[概述]
脊柱裂為脊椎軸線上的先天畸形，主要是在胚胎期的神經(jīng)管閉合時(shí)，中胚葉發(fā)育發(fā)生障礙所致。關(guān)鍵在于椎管閉合不全。最常見的形式為棘突及椎板缺如，椎管向背側(cè)開放，以骶尾部多見，頸段次之，其他部位較少。病變可涉及一個(gè)或多個(gè)椎骨，有的同時(shí)發(fā)生脊柱彎曲和足部畸形。脊柱裂常與脊髓和脊神經(jīng)發(fā)育異�；蚱渌伟榘l(fā)，少數(shù)伴發(fā)顱裂。
[病理分類]
根據(jù)病變的程度不同，大體上可將有椎管內(nèi)容物膨出者稱顯性或囊性脊柱裂，反之則稱隱性脊柱裂。
�。ㄒ�)囊性脊柱裂（圖4-42)多發(fā)生于脊柱背面中線部位，少數(shù)病變偏于一側(cè)。根據(jù)膨出物與神經(jīng)、脊髓組織的病理關(guān)系分為：
圖4-42 囊性（或顯性)脊柱裂縱切面示意圖
1.脊膜膨出：?jiǎn)渭兗鼓づ虺稣叩哪仪粌?nèi)壁為硬脊膜及蛛網(wǎng)膜構(gòu)成，囊內(nèi)充滿腦脊液，其特點(diǎn)是脊髓及其神經(jīng)根的形態(tài)和位置均正常，囊腔通過椎板缺損處形成較細(xì)的頸，有時(shí)此頸被粘連封閉。
2.脊髓脊膜膨出：此型較多。特點(diǎn)是有的脊髓本身即具有畸形，脊髓和神經(jīng)根在骨裂處向背側(cè)膨出，并與囊壁及周圍組織發(fā)生程度不等的粘連，同時(shí)還具備脊膜膨出的特點(diǎn)。
3.脊髓膨出：又稱脊髓外露、開放性或完全性脊柱裂，此型最為嚴(yán)重，也較少見。特點(diǎn)是除椎管和脊膜均敞開外，脊髓本身有時(shí)也完全裂開成為雙重脊髓畸形。病變表面由于血管外暴而呈紫紅色，酷似一片肉芽組織。因?yàn)橛械募顾柚醒牍芤搽S脊髓裂開，所以病區(qū)常有腦脊液從裂隙或脊髓四周漏出。由于脊髓本身發(fā)育畸形，所以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀極重，多為完全性癱瘓，大小便失禁。患兒出生時(shí)局部尚平坦，隨后則隨顱內(nèi)壓增高而隆起，但不成為囊狀。醫(yī)學(xué)全在線www.med126.com
�。ǘ�)隱性脊柱裂（圖4-43)最常見于腰骶部，常累及第五腰椎和第一骶椎。病變區(qū)域皮膚大多正常，少數(shù)顯示色素沉著、毛細(xì)血管擴(kuò)張、成膚凹陷、局部多毛現(xiàn)象。在嬰幼兒多不出現(xiàn)明顯癥狀；在逐漸成長(zhǎng)過程中，如果發(fā)現(xiàn)排尿有異于同齡小兒那樣正常，或到學(xué)齡時(shí)夜間依然經(jīng)常遺尿，則應(yīng)考慮到可能為脊髓受到終絲牽拉緊張所致。成年人的隱性脊柱裂，多數(shù)病例無癥狀，僅在X線平片檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。少數(shù)病例有遺尿，腰腿痛病史。但是由于脊柱裂部位椎管內(nèi)可能存在著各種病理改變，如瘢痕、粘連或合并脂肪瘤等，致使脊髓和神經(jīng)根受壓或牽扯，伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，多表現(xiàn)為不同程度的腰痛、肌萎縮。馬蹄足畸形及大小便功能障礙等。
圖4-43 隱性脊柱裂縱切面示意圖
