慢性肺原性心臟病（chronic pulmonary heart disease)是由于肺、胸廓或肺動脈血管慢性病變所致的肺循環(huán)阻力增加、肺動脈高壓、進而使右心肥厚、擴大，甚至發(fā)生右心衰竭的心臟病。
本病在我國較為常見根據(jù)國內(nèi)近年的統(tǒng)計，肺心病平均患病率為0.41%-0.47%。患病年齡多在40歲以上，隨著年齡增長而患病率增高。急性發(fā)作以冬、春季多見。急性呼吸道感染常為急性發(fā)作的誘因，常導(dǎo)致肺、心功能衰竭，病死率較高。經(jīng)國內(nèi)近20年的研究，對肺心病發(fā)生和發(fā)展有了更加深刻的認識，對診斷和治療均有一些進展，使肺心病的住院病死率明顯下降。
[病因]
按原發(fā)病的不同部位，可分為三類：
一、支氣管、肺疾病
以慢支并發(fā)阻塞性肺氣腫最為多見，約占80％－90％，其次為支氣管哮喘、支氣管擴張、重癥肺結(jié)核、塵肺、慢性彌漫性肺間質(zhì)纖維化、結(jié)節(jié)病、過敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽腫等。
二、胸廓運動障礙性疾病
較少見，嚴重的脊椎后、側(cè)凸、脊椎結(jié)核、類風濕性關(guān)節(jié)炎、胸膜廣泛粘連及胸廓形成術(shù)后造成的嚴重胸廓或脊椎畸形，以及神經(jīng)肌肉疾患如脊髓灰質(zhì)炎，可引起胸廊活動受限、肺受壓、支氣管扭曲或變形，導(dǎo)致肺功能受限，氣道引流不暢，肺部反復(fù)感染，并發(fā)肺氣腫，或纖維化、缺氧、肺血管收縮、狹窄，使阻力增加，肺動脈高壓，發(fā)展成肺心病。
三、肺血管疾病
甚少見。累及肺動脈的過敏性肉芽腫�。╝llergic granulmatosis)，廣泛或反復(fù)發(fā)生的多發(fā)性肺小動脈栓塞及肺小動脈炎，以及原因不明的原發(fā)性肺動脈高壓癥，均可使肺小動脈狹窄、阻塞，引起肺動脈血管阻力增加、肺動脈高壓和右心室負荷加重，發(fā)展成肺心病。
[發(fā)病機制和病理]
引起右心室肥厚、擴大的因素很多，但先決條件是肺的功能和結(jié)構(gòu)的改變，發(fā)生反復(fù)的氣道感染和低氧血癥。導(dǎo)致一系列的體液因子和肺血管的變化，使肺血管阻力增加，肺動脈高壓。
一、肺動脈高壓的形成
�。ㄒ�)肺血管阻力增加的功能性因素 缺氧、高碳酸血癥的呼吸性酸中毒使肺血管收縮、痙攣。對缺氧性肺血管收縮的原因目前國內(nèi)、外研究頗多，多從神經(jīng)和體液因子方面進行觀察，現(xiàn)認為體液因素在缺氧性肺血管收縮中占重要地位。特別受人重視的是花生四烯酸環(huán)氧化酶產(chǎn)物前列腺素和脂氧化酶產(chǎn)物白三烯。前列腺素可分為收縮血管的如TXA２、PGF２a舒張血管的如PGI2、PGE1等兩大類。白三烯主要有收縮血管的作用。缺氧時收縮血管的活性物質(zhì)增多，使肺血管收縮，血管阻力增加，形成肺動脈高壓。此外尚有組胺、血管緊張素、血小板激活因子參與缺氧性肺血管收縮反應(yīng)。最近內(nèi)皮源性舒張因子（EDRF)和內(nèi)皮源性收縮因子（EDCF)在缺氧性肺血管收縮反應(yīng)中的作用特別引人重視，多數(shù)人認為缺氧時EDRF的生成減少。缺氧性肺血管收縮并非完全取決于某種縮血管物質(zhì)的絕對量，而很大程度上取決于局部縮血管物質(zhì)和擴血管物質(zhì)的比例。
缺氧可直接使肺血管平滑肌收縮，其作用機制可能因缺氧使平滑肌細胞膜對Ca2+通透性增高，肌肉興奮-收縮偶聯(lián)效應(yīng)增強，使肺血管收縮。也有人提出ATP依賴性鉀通道的開放可能是缺氧性肺血管收縮反應(yīng)的基礎(chǔ)。
高碳酸血癥時PaCO2本身不能收縮血管，主要是PaCO2增高時，產(chǎn)生過多的H＋，后者使血管對缺氧收縮敏感性增強，使肺動脈壓增高。
�。ǘ�)肺血管阻力增加的解剖學因素 解剖學因素系指肺血管解剖結(jié)構(gòu)的改變形成肺循環(huán)血流動力學的障礙。主要原因是：
