三、垂體腺瘤
屬于內(nèi)分泌系統(tǒng)的腫瘤，因生長在顱內(nèi)，故包括在顱內(nèi)腫瘤之列。發(fā)病率占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的10%左右，僅次于膠質(zhì)瘤與腦膜瘤，居第三位。多發(fā)生于中年。男、女發(fā)病率大致相等。腫瘤起源于垂體前葉內(nèi)。早期腫瘤，體積在10mm以內(nèi)者稱為微腺瘤。腫瘤逐步增大，可使蝶鞍擴(kuò)大，瘤體常向鞍上，有時(shí)也向鞍旁與鞍底發(fā)展，其直徑超過3cm的稱為大型垂體腺瘤；超過6cm者為巨大垂體瘤。
垂體腺瘤的分類過去是按蘇木精～伊紅染色，瘤細(xì)胞染色的情況分為嗜酸性（以肢端肥大癥狀表現(xiàn)為特征)嫌色性（或稱難染色性，以垂體內(nèi)分泌功能低下為特征)及嗜堿性垂體腺瘤（表現(xiàn)為庫興綜合征)三類。目前趨向按瘤細(xì)胞來源內(nèi)分泌激素功能而分。如分為分泌生長激素腺瘤（表現(xiàn)為肢端肥大癥或巨人癥)、分泌生乳激素腺瘤（泌乳、閉經(jīng)、性功能低下綜合癥)、分泌腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤（庫興綜合征，Nelson綜合征)，分泌促甲狀腺激素腺瘤（甲狀腺機(jī)能亢進(jìn))及無分泌活動(dòng)腺瘤（垂體功能低下)。
垂體腺瘤的診斷，依據(jù)內(nèi)分泌障礙、頭痛、視力障礙、視野缺損（常為雙顳側(cè)偏音)、蝶鞍擴(kuò)大等方面的表現(xiàn)。血清內(nèi)分泌激素含量放射性免疫法測定含量數(shù)值增高，有助于早期診斷。手術(shù)切除腫瘤是基本的治療。過去多從額入路手術(shù)（圖4-33)。而目前，對于微腺瘤及中等大小的腫瘤多采用顯微手術(shù)方法，經(jīng)鼻蝶竇或經(jīng)篩竇、蝶竇（圖4-34)通過鞍底，切除腺瘤，早期常能將腺瘤全切，治愈率得到提高。放療對垂體腺瘤有一定效果。對腫瘤不能全切除或術(shù)后內(nèi)分泌學(xué)檢查表明仍有激素過度分泌的病人，應(yīng)常規(guī)予以術(shù)后放療。藥物治療，應(yīng)用溴隱停治療分泌生乳激素腺瘤，可使催乳素水平降至正常，約2/3的病人腫瘤體積縮小，但大多停藥后又復(fù)發(fā)。垂體腺癌是少見的一類垂體腫瘤，可采取放療。
圖4-33 經(jīng)額下入路垂體瘤切除術(shù)
圖4-34 經(jīng)鼻蝶竇切除垂體腺瘤手術(shù)進(jìn)路示意
聽神經(jīng)瘤最常見，其次為三叉神經(jīng)瘤，舌咽神經(jīng)瘤。
聽神經(jīng)瘤生長于橋腦小腦角，少數(shù)生長于內(nèi)聽道內(nèi)。多為一側(cè)性，屬良性腫瘤。首發(fā)癥狀為耳鳴、聽力減退，相繼出現(xiàn)三叉神經(jīng)、面神經(jīng)、舌咽與迷走神經(jīng)受累的癥狀，小腦癥狀及顱內(nèi)壓增高癥狀等。X線平片常顯示病例內(nèi)耳孔骨壁受破壞、擴(kuò)大。早期手術(shù)多能將腫瘤全切除（圖4-35)，手術(shù)中要爭取保存面神經(jīng)與三叉神經(jīng)，以免術(shù)后發(fā)生角膜潰瘍。要嚴(yán)防傷及腦干。在顯微手術(shù)下，早期病例尚能爭取恢復(fù)或部分恢復(fù)聽力。
圖4-35 聽神經(jīng)瘤及手術(shù)示意
三叉神經(jīng)纖維瘤可生長在顱中凹或顱后凹，產(chǎn)生三叉神經(jīng)痛，面部麻木與嚼肌力弱等癥狀。手術(shù)切除腫瘤為基本治療。
舌咽神經(jīng)瘤少見。可以切除并行舌咽神經(jīng)吻合修復(fù)。
五、先天性腫瘤
顱咽管瘤常發(fā)生于兒童，少數(shù)在成年發(fā)病。腫瘤多為囊性，少數(shù)為實(shí)質(zhì)性。囊內(nèi)液含膽固醇結(jié)晶。X線平片常顯示腫瘤鈣化影像。臨床表現(xiàn)常有垂體為內(nèi)分泌功能減退，發(fā)育低下，視力下降與顱內(nèi)壓增高等。治療上采取手術(shù)切除，囊腫穿刺引流及放療（圖4-36，4-37)。如腫瘤未能全切，經(jīng)常復(fù)發(fā)。
圖4-36 經(jīng)額下入路顱咽管瘤切除術(shù)及囊腫穿刺術(shù)
圖4-37 經(jīng)側(cè)腦室入路切除三腦室內(nèi)顱咽管瘤
上皮樣囊腫、皮樣囊腫與畸胎瘤多見于橋腦小腦角、第三腦室后部、鞍區(qū)等部位。手術(shù)宜盡可能全切或次全切除，以免復(fù)發(fā)。但應(yīng)避免腦干、丘腦下部損傷。
