【治療】
目前的治療效果有限。醫(yī)學.全在線
zxtf.net.cn習慣上采用糖皮質激素或聯(lián)合細胞毒藥物治療，其使用劑量和療程視患者的具體病情而定。目前推薦的治療方案是糖皮質激素聯(lián)合
環(huán)磷酰胺或
硫唑嘌呤，具體方法為：
1．糖皮質激素
潑尼松或其他等效劑量的糖皮質激素，每天0.5mg/kg（理想體重，以下同)，口服4周；然后每天0.25mg/kg,口服8周；繼之減量至每天0.125mg/kg或0.25mg/kg隔天1次口服。
2．環(huán)磷酰胺 按每天2mg/kg給藥。開始劑量可為25-50mg/d口服，第7-14天增加25mg，直至最大量150mg/d。
3．硫唑嘌呤 按每天2-3mg/kg給藥。開始劑量為25-50mg/d，之后每7-14天增加25mg ，直至最大量15Omg/d。
治療至少持續(xù)6個月。治療過程中需要監(jiān)測和預防藥物的副作用，尤其是骨髓抑制,粒細胞減少甚至缺乏。
其他治療藥物包括N-乙酰半
胱氨酸、r-干擾素和吡非尼酮（pirfenidone, TNF-a抑制劑)、
秋水仙堿、
青霉胺等。這些藥物的臨床療效尚有待進一步論證。當肺功能嚴重不全、低氧血癥迅速惡化，但不伴有嚴重的心、肝、腎病變、年齡小于60歲者，可考慮進行肺移植。
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