概述
多發(fā)性硬化（multiple sclerosis ，MS)是一種以中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS)白質(zhì)炎性脫髓鞘為主的自身免疫性疾病。本病病變以多灶損害、病灶不定、臨床表現(xiàn)多樣、病程中常有自然緩解與復(fù)發(fā)等為特征。發(fā)時(shí)多有視力減退，下肢痿軟無力，肌膚感覺異常，或肢體疼痛，或突發(fā)眩暈，聽力下降，或言語不清、吞咽困難，動(dòng)作笨拙，行走不穩(wěn)，或情緒激動(dòng)，抑郁不定，智能減退，甚至癱瘓與癡呆等臨床征象。
一、MS發(fā)病率隨緯度而增加，距離赤道越遠(yuǎn)發(fā)病率越高，南北半球皆是這樣。MS高危地區(qū)包括美國北部、加拿大、冰島、英國、北歐、澳洲的塔斯馬尼亞島和南新西蘭，患病率平均為40/10萬或更高。赤道國家發(fā)病率小于1/10萬，亞洲和非洲國家發(fā)病率較低，約為5/10萬。我國目前還沒有完整的MS流行病學(xué)資料，但近年來發(fā)病率逐漸增高。
二、移民的流行病學(xué)資料顯示，15歲以前從北歐移居南非的移民MS發(fā)病率低，15歲之后的移民仍保持出生地的高發(fā)病率，提示15歲前與某種外界環(huán)境因素接觸可能是MS發(fā)病中的重要原因。
三、流行病學(xué)調(diào)查顯示，遺傳因素對MS的易感性起作用，某些民族如愛斯基摩人、西伯利亞的雅庫特人和非洲的班圖人、以及吉普賽人不罹患MS.四、MS與6號染色體組織相溶性抗原HLA-DR位點(diǎn)相關(guān)，表達(dá)最強(qiáng)的是HLA-DR2.
病因和發(fā)病機(jī)制
一、自身免疫與病毒感染支持免疫機(jī)能障礙的根據(jù)是周圍血中T抑制淋巴細(xì)胞的數(shù)量減少，T輔助淋巴細(xì)胞/T抑制淋巴細(xì)胞的比值增加，自身抗體陽性率和伴發(fā)其它自身免疫疾病的百分率均較非免疫性疾病赤高，硬化斑中可見漿細(xì)胞和白細(xì)胞介素-2受體陽性的T淋巴細(xì)胞。認(rèn)為與病毒感染有關(guān)的理由是多發(fā)性硬化的病理改變與羊的慢病毒感染疾病—Visna相似，但至今尚未找到病毒感染的直接證據(jù)，發(fā)病機(jī)理未確定，一般認(rèn)為可能的機(jī)理是患者早期患過某種病毒感染而致自身抗原改變，另外有的病毒具有與中樞神經(jīng)髓鞘十分近似的抗原，這兩者都可導(dǎo)致免疫識別錯(cuò)誤而誘發(fā)自身免疫機(jī)制。
二、遺傳因素MS有明顯的家族傾向，兩同胞可同時(shí)患病。月15%患者有一個(gè)患病的親屬�；颊叩囊患売H屬患病風(fēng)險(xiǎn)較一般人群高12-15倍。MS遺傳易感性可能由多數(shù)弱作用基因相互作用決定MS發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。
三、環(huán)境因素MS發(fā)病率隨緯度增高而增加。英國調(diào)查顯示，MS在社會經(jīng)濟(jì)地位高的群體中較地位低的群體常見，提示與貧窮無聯(lián)系。
病理改變
主要病理改變?yōu)橹袠猩窠?jīng)系統(tǒng)內(nèi)多個(gè)散在的硬化斑塊。硬化斑多見于腦室、大腦導(dǎo)水管、脊髓中央管周圍的白質(zhì)，視神經(jīng)、視交叉。
一、大體標(biāo)本腦和脊髓冠狀切面可見較多粉灰色分散的形態(tài)各異的脫髓鞘病灶，大小不一，直徑1-20mm，在半卵圓中心和腦室周圍，尤其是側(cè)腦室前角最多見。早期脫髓鞘缺乏炎性細(xì)胞反應(yīng)，病灶色淡，邊界不清，稱為影斑。我國急性病灶多見軟化壞死灶，呈海綿狀空洞，與歐美的典型硬化斑不同。
二、鏡下顯示急性期髓鞘崩解和脫失，軸突相對完好，少突膠質(zhì)細(xì)胞輕度變性和增生，可見小靜脈周圍炎性細(xì)胞如單核細(xì)胞、淋巴和漿細(xì)胞浸潤。病變晚期軸突崩解，神經(jīng)細(xì)胞減少，代之以神經(jīng)膠質(zhì)形成的硬化斑。
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