血栓閉塞性脈管炎主要累及四肢中、小動(dòng)、靜脈,以下肢血管為主。我國各地均有發(fā)病,而以北方多見。好發(fā)于男性青壯年,女性少見。祖國醫(yī)學(xué)中,本病屬“脫疽”范疇。1908年,Leo Buerger發(fā)現(xiàn)病變血管有炎性反應(yīng)和血栓形成的特點(diǎn),故命名為血栓閉塞性脈管炎,又稱為Buerger病。
一、病因及病理
本病的病因至今尚未完全明了。吸煙、寒冷、潮濕、營養(yǎng)不良和性激素異常一直被認(rèn)為是本病的主要發(fā)病因素,而吸煙與發(fā)病的關(guān)系尤為密切。在發(fā)病機(jī)制的研究中,有人曾提出了血管神經(jīng)調(diào)節(jié)功能障礙、血液高凝狀態(tài)和腎上腺機(jī)能亢進(jìn)等學(xué)說。近十多年來,免疫因素受到重視。通過對本病體液免疫、細(xì)胞免疫及免疫病理學(xué)的觀察,不少學(xué)者認(rèn)為,本病為一自身免疫性疾病。
病變主要侵犯中、小動(dòng)脈,伴行靜脈亦多有病變,但程度較輕。病變動(dòng)zxtf.net.cn/yishi/脈縮窄變硬,血管全層呈非化膿性炎癥。內(nèi)膜增厚,內(nèi)皮細(xì)胞和纖維細(xì)胞增生,淋巴細(xì)胞浸潤。中層為纖維組織增生,外層為廣泛性纖維細(xì)胞增生。血管壁的一般結(jié)構(gòu)仍存在,管腔內(nèi)血栓形成,使血管閉塞。后期血栓機(jī)化,可使血管腔再通,但再通的細(xì)小血管不能代償正常的血流。病變常呈節(jié)段性,病變血管之間可有比較正常的血管。病程后期,血管壁及周圍廣泛纖維化,使伴行靜脈和神經(jīng)包圍其中,形成一硬索條。靜脈受累時(shí)的病理變化與動(dòng)脈相似,但內(nèi)膜層和血栓周圍有較多的巨細(xì)胞、白細(xì)胞和淋巴細(xì)胞,中層有更多的成纖維細(xì)胞、白細(xì)胞和淋巴細(xì)胞,外層有廣泛的成纖維細(xì)胞增生。除上述血管方面的病理變化外,尚有神經(jīng)、肌肉、骨骼等組織的缺血性病理改變。
二、臨床表現(xiàn)
本病起病隱襲,病理進(jìn)展緩慢,常呈周期性發(fā)作,往往需經(jīng)數(shù)年后才趨嚴(yán)重。病程的演變,根據(jù)肢體缺血的程度,可分為三期:
(一)一期(局部缺血期) 為病變的初級階段。主要表現(xiàn)為患肢麻木、發(fā)涼、怕冷、酸脹、易疲勞、沉重和輕度間歇性跛行。后者為本期典型征象。當(dāng)患者行走1~2里路程后,小腿或足部肌肉出現(xiàn)脹痛或抽痛,如果繼續(xù)行走,則疼痛加重,最后被迫止步。休息后,疼痛立即緩解。再行走后癥狀又出現(xiàn),被稱為間歇性跛行。隨著病情的發(fā)展,行走距離逐漸縮短。此乃因行走后肌肉需氧量增加所致。檢查患肢皮溫降低,皮色較蒼白,足背動(dòng)脈或(和)脛后動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。常有游走性血栓性靜脈炎。
(二)二期(營養(yǎng)障礙期) 患肢麻木、發(fā)涼、怕冷、酸脹等癥狀加重,間歇性跛行日益明顯,行走距離縮短,休息時(shí)間延長,疼痛轉(zhuǎn)為持續(xù)性。在肢體處于休息狀態(tài)下,疼痛仍不止,稱為靜息痛。夜間更為明顯;贾孛黠@降低,皮色更加蒼白,或出現(xiàn)紫斑、潮紅,皮膚干燥,汗毛脫落。趾(指)甲增厚變形,小腿肌肉萎縮,足背動(dòng)脈、脛后動(dòng)脈搏動(dòng)消失,腘動(dòng)脈、股動(dòng)脈搏動(dòng)亦可減弱。
(三)三期(組織壞死期) 除上述癥狀繼續(xù)加重外,患肢嚴(yán)重缺血,靜息痛更為加重,疼痛劇烈,經(jīng)久不息,患者日夜屈膝抱足而坐,穩(wěn)夜不眠。食量減小,體力日衰,明顯消瘦。若并發(fā)局部感染,可出現(xiàn)發(fā)燒、畏寒、煩躁等全身毒血癥狀。肢端組織缺血更為嚴(yán)重,產(chǎn)生潰瘍或壞疽。大多為干性壞疽,趾(指)端干枯發(fā)黑,可向近端延伸。壞死組織脫落后,形成經(jīng)久不愈的潰瘍。若繼發(fā)感染,則呈濕性壞疽。根據(jù)壞疽的范圍,可分為三級:Ⅰ級,壞疽局限于趾(指)部;Ⅱ級,壞疽延及趾蹠(指掌)關(guān)節(jié)及蹠(掌)部;Ⅲ級,壞疽延及足跟、踝關(guān)節(jié)或踝關(guān)節(jié)以上。
