原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一種原因不明的極少見的累及中等和小的肺動(dòng)脈的閉塞性疾病，在檢查出后2～5年引起右心室衰竭或致命性的暈厥。
男女發(fā)病率為1:5，診斷時(shí)平均年齡35歲，越年輕的病人預(yù)后越差。幾乎所有病例都有內(nèi)膜增生，及其所引起的血管腔狹窄。較晚期的病例有多處的中層肥厚和增生，不可逆的叢狀損害及壞死性動(dòng)脈炎(網(wǎng)狀動(dòng)脈病)。同樣的血管損害的臨床過程也見于某些肝硬化病人和一些聯(lián)合服用抑制食欲的藥物dexfenflu-ramine-phentermine(fen-phen)的病人，該藥在美國(guó)已停止上市。
95%以上病例有進(jìn)行性勞力性呼吸困難，勞力時(shí)心前區(qū)疼痛和暈厥少見。許多病人有雷諾現(xiàn)象和關(guān)節(jié)痛，通常出現(xiàn)在明顯的原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓發(fā)作前數(shù)年。
診斷和治療
根據(jù)臨床表現(xiàn)可考慮原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓診斷，但必須除外所有已知原因的肺心病，尤其是可治療的肺心病(如肺栓塞)。體檢可發(fā)現(xiàn)某種程度的肺心病的表現(xiàn)。www.med126.com
要除外其他原因引起的肺動(dòng)脈高壓，常需要作超聲心動(dòng)圖，通氣/灌注掃描，肺功能試驗(yàn)和心導(dǎo)管檢查。如通氣/灌注掃描有不相稱的節(jié)段性或較大的灌注缺損，應(yīng)進(jìn)行肺血管造影。這種掃描表現(xiàn)不會(huì)見于原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，而提示為肺動(dòng)脈的慢性血栓性閉塞，是未消退的肺栓塞所致。某些病例可進(jìn)行血栓動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)。肺毛細(xì)血管顯微鏡可發(fā)現(xiàn)慢性附壁血栓，甚至見于動(dòng)脈造影陰性者。對(duì)于是否需要開胸活檢尚有爭(zhēng)議。
有些病人對(duì)血管擴(kuò)張劑(如前列環(huán)素，硝苯地平)有效，肺動(dòng)脈壓戲劇性地降低。然而血管擴(kuò)張劑的效果應(yīng)首先由心導(dǎo)管檢查證明，不慎重地應(yīng)用這些藥物曾經(jīng)造成明顯的惡化或死亡。長(zhǎng)期口服硝苯地平越來越多，劑量由心導(dǎo)管檢查中的經(jīng)驗(yàn)決定。用便攜的微泵經(jīng)插入的導(dǎo)管持續(xù)靜注前列環(huán)素(一種血管擴(kuò)張劑和血小板聚集抑制劑)超過1年，證明是有效的，能改善生活質(zhì)量，減少了急診肺移植。為防止靜寂的復(fù)發(fā)性血栓栓塞或原位血栓形成，以及由于右心衰竭引起的靜脈郁積，如無禁忌，通常長(zhǎng)期口服香豆素抗凝，維持凝血酶原時(shí)間為正常的1.5～1.75倍(INR，2～3-參見131節(jié)出血的實(shí)驗(yàn)室檢查)。
對(duì)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓進(jìn)行單側(cè)或雙側(cè)肺移植的手術(shù)程序已見成熟。
