本病皮疹具有多形性、伴有劇癢的一種慢性良性皮膚病。
【病因】
病因不明，下列因素可能和發(fā)病有關(guān).
1．自身免疫病：用直接免疫熒光檢查，本病皮損的表皮和真皮交界處有IgA免疫復(fù)合體和補體呈顆狀粒沉著。在真皮淺層的膠原纖維和血管壁也有免疫球蛋白和補體沉著。
2．腸道癥狀：病變主要發(fā)生在空腸粘膜，腸絨毛萎縮變平，腸www.med126.com功能異常。食用含有谷膠（gluten)食物癥狀則多加重。谷膠亦稱谷蛋白俗稱面筋，小麥、大麥中含有較多。在治療本病時，如服用無谷膠食物可使少數(shù)病例皮損完全消失。
臨床表現(xiàn)：
本病多發(fā)于成年人，在兒童亦可發(fā)生。一種慢性、多形性、劇烈瘙癢性皰疹病。皮疹呈多形性、紅斑、丘皰疹、風(fēng)團(tuán)、皰疹、血皰、呈環(huán)形分布。相互融合形成匍行性或地圖形。皮疹以緊張之皰疹為主，不容易破裂。Nikolsky氏征陰性。搔破后形成糜爛、結(jié)痂。治療后留有色素沉著。不侵犯粘膜。
【診斷】
1．多形性皮疹，環(huán)形分布，劇烈瘙癢，不侵犯粘膜。
2．Nikolsky氏征陰性。
3．對碘過敏（10－50％碘化鉀軟膏斑貼試驗出現(xiàn)紅斑或小水皰)。
4．血中嗜酸細(xì)胞增高，皰液細(xì)胞涂片有較多的嗜酸性白細(xì)胞。
5．免疫熒光檢查：直接法檢查真皮乳頭部有IgA顆粒狀沉著。表皮基底膜部Iga 、C3線狀沉著。
6．HLA B8發(fā)生率約80％，而DW3近90％。
7．合并谷膠（gluten)過敏性腸炎。
8．病理：早期真皮乳頭頂部毛細(xì)血管周圍有較多嗜中性及嗜酸性白細(xì)胞浸潤，形成小膿腫或形成多房性水皰。隨著滲出加重融合成表皮下大皰，內(nèi)容物為嗜酸性白細(xì)胞，真皮有炎性細(xì)胞浸潤。
【治療】
1．注意飲食：www.med126.com給予低鹽，避免吃含有碘劑的飲食。同時注意給予無谷膠的飲食。
2．氨苯砜（diamino diphenylsulfone):D．D．S是治療本病首選藥物，50－100mg每日三次。維持量25－50mg每日三次。
3．磺胺吡啶（Snlfapyridine):對本病有效，但本藥趨于淘汰，市售很少，故目前多用長效磺胺為SMZco 代替。
4．皮質(zhì)激素：多輔以氨苯砜治療，一般常用強(qiáng)的松40mg／日。
5．中西醫(yī)治劑：清熱除濕，疏風(fēng)止癢，方用防風(fēng)10克、生苡米15克、生枳殼10克，生白術(shù)10克，生黃柏10克，車前子10克，丹皮10克，茯苓10克，發(fā)燒加生石膏，脾虛明顯者加山藥。
6．局部治療：見天皰瘡。
