2012年度普通內(nèi)科醫(yī)學(xué)系列高級(jí)職稱考試普通內(nèi)科指導(dǎo)用書(shū)(三)
第三節(jié) 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎
巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（giant cell arteritis，GCA)又稱顳動(dòng)脈炎（temporal arteritis)，是一種病因未明的中動(dòng)脈與大動(dòng)脈血管炎，常累及一個(gè)或多個(gè)頸動(dòng)脈分支，尤其是顳動(dòng)脈，典型表現(xiàn)呈顳側(cè)頭痛、間歇性下頜運(yùn)動(dòng)障礙和視力障礙三聯(lián)征。本病多見(jiàn)于老年人，50歲以上人群發(fā)病率從0.49/10萬(wàn)人到27.3/10萬(wàn)人，患病率地區(qū)性差異甚大。女性發(fā)病明顯高于男性，約為2～4：1。醫(yī)學(xué)全在,線zxtf.net.cnGCA多合并風(fēng)濕性多肌痛（polyInyalgia rheurnatica，PMR)，PMR也易發(fā)展成GCA，是西方老年人最常見(jiàn)的血管炎病。
【病理】
GCA主要累及起源于主動(dòng)脈弓的分支動(dòng)脈，顳淺動(dòng)脈最常受累，其次是椎動(dòng)脈、眼動(dòng)脈及后睫狀動(dòng)脈，病理改變?yōu)槿庋磕[性動(dòng)脈炎，可見(jiàn)到血管壁全層的白細(xì)胞浸潤(rùn)，一般呈節(jié)段性或斑片狀分布，常有內(nèi)膜增生和內(nèi)彈力層斷裂。于中層與內(nèi)膜交界處可見(jiàn)巨細(xì)胞，病變血管可見(jiàn)血栓形成，致使血管腔狹窄閉合。
【臨床表現(xiàn)】
GCA發(fā)病年齡在50歲以上，起病多緩慢，有時(shí)突然發(fā)病，全身癥狀類似“流感”，可有發(fā)熱、全身不適、疲勞、關(guān)節(jié)肌肉疼痛、體重減輕等。zxtf.net.cn70％患者表現(xiàn)為特異性頭痛，一側(cè)或雙側(cè)顳部頭痛，頭皮觸痛，局部可有紅斑，顳淺動(dòng)脈增粗變硬，呈結(jié)節(jié)狀，有壓痛，偶爾枕后、顏面及耳后動(dòng)脈亦可受累。30％患者有頭頸動(dòng)脈缺血癥狀，表現(xiàn)為視力障礙、復(fù)視、眼肌麻痹，甚至失明，聽(tīng)力減退，眩暈，顳頜部間歇性運(yùn)動(dòng)障礙（長(zhǎng)時(shí)間咀嚼或談話時(shí)，患側(cè)顳頜部明顯疼痛、無(wú)力，休息后可消失)。15％患者主動(dòng)脈弓及其分支受累，可出現(xiàn)上肢缺血表現(xiàn)，麻木、無(wú)力、脈弱或無(wú)脈，血壓降低或測(cè)不出，雙上肢血壓不等，頸部及鎖骨上、下窩可聞及血管雜音。40％～60％患者伴有PMR，大多數(shù)PMR可單獨(dú)存在。PMR臨床表現(xiàn)為頸部、肩胛帶、骨盆帶肌肉酸痛和晨僵，但肌壓痛及肌力減弱不顯著，肌活檢、肌酶譜、肌電圖均正常，有別于多發(fā)性肌炎。
【實(shí)驗(yàn)室檢查】
血沉明顯增快，可有貧血，C反應(yīng)蛋白、堿性磷酸酶、血清IgG和補(bǔ)體水平升高。
【診斷】
50歲以上老年人一側(cè)或雙側(cè)顳部頭痛，顳淺動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，動(dòng)脈增粗、變硬，活檢為肉芽腫性動(dòng)脈炎可確診GCA。醫(yī)學(xué)全在,線zxtf.net.cnACR 1990年GCA分類診斷標(biāo)準(zhǔn)為：醫(yī),,學(xué)全在.線提.供zxtf.net.cn①發(fā)病年齡≥50歲；②新近出現(xiàn)的頭痛；③顳動(dòng)脈有壓痛，搏動(dòng)減弱（非因動(dòng)脈粥樣硬化)；④血沉≥50mm/h；⑤顳動(dòng)脈活檢示血管炎，表現(xiàn)以單個(gè)核細(xì)胞為主的浸潤(rùn)或肉芽腫性炎癥，并且常有多核巨細(xì)胞。具備3條即可診斷GCA。
【治療與預(yù)后】
本病對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)十分敏感，潑尼松（龍)40～60mg/d，1周內(nèi)癥狀可消失，1個(gè)月后逐漸減量到7.5～10mg/d，維持1～2年，大多數(shù)患者可完全緩解。醫(yī)學(xué)全在線提供zxtf.net.cn本病預(yù)后良好。但激素減量過(guò)快易復(fù)發(fā)，有激素抵抗者可合并應(yīng)用免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等)。
（張志毅)
