軟組織亦稱間葉組織，它的廣義包括結締組織、脂肪組織、肌肉、血管、滑膜、周圍神經(jīng)以及骨組織等。本節(jié) 研究的對象為來源于這些組織的腫瘤，與一些與之相關但組織發(fā)生尚不太明了的腫瘤的免疫細胞化學標記。軟組織惡性腫瘤雖然只占人體全部惡性腫瘤的1%左右。但由于這類腫瘤形態(tài)很相似。在常規(guī)切片下確定其組織發(fā)生，常是臨床病理診斷中的難題之一，為病理工作者所關注。由于免疫細胞化學的發(fā)展，研制成許多標記抗體，提供了確定軟組織腫瘤的組織發(fā)生的和鑒別診斷應用的標記抗體。但是有的抗體特異性不夠，存在交叉反應以及腫瘤細胞的異質性、多向分化潛能等問題，致該項技術僅為臨床診斷解決了部分問題，尚有許多問題有待進一步解決。
一、常用標記抗體
用于軟組織腫瘤可在石蠟切片表達的抗體已有多種，請參見表12-1。
表12-1 軟組織細胞可用的標記抗體
| 抗原名稱 | 標記細胞 |
| （1)角蛋白（Keratin) | 上皮與肌上皮細胞 |
| （2)波紋蛋（Vimentin) | 間葉分化細胞、內皮細胞 |
| （3)結蛋白（Desmin) | 肌組織分化細胞 |
| （4)肌動蛋白（Actin) | 肌細胞，肌上皮細胞，肌纖維 |
| （5)肌漿球蛋白（Myosin) | 肌母細胞，部分內皮細胞及肌細胞 |
| （6)層粘蛋白（Laminin) | 平滑肌與雪旺氏細胞，基底膜 |
| （7)纖維連接蛋白（Fibronectin) | 間葉細胞，纖維—組織細胞及滑膜細胞，間皮細胞 |
| （8)第VII因子（Factor VII rag) | 血管內皮細胞 |
| （9)肌球蛋白（Myoglobin) | 骨骼肌細胞 |
| （10)S—100蛋白（S—100protein) | 周圍神經(jīng)，朗格罕氏細胞，黑色素細胞、單核/巨噬細胞，淋巴結內的小結樹突細胞。 |
| （11)髓鞘基質蛋白（Myelin basic protein) | 周圍神經(jīng)細胞 |
| （12)a—1 抗胰蛋白酶（α—Antitrypsin) | 組織細胞醫(yī)學 全在.線提供www.med126.com |
| （13)a—1 抗糜蛋白酶（α—1Antichymotrypsin | 組織細胞 |
| （14)溶菌酶（Lysizyme) | 組織細胞、粒細胞、軟骨細胞 |
| （15)酸性磷酸酶（Acid phosphatose) | 骨與軟骨細胞 |
| （16)堿性碗酸酶（Alkaline phosphatase) | 骨與軟骨細胞 |
上述各種抗原抗體標記效果一般與其被標記細胞含抗原量呈正相關。一般良性瘤與正常細胞的反應相一致。而惡性腫瘤由于分化差，標記反應與分化程度呈平行關系，分化很低者則可呈弱或陰性反應。例如Lysozyme與myosin在惡性腫瘤可不表達。要注意中間絲抗體在各種間葉細胞之間有交叉反應。尤其是波紋蛋白抗體更為廣泛。賴日權等報告（1990年)發(fā)現(xiàn)128例上皮性腫瘤中有45例（35.1%)有波紋蛋白表達。因此告誡我們最好應用幾種同功效抗體一起標記，并結合組織學改變綜合分析，評價標記效果更為準確。
二、軟組織腫瘤免疫組織化學
�。ㄒ�)纖維組織與纖維組織細胞性腫瘤免疫細胞化學標記
纖維組織腫瘤缺少專一性抗體標記。特別分化較低的纖維肉瘤，一般應用Masson 或Van Gieson染色，再用肌源性抗體等排除法來確診，對雙向分化的惡性纖維組織細胞瘤，應采用纖維與組織細胞兩種標記抗體。即可應用Vimentin和抗胰蛋白酶或抗糜蛋白酶抗體標記取得滿意的結果，如果是多形性惡性纖維組織細胞瘤常與多形性脂肪肉瘤及多形性橫紋肌肉瘤相混，鑒別困難時，則應輔以肌球蛋白等抗體進行區(qū)別。
�。ǘ�)肌源性腫瘤的免疫細胞化學標記
1．平滑肌腫瘤平滑肌腫瘤在HE染色組織學改變可與纖維性，神經(jīng)纖維性及纖維組織細胞腫瘤相混淆。目前缺乏對平滑肌的專一性抗體，只有采用間接排除法。肌動蛋白，肌漿球蛋白及結蛋白對平滑肌腫瘤標記強陽性，而組織細胞陰性。加上肌球蛋白和S—100蛋白表達陰性則排除了纖維組織細胞瘤和神經(jīng)源以及橫紋肌腫瘤。層粘蛋白可在平滑肌和雪旺氏細胞腫瘤陽性表達，可用此區(qū)別纖維性腫瘤。
2．骨骼肌腫瘤多形性橫紋肌肉瘤如果能找到有橫紋的帶狀肌母細胞，比較易于確診，但有時找不到帶狀肌母細胞，易與多形性惡性纖維組織細胞瘤混淆。小細胞性胚胎性橫紋肌肉瘤則與軟組織惡性淋巴瘤，尤文氏肉瘤，周圍性神經(jīng)母細胞瘤難于鑒別。應用比較特異的肌球蛋白抗體就可識別。肌漿球蛋白和結蛋白抗體亦可作陽性標記，因為平滑肌腫瘤不可能是小細胞性，另外加用白細胞共同抗原（LCA)和S—100抗體則能排除淋巴瘤和神經(jīng)母細胞瘤。在實際工作中要引起我們注意的是有時一些小細胞肉瘤浸潤人橫紋肌組織，在瘤細胞中混雜一些萎縮狀橫紋肌細胞，出現(xiàn)肌球蛋白抗體陽性，而不是橫紋肌肉瘤。另外子宮內膜混合性Mulleriam肉瘤，Wilm’s瘤及惡性蠑螈瘤中出現(xiàn)橫紋肌源瘤細胞，肌球蛋白抗體標記陽性，這對預后估計有幫助。Eusebi強調侵入骨骼肌的惡性上皮性細胞也可呈現(xiàn)肌球蛋白陽性表達，應特別注意。
