2012年度普通內(nèi)科副主任醫(yī)師考試模擬試題(四)
第九章 雷諾現(xiàn)象與雷諾病
雷諾現(xiàn)象（Raynaud’s phenomenon)是指因受寒冷或緊張的刺激后，肢端細(xì)動(dòng)脈痙攣，使手指（足趾)皮膚突然出現(xiàn)蒼白，相繼出現(xiàn)皮膚變紫、變紅，伴局部發(fā)冷、感覺(jué)異常和疼痛等短暫的臨床現(xiàn)象。常反復(fù)發(fā)作，可以是原發(fā)的，即其中約半數(shù)患者病因不明，稱為雷諾�。≧aynaud disease)；也可以是繼發(fā)的，即出現(xiàn)于其他已明確診斷的疾病者，稱為雷諾現(xiàn)象。
【病因和病理生理】
病因尚不明確。多有寒冷、情緒波動(dòng)以及其他誘發(fā)因素，發(fā)作好見于秋冬季節(jié)，患者多是20～40歲之間的女性。常找不到任何潛在病因，僅僅是局部血管功能異常。zxtf.net.cnRaynaud認(rèn)為由交感神經(jīng)活性過(guò)高所致。Lewis認(rèn)為由動(dòng)脈血管壁病變，導(dǎo)致末梢血管對(duì)寒冷、情緒壓力等刺激出現(xiàn)過(guò)度的反應(yīng)，先收縮后淤脹所致。目前認(rèn)為前列腺素代謝、微循環(huán)和血管內(nèi)皮細(xì)胞的功能異常是本病的病理生理基礎(chǔ)之一。
【病理】
早期血管的組織學(xué)正常，嚴(yán)重病例動(dòng)脈的內(nèi)膜增厚，中層肥厚；小動(dòng)脈內(nèi)有血栓形成。由于末梢循環(huán)障礙，導(dǎo)致指腹萎縮，遠(yuǎn)端指骨吸收。嚴(yán)重者出現(xiàn)指尖潰瘍、壞疽。
【臨床表現(xiàn)】
本病可見于任何年齡，但以20～40歲多見，女性多于男性，起病一般緩慢。開始偶爾在冬季出現(xiàn)輕度、短時(shí)間的發(fā)作。隨著病情的延續(xù)，癥狀的嚴(yán)重性和持續(xù)時(shí)間均有增加。
雷諾現(xiàn)象典型發(fā)作可分3期：①缺血期：指早期表現(xiàn)，一般好發(fā)于指、足趾遠(yuǎn)端皮膚，出現(xiàn)發(fā)作性蒼白、僵冷，伴出汗、麻木或疼痛，多對(duì)稱性自指端開始向手掌發(fā)展，但很少超過(guò)手腕，主要是由于四肢末端細(xì)小動(dòng)脈痙攣，皮膚血管內(nèi)血流量減少而突然發(fā)生；醫(yī)學(xué).全在線zxtf.net.cn②缺氧期：受累部位繼續(xù)缺血，毛細(xì)血管擴(kuò)張淤血，皮膚發(fā)紺而呈紫色，皮溫低，疼痛，此時(shí)自覺(jué)癥狀一般較輕；③充血期：一般在保暖以后，也可自動(dòng)發(fā)生。此時(shí)血管痙攣解除，動(dòng)脈充血，皮膚潮紅，皮溫回升，可有刺痛，腫脹及輕度搏動(dòng)性疼痛。當(dāng)血液灌流正常后，皮膚顏色和自覺(jué)癥狀均恢復(fù)正常。一般發(fā)作過(guò)程持續(xù)10多分鐘，約1/3病例持續(xù)1小時(shí)以上，有時(shí)必須將患肢浸于溫水中方可緩解。以上發(fā)作往往從某一手指開始，逐漸在其余手指出現(xiàn)類似癥狀。
多數(shù)病例只有手指發(fā)病，手指和足趾同時(shí)累及也不少見，足趾?jiǎn)为?dú)發(fā)作者偶見。雷諾現(xiàn)象的頻繁典型發(fā)作可引起末節(jié)指趾皮膚指甲營(yíng)養(yǎng)障礙，嚴(yán)重者指端出現(xiàn)潰瘍、壞疽或手指變短。耳廓、面頰、頦及鼻尖的雷諾現(xiàn)象較少見。
非典型發(fā)作可僅出現(xiàn)蒼白、發(fā)紺，無(wú)明顯充血期；有些患者出現(xiàn)蒼白后轉(zhuǎn)潮紅，或蒼白、青紫、潮紅并存。有的患者可能呈非對(duì)稱性受累，或只是手指的某些部分累及。
發(fā)作間期可以沒(méi)有癥狀，體格檢查可能完全正常。有的患者可主訴長(zhǎng)期手腳發(fā)冷，體格檢查可見手指發(fā)涼和蒼白。發(fā)作期除膚色改變外，脈搏搏動(dòng)正常，間或發(fā)現(xiàn)手、足發(fā)涼多汗。多次反復(fù)發(fā)作者受累部位可發(fā)生營(yíng)養(yǎng)障礙，表現(xiàn)為皮膚干燥、指端皮下組織萎縮，指腹逐漸消失。醫(yī)學(xué).全在線zxtf.net.cn指端近指甲處出現(xiàn)急性潰瘍或慢性角化性凹陷，指甲生長(zhǎng)緩慢、開裂、變形，有的因慢性缺血而出現(xiàn)手背組織纖維化。