以上分期是為了辨別病情輕重、病程不同階段,便于掌握相應(yīng)而有效的治療。但分期不是一成不變的。若病變發(fā)展,癥狀可加重,如能及時(shí)治療,側(cè)支循環(huán)建立,局部血供改善,癥狀可以緩解,病情可以好轉(zhuǎn),期、級別都可改變。
三、診斷
血栓閉塞性脈管炎有明顯的臨床癥狀和體征,診斷一般并不困難。診斷要點(diǎn)是:①絕大多數(shù)病人是青壯年男子,尤有長期大量吸煙嗜好;②肢體足背或(和)脛后動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失;③肢體有游走性血栓性淺靜脈炎的病史或臨床表現(xiàn);④初發(fā)時(shí)多為單側(cè)下肢,以后累及其它肢體;⑤一般無高血壓、高血脂、動(dòng)脈硬化或糖尿病等病史。
為了協(xié)助診斷,確定動(dòng)脈閉塞的部位、范圍、程度及側(cè)支循環(huán)形成狀況,除一般檢查外,還可行下列檢查:
(一)肢體抬高試驗(yàn)(Buerger氏試驗(yàn))患者平臥,患肢抬高45°,3分鐘后,觀察足部皮膚色澤變化;然后讓病人坐起,下肢垂于床旁,觀察膚色變化。若抬高后足趾和足底皮膚呈蒼白或臘黃色,下垂后足部皮膚為潮紅或出現(xiàn)斑塊狀紫紺時(shí),稱為陽性結(jié)果。
(二)輔助檢查 ①皮膚溫度測定檢查肢體不同部位的皮膚溫度,兩側(cè)肢體相互對照,可顯示患肢皮膚溫度降低的程度和范圍,有助于了解動(dòng)脈閉塞的部位和缺血的程度;贾剌^健側(cè)低2°時(shí),即表示血液供應(yīng)不足。②電阻抗血流圖測定,應(yīng)用血流圖側(cè)定儀,以測定組織的阻抗,來了解血液供應(yīng)狀況和血管彈性;贾鞯牟ㄐ,呈升支峰值幅度降低,降支下降速度減慢,其改變程度與患肢病變程度相平行。③多普勒超聲血管測定和血流測定采用多普勒超聲診斷儀,直接探查受累動(dòng)脈,可以顯示病變動(dòng)脈的形態(tài)、血管的直徑和血液的流速等。④動(dòng)脈造影可清楚顯示動(dòng)脈病變的部位、程度和范圍,以及側(cè)支循環(huán)情況。但動(dòng)脈造影可致血管痙攣、加重肢體缺血及損傷血管等不良后果,不宜常規(guī)應(yīng)用,一般在作血管重建性手術(shù)前才考慮。
四、鑒別診斷
血栓閉塞性脈管炎應(yīng)與下列疾病相鑒別:
(一)閉塞性動(dòng)脈硬化癥血栓閉塞性脈管炎和閉塞性動(dòng)脈硬化癥,均為慢性閉塞性脈病變,二者在癥狀、體征和病程發(fā)展上頗為相似,但閉塞性動(dòng)脈硬化癥有下列特點(diǎn):①患者年齡較大,大多在50歲以上,不一定有吸煙嗜好;②常伴有高血壓、高血脂,冠心病、動(dòng)脈硬化或糖尿;③病變動(dòng)脈常為大、中型動(dòng)脈,如腹主動(dòng)脈分叉處、髂動(dòng)脈、股動(dòng)脈或腘動(dòng)脈,很少侵犯上肢動(dòng)脈;④X線攝片可顯示動(dòng)脈有不規(guī)則的鈣化陰影;⑤無游走性血栓性淺靜脈炎的表現(xiàn)。
(二)雷諾(Raynaud)綜合征 為血管神經(jīng)功能紊亂引起的肢端小動(dòng)脈發(fā)作性痙攣,其臨床主要表現(xiàn),為當(dāng)受冷或情緒激動(dòng)后,手指(足趾)皮色突然變?yōu)樯n白,繼而發(fā)紫,逐漸轉(zhuǎn)為潮紅,然后恢復(fù)正常。少數(shù)血栓閉塞性脈管炎患者,早期也可出現(xiàn)雷諾綜合征的上述表現(xiàn),因而必須與其相鑒別。雷諾綜合征的特點(diǎn)如下:①大多為青年女性;②發(fā)病部位多為手指,且常為對稱性發(fā);③患肢動(dòng)脈搏動(dòng)正常,既便病程較長,指(趾)端也很少發(fā)生壞疽。
