顯微鏡可發(fā)現(xiàn)慢性附壁血栓，甚至見于動脈造影陰性者。對于是否需要開胸活檢尚有爭議。
有些病人對血管擴張劑(如前列環(huán)素，硝苯地平)有效，肺動脈壓戲劇性地降低。然而血管擴張劑的效果應(yīng)首先由心導(dǎo)管檢查證明，不慎重地應(yīng)用這些藥物曾經(jīng)造成明顯的惡化或死亡。長期口服硝苯地平越來越多，劑量由心導(dǎo)管檢查中的經(jīng)驗決定。用便攜的微泵經(jīng)插入的導(dǎo)管持續(xù)靜注前列環(huán)素(一種血管擴張劑和血小板聚集抑制劑)超過1年，證明是有效的，能改善生活質(zhì)量，減少了急診肺移植。為防止靜寂的復(fù)發(fā)性血栓栓塞或原位血栓形成，以及由于右心衰竭引起的靜脈郁積，如無禁忌，通常長期口服香豆素抗凝，維持凝血酶原時間為正常的1.5～1.75倍(INR，2～3-參見131節(jié)出血的實驗室檢查)。
對原發(fā)性肺動脈高壓進行單側(cè)或雙側(cè)肺移植的手術(shù)程序已見成熟。
