2012年度醫(yī)學(xué)高級(jí)職稱消化內(nèi)科專業(yè)理論考試模擬試題—脫髓鞘疾病(二)

2012年度醫(yī)學(xué)高級(jí)職稱消化內(nèi)科專業(yè)理論考試模擬試題—脫髓鞘疾病(二)

第五節(jié)   脫髓鞘疾病

多發(fā)性硬化
    【 病史采集 】
    1．首次起病年齡，誘因，發(fā)展的過程，緩急及持續(xù)時(shí)間，當(dāng)時(shí)診斷，治療方式與效果。
    2．復(fù)發(fā)形式：與前次發(fā)作間歇時(shí)限，有無緊張、勞累、高低溫環(huán)境、外傷、手術(shù)、妊娠、飲酒等誘因，起病緩急與持續(xù)時(shí)限，有無與前次發(fā)作不同的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀。
    3．癥狀：精神癥狀、視力改變、復(fù)視、構(gòu)音障礙、感覺異常（對(duì)Lhermitte征、痛性痙攣的描述)、運(yùn)動(dòng)障礙（含錐體系、錐體外系、小腦癥狀)、癲癇、括約肌障礙等，體現(xiàn)出“多發(fā)性”。
    4．曾做過何種相關(guān)輔助檢查：腦脊液、視覺、聽覺及體感誘發(fā)電位，腦CT、磁共振等結(jié)果如何？變化怎樣？醫(yī).學(xué),全 在線提供zxtf.net.cn
    5．相關(guān)因素：遺傳、環(huán)境因素。
    【 物理檢查 】
    1．全身系統(tǒng)檢查。
    2．專科檢查，中樞神經(jīng)系統(tǒng)是否存在兩組不相關(guān)聯(lián)的體征。
    （1) 視力、眼底、眼震、眼肌麻痹（復(fù)視)；
    （2) 肢體肌力、肌張力、腱反射、共濟(jì)運(yùn)動(dòng)等；
    （3) 深淺感覺；
    （4) 括約肌功能；
    （5) 智能／情緒變化。
    特別對(duì)于核間性眼肌麻痹、 旋轉(zhuǎn)性眼震、 Lhermitte征痛性痙攣、夏科氏（Charcot)三聯(lián)征（共濟(jì)失調(diào)、意向性震顫、吟詩樣語言)等體征出現(xiàn)應(yīng)高度考慮本病。
    【 輔助檢查 】
    1．實(shí)驗(yàn)室檢查：醫(yī).學(xué),全 在線提供zxtf.net.cn血、尿、糞常規(guī)，電解質(zhì)，肝腎功能，血糖。
     腦脊液：了解白細(xì)胞變化，蛋白定量，有條件應(yīng)做免疫細(xì)胞亞型分析，免疫球蛋白含量測(cè)定，計(jì)算IgG每24小時(shí)合成量，IgG計(jì)數(shù)，寡克隆抗體測(cè)定，髓鞘堿性蛋白抗體測(cè)定。
    2．器械檢查：
    （1) 視覺、聽覺、體感誘發(fā)電位；
    （2) 腦CT掃描；
    （3) 腦MRI檢查。
    【 診斷要點(diǎn) 】醫(yī)學(xué)全在線,搜集整,理zxtf.net.cn
    1．從病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查所收集的資料足以表明中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)同時(shí)存在兩處以上的病灶。
    2．有緩解與復(fù)發(fā)加劇交替發(fā)生的病灶，二次發(fā)作間隔至少一個(gè)月，每次持續(xù)24小時(shí)以上；或緩慢進(jìn)展方式，病程至少６個(gè)月以上。
    3．起病年齡10～50歲之間。
    4．可排除其他病因。醫(yī),,學(xué)全在.線提.供zxtf.net.cn
    如符合以上4項(xiàng)，可診斷為“臨床確診的多發(fā)性硬化”。如1、2中缺少一項(xiàng)，則診斷為“臨床可能的多發(fā)性硬化”。如首次發(fā)作，僅一個(gè)好發(fā)部位，只能診斷“臨床可疑的多發(fā)性硬化”。
    1982年新的診斷標(biāo)準(zhǔn)方案如下，新標(biāo)準(zhǔn)：確診組、可能組。每組包括兩類：一類臨床支持診斷，一類實(shí)驗(yàn)室支持診斷。將腦脊液測(cè)出IgG寡克隆帶、IgG指數(shù)、24小時(shí)鞘內(nèi)IgG合成率升高定為實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)。
    將誘發(fā)電位、CT或MRI等為提供臨床隱匿性病灶的證據(jù)（見表2-1)。

表2-1 多發(fā)性硬化的新診斷標(biāo)準(zhǔn)

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