主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤破裂是一種少見的先天性心臟病。據(jù)報(bào)道發(fā)病率在東方國家高于西方國家，我國發(fā)病率占先天性心臟病的1/100～2/100。Hope于1839年首先描述本病。1958年McGoon，Kirklin等報(bào)道在體外循環(huán)下施行修補(bǔ)術(shù)獲得成功。在胚胎發(fā)育過程中，由于主動(dòng)脈瓣竇的基部發(fā)育不全，竇壁中層彈性纖維和肌肉組織薄弱或缺失，使主動(dòng)脈壁中層與主動(dòng)脈瓣纖維環(huán)之間缺乏連續(xù)性，造成主動(dòng)脈瓣竇的基底部薄弱點(diǎn)，出生后主動(dòng)脈血流壓力將主動(dòng)脈瓣竇的薄弱區(qū)逐漸外推膨出形成主動(dòng)脈瘤樣突出。最后在伴有或不伴有體力勞動(dòng)或外傷的情況下發(fā)生破裂，即形成主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤破裂。主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤常呈風(fēng)兜狀，頂端有破口，竇瘤破裂多發(fā)生在右冠動(dòng)脈瓣竇，次之為無冠動(dòng)脈瓣竇，左冠動(dòng)脈瓣竇則很少見。由于解剖學(xué)上的關(guān)系右冠動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤多破入右心室腔（約占70/100)，少數(shù)破入右心房腔，而無冠動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤多數(shù)破入右心房腔（約占70/100)，少數(shù)破入右心室腔。
對(duì)于主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤的診斷，依據(jù)病史、體格檢查和心臟連續(xù)性雜音，再結(jié)合X線片及超聲心動(dòng)圖檢查，一般不難明確。對(duì)某些診斷懷疑者，需要作出鑒別診斷時(shí)，才需作右心右導(dǎo)管檢查或逆行主動(dòng)脈造影術(shù)。
主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤形成后逐漸發(fā)展擴(kuò)大，最終必然導(dǎo)致動(dòng)脈瘤破裂。因此凡確診為主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤者，無論破裂與否，都應(yīng)施行主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤切除術(shù)。對(duì)急性破裂者，經(jīng)內(nèi)科治療心力衰竭改善后即應(yīng)盡早施行手術(shù)治療，如心力衰竭未能控制更需早期施行手術(shù)。手術(shù)在體外循環(huán)結(jié)合低溫和心肌保護(hù)下施行直視修補(bǔ)術(shù)，病人取仰臥位，胸骨正中切口，縱向鋸開胸骨，切開心包后在破入心臟表面可觸及明顯震顫感。必要時(shí)作心內(nèi)探查。
心臟切口途徑按主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤破入腔室部位或伴發(fā)心臟畸形來決定采取右房、右室或主動(dòng)脈切口（圖1)。切開心臟顯露病變，瘤體呈風(fēng)兜樣壁薄而光滑，頂部有一個(gè)或幾個(gè)破口，破裂的動(dòng)脈瘤有內(nèi)外兩口，內(nèi)口位于主動(dòng)脈瓣竇處，縱向剪開瘤壁，距內(nèi)口約0.3～0.4cm處再環(huán)形剪除整個(gè)囊壁，保留內(nèi)口周圍較堅(jiān)韌的囊壁組織以便縫合，縫合時(shí)先作“8”字連續(xù)縫合，然后囊壁兩側(cè)再加墊褥式縫合以加固縫線（圖1)。經(jīng)主動(dòng)脈切口途徑，可直接自冠狀動(dòng)脈開口灌注停搏液，且可精確檢視瓣葉，囊狀竇瘤可自右房或右室牽回主動(dòng)脈內(nèi)，切除多余瘤壁，竇瘤的切除與縫合方法與上述一致。對(duì)合并的嵴上型室間隔缺損，可經(jīng)主動(dòng)脈切口或右心室切口予以修補(bǔ)，如伴發(fā)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，可同時(shí)作主動(dòng)脈瓣成形術(shù)或主動(dòng)脈瓣膜置換術(shù)。
（1)右冠狀動(dòng)脈竇瘤破入右心室
（2)主動(dòng)脈根部或右室切口
（3)切除囊袋后經(jīng)主動(dòng)脈縫合破口
（4)經(jīng)右室縫合破口
（5)囊口“8”字縫合，必要時(shí)加織片褥式縫合
圖1 主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤破裂經(jīng)主動(dòng)脈或右室切口修補(bǔ)術(shù)
