2012年度湖南省普通內(nèi)科醫(yī)學高級職稱考試資料—嗜鉻細胞瘤(二)
第十六章 嗜鉻細胞瘤
【診斷與鑒別診斷】
本病的早期診斷甚為重要，腫瘤多為良性，為一可治愈的繼發(fā)性高血壓病，切除腫瘤后大多數(shù)患者可恢復正常，而未被診斷者有巨大的潛在危險，可在藥物、麻醉、分娩、手術(shù)等情況下誘發(fā)高血壓危象或休克。對臨床提示本病者，應(yīng)做以下檢查。醫(yī)學全在線,搜集整,理zxtf.net.cn
（一)血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定
持續(xù)性高血壓型患者尿兒茶酚胺及其代謝物香草基杏仁酸（vanillyl mandelic acid，VMA)及甲氧基腎上腺素（metanephrine，MN)和甲氧基去甲腎上腺素（normetanephrine，NMN)皆升高，常在正常高限的兩倍以上，其中MN、NMN的敏感性和特異性最高。醫(yī),學,全,在,線,提,供zxtf.net.cn陣發(fā)性者平時兒茶酚胺可不明顯升高，而在發(fā)作后才高于正常，故需測定發(fā)作后血或尿兒茶酚胺，后者可以每毫克肌酐量或以時間單位計排泄量。攝入咖啡、可樂類飲料及左旋多巴、拉貝洛爾（柳胺芐心定)、普萘洛爾（心得安)、四環(huán)素等藥物可導致假陽性結(jié)果；休克、低血糖、高顱內(nèi)壓可使內(nèi)源性兒茶酚胺增高。
正常參考值：尿TMN（MN＋TMN)為1.5～4.6μmol/d（0.3～0.9mg/d)；血漿NMN為90～570pmol/L（18～102pg/m1)；醫(yī),學.全,在.線zxtf.net.cn血漿MN為60～310pmol/L（12～61pg/m1)；尿VMA為5～44μmol/d（1～8mg/d)；去甲腎上腺素：血漿為380～2365pmol/L（65～400ng/L)，尿為59～470nmol/d（10～80μg/d)；。腎上腺素：血漿為0～380pmol/L（0～70ng/L)，尿為0～109nmol/d（0～20μg/d)；尿兒茶酚胺為13～42μg/d。
（二)藥理試驗
對于持續(xù)性高血壓患者，尿兒茶酚胺及代謝物明顯增高，不必作藥理試驗。對于陣發(fā)性者，如果一直等不到發(fā)作，可考慮作胰升糖素激發(fā)試驗。醫(yī),學.全,在.線zxtf.net.cn給患者靜注胰升糖素1mg，注后1～3分鐘內(nèi)，如為本病患者，血漿兒茶酚胺增加3倍以上，或升至2000pg/ml，血壓上升。
（三)影像學檢查
應(yīng)在用α受體阻斷藥控制高血壓后進行。可用以下方法：①B型超聲作腎上腺及腎上腺外（如心臟等處)腫瘤定位檢查：對直徑lcm以上的腎上腺腫瘤，陽性率較高。zxtf.net.cn②CT掃描：90％以上的腫瘤可準確定位，由于瘤體出血、壞死，CT顯示常呈不均質(zhì)性。如未事先用α受體阻斷藥控制高血壓，靜注造影劑有可能引起高血壓發(fā)作。醫(yī) 學全,在線.搜集.整理zxtf.net.cn③MRI：其優(yōu)點為不需注射造影劑，患者不暴露于放射線，可顯示腫瘤與周圍組織的關(guān)系及某些組織學特征，有助于鑒別嗜鉻細胞瘤和腎上腺皮質(zhì)腫瘤，可用于孕婦。④放射性核素標記的問碘芐胍（MIBG)可被腎上腺素能囊泡濃集，故用此物作閃爍掃描可顯示兒茶酚胺的腫瘤，特別適用于轉(zhuǎn)移性、復發(fā)性或腎上腺外腫瘤，并可顯示其他的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤。⑤嗜鉻細胞瘤及另一些神經(jīng)內(nèi)分泌瘤細胞可有生長抑素受體表達，利用放射性核素標記的生長抑素類似物奧曲肽作閃爍顯像，有助于定位診斷。⑥如上述方法皆未能確定腫瘤位置，可作靜脈導管術(shù)，在不同部位采血測兒茶酚胺的濃度，根據(jù)其濃度差別，可大致確定腫瘤的部位。