(三)多發(fā)性大動(dòng)脈炎 多見于青年女性;病變常累及多處大動(dòng)脈;活動(dòng)期常有低燒、紅細(xì)胞沉降率增快;造影顯示主動(dòng)脈主要分支開口狹窄或阻塞。
(四)結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎 本病主要侵犯中、小動(dòng)脈,肢體可出現(xiàn)類似血栓閉塞性脈管炎的缺血癥狀,其特點(diǎn)為:①病變廣泛,常累及腎、心、肝、胃腸道等動(dòng)脈;②皮下有循動(dòng)脈行徑排列的結(jié)節(jié)、紫斑、缺血或壞死;③常有發(fā)熱、乏力、紅細(xì)胞沉降率增快及高球蛋白血癥等;④確診常需行活組織檢查。
(五)糖尿病性壞疽 血栓閉塞性脈管炎發(fā)生肢端壞疽時(shí),需與糖尿病性壞疽鑒別。糖尿病患者有繁渴、易饑、多尿的病史,尿糖陽性,血糖增高。
五、治療
血檢閉塞性脈管炎的治療原則,主要是促進(jìn)側(cè)支循環(huán),重建血流,改進(jìn)肢體血供,減輕或消除疼痛,促進(jìn)潰瘍愈合及防止感染,保存肢體,以恢復(fù)勞動(dòng)力。重點(diǎn)是改善患肢的血液循環(huán)。目前,治療血栓閉塞性脈管炎的方法很多,均有一定的療效。現(xiàn)介紹一些較常用的治療方法,可根據(jù)病情和臨床分期,綜合應(yīng)用。
(一)非手術(shù)療法
A.一般療法 嚴(yán)禁吸煙,防止受冷、受潮和外傷;贾m當(dāng)保暖,但不宜熱敷或熱療,以免組織需氧量增加,加重組織缺氧、壞死。勿穿硬質(zhì)鞋襪,以免影響足部血循環(huán);贾鰾uerger氏運(yùn)動(dòng),以促進(jìn)側(cè)支循環(huán)的建立。方法:患者平臥,抬高患肢45~60°,維持2~3分鐘;然后患者坐起,兩足下垂于床邊,維持4~5分鐘;再平臥,患肢平放于床上,休息4~5分鐘。如此每日3次,每次操作5~10次。疼痛較重者可用消炎痛、索密痛等鎮(zhèn)痛藥。嗎啡、嘜啶等藥易成癮,應(yīng)慎用。
B.藥物療法
1.中醫(yī)中藥 根據(jù)中醫(yī)辯證和西醫(yī)辨病相結(jié)合的方法,采用中藥分型治療。①陰寒型 多屬于早期或恢復(fù)階段。治則以溫經(jīng)散寒為主,佐以活血化瘀,可先用陽和湯加減。②氣滯血瘀型 多為第二期。治則以疏通經(jīng)絡(luò),活血化瘀,選用當(dāng)歸活血湯加減。③濕熱型 為三期輕度趾端壞疽、潰瘍繼發(fā)感染。治則以清熱利濕為主,佐以活血化瘀,可用四妙勇安湯加味或茵陳赤小豆湯加減。④熱毒型 為第三期繼發(fā)感染及毒血癥。以清熱解毒為主,佐以涼血化瘀,可用四妙活血湯加減。⑤氣血兩虛型 多見于恢復(fù)階段或病久體質(zhì)虛弱者。以補(bǔ)養(yǎng)氣血為主,可用顧步湯加減。
此外,經(jīng)臨床應(yīng)用和藥理學(xué)研究,發(fā)現(xiàn)一些中草藥,具有改善微循環(huán),促進(jìn)側(cè)支循環(huán)形成,并有抗凝、消炎和止痛作用。目前臨床常用的有:①毛冬青 其有效成分為黃酮甙,有擴(kuò)張外周血管和消炎作用。每日200~300克沖服或煎服。亦可用毛冬青針劑,每次2~4ml,每日1~2次,肌肉注射。②復(fù)方丹參注射液 每次2~4ml,每日1~2次,肌肉注射。亦可用20ml加入5%葡萄溶液500ml內(nèi),作靜脈滴注,每日1次,一般2~4周為1療程。臨床研究證實(shí),復(fù)方丹參具有加速紅細(xì)胞流速,改善外周微循環(huán),減少血液瘀滯,達(dá)到活血化瘀的作用,能有效地改善臨床癥狀和促進(jìn)潰瘍愈合。③莪術(shù)油 以0.3%莪術(shù)油50ml,加入5%葡萄糖溶液500ml內(nèi),作靜脈滴注,每日1次,14次為療程,對改善癥狀也有較好效果。
2.血管擴(kuò)張藥 應(yīng)用血管舒張藥物,可緩解血管痙攣和促進(jìn)側(cè)支循環(huán)。常用的血管擴(kuò)張藥有:①妥拉蘇林(Tolazoline,芐唑淋,priscoline) 每次25~50mg,口服,一日3次;或2~50mg,肌肉注射,每日1~2次。②罌杰堿(papaverine) 30~60mg,每日3~4次,口服或皮下注射。此藥有成癮性,不宜長期使用。③煙酸 50~100mg,口服,每日3次。④硫酸鎂 2.5%硫酸鎂溶液100ml,靜脈滴注,每日1~2次,15次為1療程。間隔2周后可行第2療程。⑤其它 如酚妥拉明、苯芐胺、芐丙酚胺和丁酚胺等皆可選用。
