惡性組織細(xì)胞病

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　　惡性組織細(xì)胞病是組織細(xì)胞及其前體細(xì)胞異常增生的惡性疾病。臨床以高熱、脾腫大及全血細(xì)胞減少為主要特征。

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　　一、病史及癥狀

　　1．病史提問(wèn)：注意起病緩急，是否伴有發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大及進(jìn)行性衰竭。

　　2．臨床癥狀：頭昏、乏力、心悸，不規(guī)則發(fā)熱，多為高熱；侵潤(rùn)組織器官癥狀：如黃疸、皮膚損害、漿膜腔積液等。

　　二、體檢發(fā)現(xiàn)

　　貧血外貌，皮膚可有出血點(diǎn)、瘀斑、結(jié)節(jié)、丘疹或潰瘍，胸骨壓痛，肝、脾及淋巴結(jié)腫大，晚期出現(xiàn)黃疸及組織細(xì)胞侵潤(rùn)組織器官后出現(xiàn)的相應(yīng)體征。

　　三、輔助檢查

　　1. 血象：全血細(xì)胞進(jìn)行性減少，涂片可見(jiàn)少量異常組織細(xì)胞，偶見(jiàn)幼粒、幼紅細(xì)胞。

　　2. 骨髓象：多為增生活躍，可見(jiàn)數(shù)量不等的異常組織細(xì)胞，一般>10％，查到多核巨組織細(xì)胞為診斷主要依據(jù)，巨核細(xì)胞多減少。

　　3. 組織病理學(xué)檢查：正常組織結(jié)構(gòu)破壞，查見(jiàn)各種異常組織細(xì)胞侵潤(rùn)可確診。

　　4. 細(xì)胞化學(xué)染色：酸性磷酸酶呈彌漫性陽(yáng)性；蘇丹黑染色陰性；中性粒細(xì)胞堿性磷酸明顯減低。

　　四、鑒別診斷

　　惡性組織細(xì)胞病應(yīng)與反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥、急性白血病、骨髓轉(zhuǎn)移癌、再生障礙性貧血等疾病鑒別。

【治療措施】　返回

　　1. 支持治療：同急性白血病。

　　2. 化療：CHOP方案：環(huán)磷酰胺600mg/m2，阿霉素30mg/m2，長(zhǎng)春新堿1.4mg/m2，均于第1天靜脈注射，強(qiáng)的松40mg/m2，第1~5天 口服。COPP方案：用法同淋巴瘤。

　　3. 骨髓移植：有條件病人應(yīng)行異基因骨髓移植，部分病人可治愈。