2012年度甘肅省醫(yī)學(xué)高級(jí)專(zhuān)業(yè)技術(shù)資格普通內(nèi)科專(zhuān)業(yè)職稱(chēng)考試題庫(kù)(一)
第四章 支氣管擴(kuò)張癥
支氣管擴(kuò)張癥（bronchiectasis)多見(jiàn)于兒童和青年。大多繼發(fā)于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，反復(fù)發(fā)生支氣管炎癥、致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，引起支氣管異常和持久性擴(kuò)張。臨床表現(xiàn)主要為慢性咳嗽、咳大量膿痰和（或)反復(fù)咯血。近年來(lái)隨著急、慢性呼吸道感染的恰當(dāng)治療，其發(fā)病率有減少趨勢(shì)。
【病因和發(fā)病機(jī)制】
支氣管擴(kuò)張的主要病因是支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞。兩者相互影響，促使支氣管擴(kuò)張的發(fā)生和發(fā)展。支氣管擴(kuò)張也可能是先天發(fā)育障礙及遺傳因素引起，但較少見(jiàn)。另有約30％支氣管擴(kuò)張患者病因未明，但通常彌漫性的支氣管擴(kuò)張發(fā)生于存在遺傳、免疫或解剖缺陷的患者，如囊性纖維化、纖毛運(yùn)動(dòng)障礙和嚴(yán)重的al-抗胰蛋白酶缺乏。低免疫球蛋白血癥和免疫缺陷和罕見(jiàn)的氣道結(jié)構(gòu)異常也可引起彌漫性疾病，如氣管支氣管擴(kuò)張（Mounier-Kuhn綜合征)，醫(yī)學(xué)全在,線(xiàn)zxtf.net.cn軟骨缺陷（Williams-Campbell綜合征)，以及變應(yīng)性支氣管肺曲菌病等常見(jiàn)疾病的少見(jiàn)并發(fā)癥。局灶性支氣管擴(kuò)張可源自未進(jìn)行治療的肺炎或阻塞，例如異物或腫瘤，外源性壓迫或肺葉切除后解剖移位。支氣管擴(kuò)張誘發(fā)因素見(jiàn)表2-4-1。
所有這些疾病損傷了宿主氣道清除機(jī)制和防御功能，使其清除分泌物的能力下降，易于發(fā)生感染和炎癥。細(xì)菌反復(fù)感染可使充滿(mǎn)炎性介質(zhì)和病原菌黏稠液體的氣道逐漸擴(kuò)大、形成瘢痕和扭曲。支氣管壁由于水腫、炎癥和新血管形成而變厚。醫(yī)學(xué).全在線(xiàn)zxtf.net.cn非結(jié)核分枝桿菌也導(dǎo)致患者支氣管擴(kuò)張。周?chē)g質(zhì)組織和肺泡的破壞導(dǎo)致了纖維化、肺氣腫，或二者兼有。
【病理】
支氣管擴(kuò)張常常是位于段或亞段支氣管管壁的破壞和炎性改變，受累管壁的結(jié)構(gòu)，包括軟骨、肌肉和彈性組織破壞被纖維組織替代。擴(kuò)張的支氣管內(nèi)可積聚稠厚膿性分泌物，其外周氣道也往往被分泌物阻塞或被纖維組織閉塞所替代。擴(kuò)張的支氣管包括三種不同類(lèi)型。醫(yī).學(xué)全在線(xiàn)提供zxtf.net.cn①柱狀擴(kuò)張：支氣管呈均一管形擴(kuò)張且突然在一處變細(xì)，遠(yuǎn)處的小氣道往往被分泌物阻塞。②囊狀擴(kuò)張：擴(kuò)張的支氣管腔呈囊狀改變，支氣管末端的盲端也呈無(wú)法辨認(rèn)的囊狀結(jié)構(gòu)。③不規(guī)則擴(kuò)張：病變支氣管腔呈不規(guī)則改變或呈串珠樣改變。顯微鏡下可見(jiàn)支氣管炎癥及纖維化、支氣管壁潰瘍、鱗狀上皮化生和黏液腺增生。病變支氣管相鄰的肺實(shí)質(zhì)也可存在纖維化、肺氣腫、支氣管肺炎和肺萎陷。炎癥可致支氣管壁血管增多，并伴有相應(yīng)支氣管動(dòng)脈擴(kuò)張及支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈吻合。
【臨床表現(xiàn)】
（一)癥狀
1．慢性咳嗽、大量膿痰 與體位改變有關(guān)，這是由于支氣管擴(kuò)張部位分泌物積儲(chǔ)，改變體位時(shí)分泌物刺激支氣管黏膜引起咳嗽和排痰。其嚴(yán)重度可用痰量估計(jì)：輕度，<l0ml/d；中度，10-150ml/d；重度，>15Oml/d。急性感染發(fā)作時(shí)，黃綠色膿痰量每日可達(dá)數(shù)百毫升。感染時(shí)痰液收集于玻璃瓶中靜置后出現(xiàn)分層的特征：上層為泡沫，下懸膿性成分，中層為混濁黏液，下層為壞死組織沉淀物。引起感染的常見(jiàn)病原體為銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌、流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌和卡他莫拉菌。
2．反復(fù)咯血 50％-7O％的患者有程度不等的咯血，從痰中帶血至大量咯血，咯血量與病情嚴(yán)重程度、病變范圍有時(shí)不一致。醫(yī).學(xué)全在線(xiàn)提供zxtf.net.cn部分患者以反復(fù)咯血為唯一癥狀，臨床上稱(chēng)為“干性支氣管擴(kuò)張”，其病變多位于引流良好的上葉支氣管。
3．反復(fù)肺部感染 其特點(diǎn)是同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎并遷延不愈。這是由于擴(kuò)張的支氣管清除分泌物的功能喪失，引流差，易于反復(fù)發(fā)生感染。
4．慢性感染中毒癥狀 如反復(fù)感染，可出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等，兒童可影響發(fā)育。
（二)體征
早期或干性支氣管擴(kuò)張可無(wú)異常肺部體征，病變重或繼發(fā)感染時(shí)常可聞及下胸部、背部固定而持久的局限性粗濕啰音，有時(shí)可聞及哮鳴音，醫(yī).學(xué)全在線(xiàn)提供zxtf.net.cn部分慢性患者伴有杵狀指（趾)。出現(xiàn)肺氣腫、肺心病等并發(fā)癥時(shí)有相應(yīng)體征。
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