2012年度四川省衛(wèi)生高級主任醫(yī)師評審申報腫瘤學(xué)專業(yè)考試試題(五)
七、惡性骨腫瘤
（一)骨肉瘤
骨肉瘤是惡性的成骨性腫瘤，其組織學(xué)特點是腫瘤細胞直接成骨或產(chǎn)生骨基質(zhì)。
骨肉瘤總體上可分為中心型和表面型兩大類，其中普通中心型骨肉瘤是最常見的、最早被認識的一型，目前在臨床上、文獻中仍習(xí)慣地將此型直稱為骨肉瘤，而其他亞型則必須冠以各自的亞型名稱。
骨肉瘤最突出的特點是轉(zhuǎn)移極早，在臨床上做出骨肉瘤診斷時，其中80%以上已發(fā)生肺的微小轉(zhuǎn)移，這也是單純截肢術(shù)不能提高生存率的原因。
骨肉瘤每年發(fā)病人數(shù)為2-3人/100萬人�；颊吣挲g絕大多數(shù)在10-20歲之間。醫(yī).學(xué)全在線提供zxtf.net.cn中年以后發(fā)生者多繼發(fā)于Paget病、骨巨細胞瘤和纖維性骨結(jié)構(gòu)不良等。好發(fā)部位是長管狀骨的干骺端，股骨遠端和脛骨近端最多見，其次是肱骨和腓骨近端。主要癥狀是疼痛，夜間常加劇，影響睡眠。隨著疼痛，局部出現(xiàn)腫脹，就診時多已發(fā)展至可見的腫塊。血清堿性磷酸酶在多數(shù)病例有升高。
在X線片上，病變周圍骨小梁模糊或骨密度增加（腫瘤性成骨)，并引起骨膜反應(yīng)性成骨。腫瘤穿破骨皮質(zhì)，進入軟組織形成骨外瘤塊，髓腔內(nèi)松質(zhì)骨和軟組織瘤塊內(nèi)可見大小不等、形態(tài)不規(guī)則的瘤骨形成，常見有三角形骨膜成骨，稱Codman三角。胸片、骨肉瘤、CT和MRI用于判斷腫瘤有無遠處轉(zhuǎn)移、跳躍轉(zhuǎn)移、腫瘤對周圍侵犯及沿髓腔蔓延的范圍，都是進行外科分期不可缺少的檢查。
活檢是必須進行的一項檢查，從組織學(xué)表現(xiàn)進一步證實診斷，并做出分期診斷。
1970年以前，骨肉瘤的治療原則是高位截肢術(shù)，其五年生存率在15%以下。療效不佳的原因是在截肢術(shù)前80%以上的病例已經(jīng)發(fā)生微小的肺轉(zhuǎn)移，并最終因此而死亡。
（1)化療：1970年開始的大劑量化療使骨肉瘤的治療取得突破性進展。醫(yī).學(xué)全在線提供zxtf.net.cn至70年代后期化療已經(jīng)規(guī)范化，強調(diào)遵循聯(lián)合用藥原則、新輔助化療原則和劑量強度原則。5年生存率提高到75%左右，無瘤生存率提高到60%左右�；熡伤姆N主藥組成不同的化療方案。這四種藥物為：甲氨蝶呤、阿霉素、順鉑和異環(huán)磷酰胺。給藥途徑以靜脈為主。
（2)保肢術(shù)目前已成為主要術(shù)式，術(shù)前須規(guī)范化療6-8周，約兩個月，然后施行腫瘤切除術(shù)，切除緣需達到根治性或廣泛性。骨缺損多采用人工關(guān)節(jié)置換替代。在不適宜保肢或無條件保肢的情況下，應(yīng)果斷施行截肢術(shù)，術(shù)前不必化療，但術(shù)后必須化療。
術(shù)后應(yīng)定期復(fù)查，嚴密觀察腫瘤有無復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。
（二)軟骨肉瘤
軟骨肉瘤是惡性的成軟骨性腫瘤�；颊吣挲g多在30-60歲之間，多發(fā)生于長管狀骨，尤其是股骨，其次是骨盆和肩胛骨。多數(shù)病例腫瘤生長緩慢，主要癥狀是疼痛。
X線片上的表現(xiàn)多為骨內(nèi)的溶骨性破壞，其內(nèi)常有鈣化，呈不規(guī)則的顆粒、結(jié)節(jié)狀�；熀头暖煙o效。治療以手術(shù)為主，療效取決于腫瘤切除的廣度和組織學(xué)分級的惡性程度。
（三)尤文氏肉瘤
尤文氏肉瘤是由小圓細胞構(gòu)成的惡性骨腫瘤�；颊吣挲g多在5-15歲之間，好發(fā)于長管狀骨的骨干、干骺端和軀干骨。
臨床表現(xiàn)主要為疼痛及腫塊。有時出現(xiàn)發(fā)熱、消瘦等全身癥狀，化驗顯示貧血、血沉快、白細胞和血清乳酸脫氫酶升高，這些常提示預(yù)后不良。醫(yī)學(xué).全在線zxtf.net.cn此瘤早期即可轉(zhuǎn)移到肺和骨。某些病例的發(fā)病過程與骨髓炎不易區(qū)分，須結(jié)合影像學(xué)和病理學(xué)檢查，對此瘤做出綜合判斷。
X線片表現(xiàn)為多型性，呈現(xiàn)溶骨性破壞者較多見，骨外多有較大軟組織腫瘤塊陰影。腫瘤在長管狀骨髓腔內(nèi)蔓延，界限不清、呈現(xiàn)骨質(zhì)疏松、蟲蛀樣破壞。
尤文氏肉瘤對放療和化療都很敏感。目前的治療方案多主張新輔助化療聯(lián)合廣泛性或根治性腫瘤切除術(shù)，5年生存率達70%以上，化療用藥以ADM、IFO、CDP和VP-16為主。對于無法手術(shù)和手術(shù)僅為邊緣性或病灶內(nèi)切除的病例，可行放療及化療。
（四)骨惡性纖維組織細胞瘤
骨惡性纖維組織細胞瘤（MFHB)是一種來源于原始間葉細胞的高度惡性的骨腫瘤。多見于成人和老年人，多位于長管狀骨，尤其是股骨遠端和脛骨近端。醫(yī).學(xué)全在線提供zxtf.net.cn常從干骺端向骨干侵犯。癥狀為疼痛和腫塊，X線片表現(xiàn)為純?nèi)芄切云茐�，邊界清楚。治療原則類似骨肉瘤，采用化療和手術(shù)。
