肢骨紋狀肥大

【概述】　返回

　　肢骨紋狀肥大（melorheostosis)又稱骨熔燭樣病，單肢型燭淚樣骨質(zhì)增生癥，及Leri骨質(zhì)硬化癥蠟燭骨（candle bone)等。為一種少見的形狀特殊的局限性骨質(zhì)增生，從X線片上看，猶似熔蠟沿骨干流下。

【診斷】　返回

　　對(duì)于典型的病例，由于其表現(xiàn)特殊，診斷不難，有些病例需與下列疾病相鑒別。骨硬化病（大理石骨癥)，骨斑點(diǎn)癥（脆弱性骨硬化)，骨纖維結(jié)構(gòu)不良癥、炎癥性骨硬化等。

【治療措施】　返回

　　 對(duì)病因無特殊治療。有些關(guān)節(jié)攣縮及骨畸形者，可以作矯形手術(shù)。

【病因?qū)W】　返回

　　是一種先天性發(fā)育畸形，較罕見。無遺傳性及家族史。發(fā)病從兒童開始，男女相等。大都侵犯單肢，下肢多見于上肢。

【病理改變】　返回

　　骨外膜及骨內(nèi)膜增生，呈不規(guī)則硬化。鏡下見骨質(zhì)增生區(qū)為緊密的板層骨，排列紊亂，哈佛氏管扭曲變形，未成熟與成熟的骨組織交織，成骨細(xì)胞活動(dòng)增加，破骨細(xì)胞活動(dòng)減少，故有新骨形成。其他結(jié)構(gòu)正常。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　�。ㄒ�)疼痛最常見，約占1/2，而且年齡越大，疼痛越明顯，一般為隱痛或鈍痛，活動(dòng)時(shí)加重。

　�。ǘ�)患肢關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。這是由于關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)增生，及軟組織內(nèi)骨沉積所致，很少是因?yàn)殛P(guān)節(jié)面被破壞所致。

　　（三)骨畸形。

　�。ㄋ�)局部觸診可觸知骨的表面高低不平，堅(jiān)硬如石。常有足外翻、膝外翻、骨彎曲、膝關(guān)節(jié)腫大等。

　�。ㄎ�)患肢可以發(fā)生腫脹、發(fā)冷、出汗及硬結(jié)出現(xiàn)。亦有合併硬皮病者，為交感神經(jīng)紊亂及缺血的表現(xiàn)，有時(shí)可捫及增生的骨質(zhì)。

　　X線表現(xiàn)　 好發(fā)于四肢長骨，以單肢多見。在骨干的一側(cè)有不規(guī)則的骨質(zhì)增生。骨干的外形逐被破壞，猶如在燃燒中的蠟燭的熔蠟從旁邊流下。增生的骨無結(jié)構(gòu)，骨骺及短骨常表現(xiàn)為斑點(diǎn)狀，可以超越過關(guān)節(jié)侵犯遠(yuǎn)端的骨質(zhì)，但不侵犯關(guān)節(jié)面。骨盆及肩胛骨亦表現(xiàn)為密度增加及有斑點(diǎn)、顱骨、脊柱及肋骨少見（圖1)。

圖1 肢骨紋狀肥大呈不規(guī)則的縱向骨沉積，猶如流下的熔蠟

【預(yù)后】　返回

　　　病變?yōu)檫M(jìn)行性。在發(fā)育期病情進(jìn)展迅速，成年后緩慢，不影響生命。