2011年度醫(yī)學(xué)高級專業(yè)技術(shù)資格腫瘤內(nèi)科學(xué)評審資料
耳部及顳骨惡性腫瘤
顳骨惡性腫瘤主要指來源于外耳道和中耳腔的惡性腫瘤。外耳道和中耳腔的惡性腫瘤發(fā)病時(shí)多有外耳道骨壁和中耳同時(shí)受侵，不易區(qū)分其外耳道或中耳來源，現(xiàn)在多數(shù)文獻(xiàn)統(tǒng)稱為顳骨惡性腫瘤。
一、 流行�。�
外耳道的惡性腫瘤患者的年齡絕大多數(shù)在50～60歲之間，女性多于男性，而來源于中耳的惡性腫瘤患者相對年輕，男女比例相當(dāng)。兒童顳骨腫瘤多來源于間葉組織，主要是橫紋肌肉瘤。
二、 病理及分類
鱗狀細(xì)胞癌最常見，其它還有腺樣囊腺癌、腺癌、黑色素瘤、基底細(xì)胞癌、橫紋肌肉瘤、盯聹腺癌等。目前尚無公認(rèn)的顳骨惡性腫瘤分期標(biāo)準(zhǔn)。有些作者根據(jù)原發(fā)灶范圍大致分為3個(gè)期。即：第1期腫瘤局限于外耳道；第2期腫瘤侵犯到中耳腔或乳突，或?qū)е旅嫔窠?jīng)麻痹；第3期為更廣泛腫瘤，如侵及巖尖，腦膜或腦組織等。
三、臨床表現(xiàn)
最常見的癥狀為耳道溢液和耳痛，其次為聽力減退和面神經(jīng)麻痹，晚期患者可出現(xiàn)VII，XI顱神經(jīng)癥狀。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移多見于上頸深，腮腺區(qū)和耳后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
四、診斷
臨床檢查外耳道可見肉芽或質(zhì)脆易出血的新生物，活檢一般可確診。CT及MRI掃描可確定腫瘤部位和侵犯破壞范圍。高分辨CT加上“骨窗”重建是目前確定顳骨病變范圍的較好方法。MRI在鑒別正常軟組織和腫瘤上優(yōu)于CT。
五、治療
乳突鑿開術(shù)配合以計(jì)劃性放療，是治療顳骨鱗癌的有效方法。
放射治療：單純放射治療適用于早期的外耳道或中耳，乳突癌，對晚期病灶或手術(shù)后復(fù)發(fā)者，放射治療能提供有效的姑息結(jié)果，可抑制腫瘤擴(kuò)展，且可起到腫瘤止痛的效果。
乳突鑿開術(shù)：適應(yīng)癥為外耳道骨質(zhì)有破壞的外耳道癌或中耳癌，是目前實(shí)際上采用最多的手術(shù)術(shù)式。單純應(yīng)用乳突鑿開術(shù)對稍晚期的腫瘤無根治效果，宜配合應(yīng)用術(shù)前或（和)術(shù)后放療。當(dāng)懷疑有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí)，還應(yīng)行腮腺腺葉切除，耳前后淋巴結(jié)切除及頸淋巴結(jié)清掃術(shù)。
顳骨次全切除術(shù)及顳骨全切除術(shù): 適應(yīng)于中耳和乳突受侵的顳骨癌。同樣宜配合應(yīng)用術(shù)前或（和)術(shù)后放療。
鼻腔及鼻副竇惡性腫瘤
一、病理學(xué)
鱗狀細(xì)胞癌：占絕大多數(shù)。腫瘤可以從上頜竇進(jìn)入鼻腔、篩竇，穿過眶下裂入眼眶，侵犯前壁到頰部軟組織，或通過牙孔侵犯腭部或齒槽突，然后進(jìn)入齦頰溝。亦可穿破硬腭而侵入口腔。篩竇癌可以直接擴(kuò)展進(jìn)入眼眶、鼻腔和蝶竇，而重要的是通過篩板進(jìn)入前顱窩。5-10% 的病人有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，多數(shù)先轉(zhuǎn)移至頜下淋巴結(jié)，然后至頸內(nèi)靜脈淋巴結(jié)鏈。甚少遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，最常見部位是腹腔內(nèi)臟，肺、骨。
腺癌：包括小涎腺來源腫瘤。腺癌與鱗狀細(xì)胞癌一樣有相似的骨破壞和臨床癥狀及過程。以腺樣囊性癌居多，好發(fā)于鼻腔上部，主要向眼眶及篩竇擴(kuò)展，較常有血管侵犯而易于遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，腫瘤可沿著眶下神經(jīng)、上頜神經(jīng)、腭大神經(jīng)和蝶腭孔廣泛侵犯，也可以通過嗅神經(jīng)擴(kuò)延至顱內(nèi)和后部的牙神經(jīng)進(jìn)入翼腭間隙，晚期可破壞骨壁而侵入鼻腔及顱底。醫(yī)學(xué)全在線zxtf.net.cn
惡性黑色素瘤：多見于鼻中隔或中、下鼻甲，常向上頜竇擴(kuò)展或突出鼻外。常表現(xiàn)為灰、藍(lán)色或黑色 息肉狀腫塊，常伴有周圍衛(wèi)星灶和頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。約20％發(fā)生頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，多數(shù)先轉(zhuǎn)移至頜下淋巴結(jié)，然后至頸內(nèi)靜脈淋巴結(jié)鏈。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移較為多見。
嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤：腫瘤發(fā)生于鼻腔上部，源于神經(jīng)脊干細(xì)胞的嗅覺細(xì)胞。該腫瘤有20歲和50歲左右兩個(gè)發(fā)病高峰。在20歲左右發(fā)病組里局部復(fù)發(fā)率低而遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率較高；在50歲左右發(fā)病組里則相反。腫瘤生長慢，較大時(shí)常會累及篩板。臨床分期為三組：A期為腫瘤限于鼻腔；B期腫瘤累及一個(gè)或多個(gè)副鼻竇和C期腫瘤超出這些范圍。
其他惡性腫瘤還有：成骨肉瘤，淋巴網(wǎng)狀細(xì)胞腫瘤，惡性纖維組織細(xì)胞瘤。
二、臨床表現(xiàn)
臨床癥狀的產(chǎn)生隨腫瘤的部位，侵犯范圍及組織破壞程度不同而有差異。主要分為腫瘤占位產(chǎn)生的擠壓堵塞癥狀和侵犯破壞產(chǎn)生的神經(jīng)功能障礙兩類。
鼻腔癌的臨床表現(xiàn)：反復(fù)出現(xiàn)血性分泌物和鼻腔腫塊可為較早期癥狀，疼痛亦偶可見于較早期。鼻阻塞為最多見的癥狀，腫瘤體積較大時(shí)出現(xiàn)。由于腫瘤壓迫可繼發(fā)鼻淚管阻塞而致流淚，或合并淚囊炎、額竇炎及上頜竇炎等癥狀和鼻外形改變及眼球移位
上頜竇癌臨床表現(xiàn)：早期較少出現(xiàn)癥狀。多數(shù)病人在就診時(shí)，癥狀表明已是晚期。面部腫張常是病人最早出現(xiàn)的癥狀。其次為顱面疼痛，鼻塞。以上三個(gè)癥狀是上頜竇癌最常出現(xiàn)的癥狀。其它癥狀: 包括鼻衄，膿涕，眼球移位，面部麻木，開口困難，牙齒松動等，甚至出現(xiàn)耳鳴，聽力減退等腫瘤侵犯鼻咽部的癥狀。
篩竇惡性腫瘤臨床表現(xiàn)：早期癥狀少見，可僅有單側(cè)鼻腔少量血性鼻涕。以后腫瘤發(fā)展可以出現(xiàn)鼻塞，眼球移位、突眼，復(fù)視，視力減退，顱眶疼痛，鼻部變形伴溢淚。
三、 診斷
鼻腔和副鼻竇惡性腫瘤的診斷主要依據(jù)癥狀，X線檢查，CT掃描，磁共振成像(MRI)等建立臨床印象后，再通過活體組織學(xué)檢查確定。
CT是副鼻竇病變的首選檢查方法，常常用以鑒別副鼻竇炎癥、良性腫瘤和惡性腫瘤及判斷病變累及范圍。磁共振成像：能準(zhǔn)確顯示病變的范圍，還可對一些病變作出鑒別，特別是腫瘤和炎癥。矢狀和冠狀面檢查能很好地觀察向顱內(nèi)延伸的可疑病變。醫(yī)學(xué).全在.,線提,供zxtf.net.cn
上頜竇腫瘤早期可行穿刺細(xì)胞學(xué)檢查。對于大多數(shù)病人主要依靠上頜竇開窗探查，既可以取到活體組織，又可以放置橡膠管為放射治療進(jìn)行竇腔引流。應(yīng)用免疫組織化學(xué)的方法可以幫助確定嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的診斷。
四、治療原則
治療方式主要以放射與手術(shù)結(jié)合的綜合治療為主，療效明顯優(yōu)于單純放射或單純手術(shù)的療效。術(shù)前放射可以使腫瘤縮小，消滅腫瘤周圍的隱性微小病灶，減少手術(shù)中腫瘤擴(kuò)散的可能，從而降低局部復(fù)發(fā)率。術(shù)后放射可以針對腫瘤殘留部位放射，放射劑量可以提高，可以增加近距離，組織間插置等放射方法。出于對保留眶內(nèi)容以及顱底重要結(jié)構(gòu)的考慮，一般以術(shù)前放射為多。上頜竇未分化癌，只需給以單純放療。
眶內(nèi)容的處理原則: 眶內(nèi)容包括眼球，視神經(jīng)束，眼肌，眶內(nèi)脂肪等結(jié)構(gòu)。即使已經(jīng)有頂壁侵犯，在經(jīng)過術(shù)前放射，手術(shù)時(shí)探查上頜竇頂壁，如果頂壁結(jié)構(gòu)可以隨同上頜骨切除，而與眶內(nèi)軟組織沒有明顯粘連，可以保留眶內(nèi)容。如果腫瘤明顯侵犯頂壁，并且侵犯眶內(nèi)軟組織， 此時(shí)應(yīng)切除眶內(nèi)容。
對于鱗癌， �？梢宰霰Ａ艨舻椎牟糠稚项M骨切除，眶骨通常能抵抗腫瘤的生長，術(shù)中常常只需切除眶骨膜而內(nèi)容仍可保留。而腺癌累及篩骨時(shí)則不能保留眶底。鱗癌或腺癌侵及篩骨時(shí)應(yīng)采取顱頜面入路， 以很好地顯露和徹底切除。當(dāng)腫瘤侵及翼突后，治療較為困難。最好是能醫(yī),學(xué),全,在,線,提,供zxtf.net.cn夠盡量整塊徹底切除翼突及累及該區(qū)域的腫瘤。
對臨床Ａ期的嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤可單純放療或單純手術(shù)切除。而Ｂ期嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤則以放療加手術(shù)綜合治療為宜。臨床Ｃ期嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤因常有眶內(nèi)、前顱凹等部位受侵，應(yīng)以放療為主，輔以化療和手術(shù)治療。
惡性黑色素瘤應(yīng)以放射治療加手術(shù)切除加術(shù)后化療及生物治療的綜合治療模式為好。有頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí)，行根治性頸淋巴組織清掃術(shù)。
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