2012年度江蘇省兒內(nèi)科醫(yī)學(xué)高級(jí)系列職稱專業(yè)實(shí)踐技能考試習(xí)題—神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾病(四)
瑞氏綜合征
【 病史采集 】
1. 入院24小時(shí)內(nèi)完成病歷。
2. 前驅(qū)期表現(xiàn)：呼吸及消化道癥狀，并詢問近期是否接種活的病毒疫苗及服用過水楊酸鹽、酚噻嗪等藥物史。zxtf.net.cn
3. 腦病期表現(xiàn)：嘔吐、發(fā)熱、頭痛、意識(shí)障礙 、驚厥、呼吸困難。
【 檢 查 】
1. 嚴(yán)密監(jiān)測(cè)生命體征，有無(wú)皮疹，詳細(xì)心臟檢查，肝臟腫大及質(zhì)地情況。
2. 神經(jīng)�？茩z查：意識(shí)狀態(tài)、前囟張力、瞳孔改變、運(yùn)動(dòng)感覺系統(tǒng)、生理及病理反射，眼底檢查。
3. 輔助檢查：早期及時(shí)查血常規(guī)、肝功能、血氨、凝血酶原時(shí)間、血糖，腦脊液檢查、腦電圖，必要時(shí)肝活檢、頭顱CT。zxtf.net.cn
【 診 斷 】
1. 前驅(qū)感染后出現(xiàn)腦病的典型改變，結(jié)合輔助檢查可診斷，必要時(shí)肝活檢，如有肝小葉彌漫性脂肪變性可確診。醫(yī)學(xué)全在,線zxtf.net.cn
2. 鑒別診斷：顱內(nèi)感染、急性中毒性腦病、暴發(fā)性肝炎、某些毒物及藥物中毒、遺傳代謝病等均應(yīng)與瑞氏綜合征進(jìn)行鑒別。
【 治療原則 】
1. 全身支持治療，糾正代謝紊亂，加強(qiáng)護(hù)理。
2. 控制顱內(nèi)壓增高，減輕腦水腫：控制性過度通氣降低PaCO2、頭部低溫、20%甘露醇、速尿及地塞米松。
3. 對(duì)癥治療：止驚 、退熱等。
【 療效標(biāo)準(zhǔn) 】
1. 治愈：臨床癥狀、體征消失、實(shí)驗(yàn)室檢查恢復(fù)正常，無(wú)后遺癥。
2. 好轉(zhuǎn)：臨床表現(xiàn)好轉(zhuǎn)，實(shí)驗(yàn)室檢查基本正常�？捎谢驘o(wú)后遺癥。
【 出院標(biāo)準(zhǔn) 】醫(yī)學(xué)全在,線zxtf.net.cn
治愈或好轉(zhuǎn)者可出院，后者需隨訪。重型有后遺癥者待病情穩(wěn)定可出院，按制定的治療方案門診定期隨診。