1、長期反復(fù)發(fā)作的慢支及支氣管周圍炎可累及鄰近的肺小動脈，引起血管炎，腔壁增厚，管腔狹窄或纖維化，甚至完全閉塞，使肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動脈高壓。
2、隨肺氣腫的加重，肺泡內(nèi)壓增高，壓迫肺泡毛細血管，也造成毛細血管管腔狹窄或閉塞。
3、肺泡壁的破裂造成毛細血管網(wǎng)的毀損，肺泡毛細血管床減損至超過70％時則肺循環(huán)阻力增大，促使肺動脈高壓的發(fā)生。
4、肺血管收縮與肺血管的重構(gòu)。慢性缺氧使血管收縮，管壁張力增高可直接刺激管壁增生。肺細小動脈和肌型微動脈的平滑肌細胞肥大或萎縮，細胞間質(zhì)增多，內(nèi)膜彈力纖維及膠原纖維增生，非肌型微動脈肌化，使血管壁增厚硬化，管腔狹窄，血流阻力增大。
此外，肺血管性疾病，如原發(fā)性肺動脈高壓、反復(fù)發(fā)作的肺血管栓塞、肺間質(zhì)纖維化、塵肺等皆可引起肺血管的病理的改變，使血管腔狹窄、閉塞，產(chǎn)生肺血管阻力增加，發(fā)展成肺動脈高壓。
肺心病肺血管阻力增加、肺動脈高壓的原因中功能性因素較解剖學的因素更為重要。在急性加重期經(jīng)過治療，缺氧和高碳酸血癥得到糾正后，肺動脈壓可明顯降低，部分病人甚至可恢復(fù)到正常范圍。因此，在緩解期如肺動脈平均壓正常，不一定沒有肺心病。
�。ㄈ�)血容量增多和血液粘稠度增加 慢性缺氧產(chǎn)生繼發(fā)性紅細胞增多，血液粘稠度增加。紅細胞壓積超過55％－60％時，血液粘稠度就明顯增加，血流阻力隨之增高。缺氧可使醛固酮增加，使水、鈉潴留；缺氧使腎小動脈收縮，腎血流減少也加重水鈉潴留，血容量增多。血液粘稠度增加和血容量增多，更使肺動脈壓升高。醫(yī).學.全.在.線網(wǎng)站zxtf.net.cn
經(jīng)臨床研究證明，阻塞性肺氣腫、肺心病的肺動脈高壓，可表現(xiàn)為急性加重期和緩解期肺動脈壓均高于正常范圍；也可表現(xiàn)為間歇懷肺動脈壓增高。這兩種現(xiàn)象可能是肺心病發(fā)展的不同階段和臨床表現(xiàn)，也可能是兩種不同的類型。臨床上測定肺動脈壓，如在靜息時肺動脈平均壓≥2.67kPa（20mmHg)，即為顯性肺動脈高壓；若靜息肺動脈平均壓＜2.67kPa，而運動后肺動脈平均壓＞4.0kPa(30mmHg)時，則為隱性肺動脈高壓。肺心病人多為輕、中度肺動脈高壓。
二、心臟病變和心力衰竭
肺循環(huán)阻力增加時，右心發(fā)揮其代償功能，以克服肺動脈壓升高的阻力而發(fā)生右心室肥厚。肺動脈高壓早期；右心室尚能代償，舒張末期壓仍正常。隨著病情的進展，特別是急性加重期，肺動脈壓持續(xù)升高且嚴重，超過右心室的負荷，右心失代償，右心排血量下降，右室收縮末期殘留血量增加，舒張末壓增高，促使右心室擴大和右心室功能衰竭。
肺心病多發(fā)生于中年以上患者，尸檢時除發(fā)現(xiàn)右心室改變外，也有少數(shù)可見左心室肥厚。對肺心病左心室發(fā)生肥厚的原因有不同的認識，有認為由伴發(fā)的高血壓或冠心病等所致，而與肺心病無直接關(guān)系，國內(nèi)較多臨床研究表明，肺心病甚至失代償期，測得肺動脈嵌楔壓屬正常范圍。認為左室肥大病人應(yīng)首先考慮左心病變。但也有認為肺心病時由于缺氧、高碳酸血癥、酸中毒、相對血流量增多等因素，如持續(xù)性加重，則可發(fā)生左、右心室肥厚，甚至導(dǎo)致左心衰竭。
此外，由于①心肌缺氧、乳酸積累、高能磷酸鍵合成降低，使心功能受損；②反復(fù)肺部感染、細菌毒素對心肌的毒性作用；③酸堿平衡失調(diào)、電解質(zhì)紊亂所致的心律失常等，均可影響心肌，促進心力衰竭。
三、其他重要器官的損害
缺氧和高碳酸血癥除對心臟影響外，尚對其他重要器官如腦、肝、腎、胃腸及內(nèi)分泌系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等發(fā)生病理改變,引起多臟器的功能損害，詳見本篇第六章呼吸衰竭。
