蕁麻疹性血管炎(Urticarial vasculitis)1973年MCDuffie首先報告,其特點是皮疹為風(fēng)團,持續(xù)時間長,伴低補體血癥。炎性介質(zhì)損傷血管內(nèi)皮細胞,因此出現(xiàn)血管炎變化,顯示白細胞破碎性血管炎的表現(xiàn)。其病因不明,有報告由于碘過敏,反復(fù)寒冷刺激,以及病毒、細菌、寄生蟲等過敏原引起的超敏性血管炎。
風(fēng)團持續(xù)24小時以上伴有低補體血癥,組織學(xué)上有白細胞碎裂性血管炎的表現(xiàn)即可診斷,可與紅斑狼瘡及慢性蕁麻疹相鑒別。
抗組織胺藥治療無效,可首選皮質(zhì)類固醇激素,防止腎臟損害,亦可用氨苯砜治療。中藥可用加減四妙勇安湯等治療。
主要表現(xiàn)真皮血管內(nèi)皮細胞腫脹,血管周圍有較多的中性白細胞,可見核塵及紅細胞外溢,血管壁有纖維蛋白樣變性。直接熒光檢查顯示血管壁及周圍有Ig及補體沉著。
【臨床表現(xiàn)】 返回
中年婦女多見,可伴有不規(guī)則發(fā)熱,繼而皮膚出現(xiàn)風(fēng)團皮疹,持續(xù)時間可達24~72小時,甚至幾天不消失,風(fēng)團上可有水皰及浸潤。但無壞死,消退后遺留色素斑或脫屑,自覺癢感。可伴有四肢關(guān)節(jié)疼痛及腫脹、淋巴結(jié)腫大、腹部不適,晚期可出現(xiàn)腎臟損害。血管炎性蕁麻疹常是皮肌炎、變應(yīng)性血管炎、SLE等的早期癥狀,故應(yīng)密切觀察病程變化。
周圍白細胞正;蛟黾樱行园准毎壤黾,血沉快,C4明顯降低。