主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤發(fā)生破裂后通常破裂入右側(cè)低壓心腔，血液從高壓的主動(dòng)脈分流入低壓的右心室腔，由于二者存在明顯的壓力階差，產(chǎn)生大量的左向右分流，其血流動(dòng)力學(xué)改變類似動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，肺循環(huán)血流量增多，右心室負(fù)荷加重，引致右心室擴(kuò)大、肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭。主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤破入右心房腔則使右心房壓力明顯增加，右心房明顯擴(kuò)大，上、下腔靜脈血液回流受阻，出現(xiàn)右心衰竭癥狀。主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤破裂入心包腔則產(chǎn)生急性心臟壓塞引起死亡。
主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤常可合并其他心臟畸形，其中最常見的為并發(fā)室間隔缺損（約占40～50％)，這樣更加重左右心室的負(fù)荷。亦常伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、肺動(dòng)脈口狹窄、主動(dòng)脈縮窄和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。
本病病程進(jìn)展隨著破口大小而異。破口越大，左向右分流量越多，則癥狀出現(xiàn)早，病情進(jìn)展快。
【臨床表現(xiàn)】 返回
未破裂的主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤不呈現(xiàn)臨床癥狀，破裂后才呈現(xiàn)癥狀。發(fā)病年齡多數(shù)在20～40歲之間，約有1/3的病人起病急驟，在劇烈勞動(dòng)時(shí)突然感覺心前區(qū)或上腹部劇烈疼痛、胸悶和呼吸困難，病情類似心絞痛。病情迅速惡化者，發(fā)病后數(shù)日即可死于右心衰竭。多數(shù)病例破口較小，起病后可有數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年的緩解期，然后呈現(xiàn)右心衰竭癥狀。少數(shù)病人由于破口甚少，僅有小量左向右分流，很長時(shí)間內(nèi)病人可無自覺癥狀，這些病人常因心臟雜音而偶然發(fā)現(xiàn)，通過超聲心動(dòng)圖、右心導(dǎo)管檢查及主動(dòng)脈造影而診斷。
體格檢查：舒張壓明顯下降，脈壓差增大，出現(xiàn)水沖脈、毛細(xì)管搏動(dòng)和股動(dòng)脈槍擊聲。心臟檢查時(shí)在胸骨左緣第3、4肋間可觸到震顫，該處可聽到典型來回性或連續(xù)性粗糙雜音，雜音性質(zhì)類似動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，但雜音位置較低，主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤破入右心房的病例則常呈現(xiàn)頸靜脈怒張。心電圖檢查：顯示左心室肥大或雙心室肥大、心肌損害和右束枝傳導(dǎo)阻滯。X線胸片：見心臟明顯擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，肺野充血肺紋理增多。超聲心動(dòng)圖檢查：顯示主動(dòng)脈竇壁波形中段，舒張期主動(dòng)脈竇壁脫入右心室流出道。右心導(dǎo)管檢查：可證實(shí)在右房、右室或肺動(dòng)脈部位血氧飽和度升高，提示該部存在左向右分流。逆行主動(dòng)脈造影：可明確主動(dòng)脈竇瘤破口部位及破入的心臟腔室。
下列疾病應(yīng)與主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤作鑒別：
�。ㄒ�)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主肺動(dòng)脈間隔缺損這類主動(dòng)脈內(nèi)左向右分流的心臟畸形沒有突發(fā)病史，機(jī)器樣連續(xù)性雜音位置在左第二肋間，雜音常向兩肺及同側(cè)鎖骨下區(qū)傳導(dǎo)，超聲心動(dòng)圖檢查在降主動(dòng)脈與左肺動(dòng)脈區(qū)存在左向右分流，必要時(shí)作右心導(dǎo)管檢查或逆行主動(dòng)脈造影術(shù)即可明確診斷。
�。ǘ�)室間隔缺損并存主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全本病無突發(fā)病史，收縮期和舒張期來回性雜音部位在左側(cè)第2、3肋間，超聲心動(dòng)圖檢查顯示心室間隔回聲段缺失和心室腔內(nèi)存在左向右分流，主動(dòng)脈瓣可顯示瓣膜關(guān)閉不全征象。
�。ㄈ�)冠狀動(dòng)脈瘺 指左、右冠狀動(dòng)脈與心腔或冠狀靜脈存在異常交通，在心前區(qū)下方可聽到連續(xù)性雜音，以舒張期為主。超聲心動(dòng)圖檢查或逆行主動(dòng)脈造影見到冠狀動(dòng)脈呈擴(kuò)大曲張，并可見到造影劑由冠狀動(dòng)脈流向心腔內(nèi)。
國內(nèi)手術(shù)死亡率大約在5～10％左右，手術(shù)遠(yuǎn)期效果滿意。
