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先天性外展性髖攣縮

概述】  【流行病學(xué)">流行病學(xué)】 【病因?qū)W】 【發(fā)病機理】 【病理改變】 【臨床表現(xiàn)】 【并發(fā)癥】 【輔助檢查】 【診斷】 【鑒別診斷】 【治療措施】 【預(yù)防】 【預(yù)后

概述】 返回

  本病是一種姿勢畸形,主要表現(xiàn)為雙下肢不等長。雖然發(fā)病較高,但往往被父母忽視而就診不多。

治療措施】 返回

   早期手法被動活動,可獲得完全矯正。生后二周內(nèi)是治療本病的最好時機,堅持被動牽拉攣縮的外展肌群,可望在四至八周內(nèi)治愈。手法操作時將嬰兒置于俯臥位,保持健側(cè)髖、膝關(guān)節(jié)屈曲,使腰椎前凸消失。術(shù)者左手穩(wěn)定骨盆和健髖,右手握持患側(cè)膝部,盡量將髖關(guān)節(jié)過伸,繼而內(nèi)收、內(nèi)旋髖關(guān)節(jié),并在此位置上保持10秒鐘后放松。如此重復(fù)20次左右,每天做四至六次。對嚴(yán)重的外展肌攣縮者,則需做肢體牽引和雙髖人字石膏固定,保持患髖內(nèi)收、伸直和內(nèi)旋位固定三至四周。

發(fā)病機理】 返回

  一般認(rèn)為本畸形是胎兒在子宮內(nèi)位置異常所引起的姿勢性畸形。早期病理改變僅僅是外展肌短縮。若出生后未能及時治療,可導(dǎo)致髖外展肌、外旋肌攣縮。但有些病例外展肌短縮性改變可自行消失!

臨床表現(xiàn)】 返回

   正常嬰兒俯臥,雙髖關(guān)節(jié)置于中立時,其兩側(cè)髂嵴則在同一水平。而罹患外展性髖攣縮的嬰兒,在俯臥位及雙髖關(guān)節(jié)保持中立位時,則出現(xiàn)骨盆傾斜,其患側(cè)髂嵴明顯低于健側(cè),患側(cè)下肢也長于健側(cè),腰椎棘突凸向患側(cè),并有臀紋、腘橫紋不對稱。但是,若將患側(cè)下肢置于外展30°以上,這些體征可完全消失(圖1)!

圖1 左髖外展肌攣縮癥

(1)(2)左髖外展后骨盆及棘突無偏斜

 (3)(4)左髖內(nèi)收后出現(xiàn)髖及棘突偏斜

  X線片檢查可在骨盆正位片上發(fā)現(xiàn)健側(cè)髖臼頂壁骨化延遲。這與健側(cè)髖臼處在內(nèi)收位,其股骨頭作用于髖臼中心的壓力減少有關(guān)。若外展攣縮未早期矯正,可造成健側(cè)髖半脫位。X線檢查還能除外引起骨盆傾斜的一些畸形,諸如腰骶部半椎體、先天性脊柱側(cè)凸等。

鑒別診斷】 返回

   本病需與先天性髖脫位相鑒別。先天性髖脫位者多有外展受限,套疊試驗陽性。而本病髖外展活動增加,Ober試驗陽性等,容易與先天性髖脫位相鑒別。

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