骨樣骨瘤于1935年由Jaffe首次報(bào)告,是一種良性成骨性疾患,具有界限清晰的局灶性病灶,一般直徑小于1cm,周圍可有較大的骨反應(yīng)區(qū)。
通過(guò)臨床表現(xiàn)、組織學(xué)及放射學(xué)檢查可以確立診斷。某些病例在特征性的X線表現(xiàn)以前已有長(zhǎng)期疼痛,診斷較為困難。如果年輕成人或兒童存在不能解釋的持續(xù)性疼痛時(shí),應(yīng)考慮本病的診斷。
理想的治療是大塊切除,包含有病灶的患骨。徹底切除病灶,癥狀很快消失。一般不主張作刮除術(shù)。認(rèn)為照射和化學(xué)藥物治療無(wú)效。手術(shù)可能難以找到準(zhǔn)確的部位,按照術(shù)中X線攝片進(jìn)行鉆孔,對(duì)定位有幫助。術(shù)后進(jìn)行X線復(fù)查也是必要的。完全切除病灶后很少?gòu)?fù)發(fā),而不完全的刮除常有復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)時(shí)間長(zhǎng)短不等。還有的病例,術(shù)中找不到病灶。有趣的是,半數(shù)病人在第一次術(shù)后癥狀減輕,1/4病人在第二次術(shù)后緩解,剩下的病人3/4在第三次手術(shù)后癥狀減輕。這可能是多次部分切除的結(jié)果。
未完全肯定,但Jaffe認(rèn)為是原發(fā)性良性腫瘤,依據(jù)是:①生長(zhǎng)緩慢;②骨樣組織代替了正常組織;③周圍的骨組織毫無(wú)例外地呈現(xiàn)結(jié)構(gòu)均勻的硬化;④大小固定。上述論據(jù)被較廣泛地公認(rèn)。另有學(xué)者認(rèn)為是炎癥,而可能與病毒感染有關(guān),還有的認(rèn)為是血管來(lái)源或與動(dòng)靜脈發(fā)育異常有關(guān),或?yàn)榇鷥斶^(guò)程。
巨檢:病灶可以完全位于皮質(zhì)內(nèi),也可以在皮質(zhì)的內(nèi)側(cè)面,皮質(zhì)與骨膜間,或者在松質(zhì)骨內(nèi)。長(zhǎng)骨的病變多在皮質(zhì)內(nèi),短骨的病變則常在松質(zhì)骨中,而脊柱的病變則常位于椎弓或小關(guān)節(jié)突。腫瘤總是呈卵圓或圓形,同周圍骨質(zhì)有清楚的硬化邊界。大多數(shù)是肉芽腫型,呈砂粒樣密度,均質(zhì)性,棕紅色。
組織學(xué)檢查:由骨組織、骨樣組織和新骨混合而成,富于血管性支持組織。早期特征為成骨細(xì)胞占優(yōu)勢(shì),增生活躍,緊密排列在富于血管的基質(zhì)中。中期在成骨細(xì)胞間有骨樣組織沉積,并有不同程度的鈣化。成熟期特征為致密的不典型的骨小梁形成,即非板樣,也不是紡織狀的。
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10~30歲最多見(jiàn),但也可見(jiàn)于1歲以下的嬰兒或60歲以上的老人。男性比女性多見(jiàn),發(fā)病率為2∶1。下肢的發(fā)病率約為上肢的3倍,發(fā)生于軀干骨者較少見(jiàn)。脛骨和股骨最多見(jiàn),約占病例的一半。其次為腓骨,肱骨和脊柱等。
病程有特征性,疼痛出現(xiàn)較早,往往于X線片上出現(xiàn)陽(yáng)性病損前幾個(gè)月就已存在,病初為間歇性疼痛,夜間加重,服用止痛藥可以減輕。后期則痛加重,呈持續(xù)性,任何藥物不能使之緩解。疼痛多局限,軟組織可腫脹,但受累區(qū)很少。有的病人也可沒(méi)有疼痛癥狀。病灶較小時(shí),疼痛可伴有血管運(yùn)動(dòng)性反應(yīng)如皮溫增高和多汗。疼痛不一定限于患區(qū)也可以放射至附近關(guān)節(jié)。
X線檢查 本病最常見(jiàn)于股骨頸和脛骨上端。但可累及任何骨骼。典型的X線表現(xiàn)是由致密骨包繞的小病灶,大多數(shù)直徑小于1cm,中央呈致密度較小的透射線區(qū),可有不同程度的鈣化。少數(shù)病例有1個(gè)以上的病灶,但是許多病灶可以不同于上述描述,也無(wú)證據(jù)表明與起病部位及病期有關(guān)。通過(guò)動(dòng)脈造影可使其與慢性骨膿腫、急性或慢性骨髓炎、孤立性內(nèi)生骨疣、無(wú)菌性壞死、骨軟骨炎作出鑒別。骨髓炎雖表現(xiàn)充血,但血管形態(tài)正;蛏杂袛U(kuò)張,也沒(méi)有骨樣骨瘤的紅暈現(xiàn)象。骨膿腫和無(wú)菌性壞死的壞死中心則表現(xiàn)為無(wú)血管區(qū)。
。ㄒ)皮質(zhì)骨樣骨瘤 有小的透射線區(qū)域,周圍是致密骨,病灶位于皮質(zhì)內(nèi),硬化環(huán)更明顯。骨膜反應(yīng)或是成層或是實(shí)質(zhì)同源性的。在疾病后期,病灶可以完全被隱蔽。
(二)松質(zhì)骨骨樣骨瘤 最常見(jiàn)于股骨頸,其次是手足的小骨和椎體。病灶周圍常無(wú)很多新骨形成,但有密度增加的骨環(huán)包繞病灶。偶見(jiàn)在遠(yuǎn)處發(fā)生反應(yīng)性新骨形成。
。ㄈ)骨膜下骨樣骨瘤 通常表現(xiàn)為骨附近的軟組織腫塊,最常見(jiàn)于股骨頸的內(nèi)面及手和足。病灶正下方的骨骼有扇形區(qū)域,系由壓迫萎縮或骨吸收所致。病灶接近關(guān)節(jié)時(shí),無(wú)反應(yīng)性骨生成,但可有關(guān)節(jié)腫脹,充血和疼痛。表現(xiàn)為急性滑膜炎的特征。關(guān)節(jié)兩端骨除了明顯脫鈣外,沒(méi)有其它改變。有證據(jù)表明本病可以自然消退,但必需經(jīng)很長(zhǎng)時(shí)間。