3.低分子右旋糖酐 能減少血液稠度,增加紅細(xì)胞表面負(fù)電荷,抗血小板集聚,因而能改善微循環(huán),防止血栓延伸,促進(jìn)側(cè)支循環(huán)形成。每次500ml,每日1~2次,靜脈滴注,10~14天為1療程。間隔7~10天可重復(fù)使用。潰瘍壞疽繼發(fā)感染時(shí)不宜使用,以免引起炎癥擴(kuò)散。
4.去纖維蛋白治療 應(yīng)用從蛇毒中提取的一種抗凝作用的物質(zhì),可以降低纖維蛋白原和血液粘度,用以治療動(dòng)靜脈血栓獲得良好效果。近年,我國先后從東北蛇島和長白山蝮蛇蛇毒中提純出“抗栓酶”和“清栓酶”,用來治療血栓閉塞性脈管炎,獲得良好效果,且無明顯副作用。
5.前列腺素E1(PGE1) 具有擴(kuò)張血管、抗血小板和預(yù)防動(dòng)脈粥樣硬化作用,近年來才用于治療血栓閉塞性脈管炎。
C.物理療法
1.超聲波 用ZY-1型超聲波儀,采用直接和間接接觸法,對患肢進(jìn)行治療。每日1次,每次30~60分鐘,6次后休息1天,24次為1療程。
2.肢體負(fù)壓與正負(fù)壓交替療法 肢體負(fù)壓下,患肢血管能被動(dòng)擴(kuò)張,有改善血流和增加側(cè)支循環(huán)形成的作用。治療時(shí)將患肢置入密閉艙內(nèi),上肢給予-10.6KPa(-80mmHg),下肢予-13.3KPa(-100mmHg)之壓力,每次10~15分鐘,每日1~2次,10~20次為1療程。正負(fù)壓交替由于給予正、負(fù)兩種壓力的組合加壓,正壓下促進(jìn)血液回流,負(fù)壓下促進(jìn)血液進(jìn)入肢體,從而可使肢體血流增加,血循環(huán)得以改善。一般為-6.7~+13.3KPa(-50~+100mmHg)相互交替,各保持10~15秒,治療時(shí)間30~60分鐘,每日1~2次,10~20次為1療程。
3.高壓氧 在高壓氧艙內(nèi),通過血氧量的提高,可增加肢體的供氧量,對減輕疼痛和促進(jìn)傷口愈合有一定療效。每日一次,每次3~4小時(shí),10次為一療程。
(二)手術(shù)療法
1.腰交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù) 腰交感神經(jīng)節(jié)切除后,能使手術(shù)側(cè)下肢血管張力緩解,血管擴(kuò)張,促進(jìn)側(cè)支循環(huán)的建立。但主要改善皮膚的血液供應(yīng),對肌肉的血液循環(huán)改善不明顯,手術(shù)需切除2~4腰交感神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)鏈,男性患者,避免切除兩側(cè)第1腰交感神經(jīng)節(jié),以免術(shù)后發(fā)生射精功能障礙。適用于腘動(dòng)脈以下動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失的第一、二期患者。一般術(shù)前應(yīng)行腰交感神經(jīng)阻滯試驗(yàn),若阻滯后皮膚溫度上升1~2℃以上,術(shù)后一般效果較好。若皮膚溫度維持原狀,說明動(dòng)脈已經(jīng)閉塞,血管張zxtf.net.cn/rencai/力解除后,并不能增進(jìn)血流,就不宜行交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)。亦有注射化學(xué)藥物破壞交感神經(jīng)節(jié)的方法,稱為化學(xué)性交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)。
2.動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝除術(shù) 適用于股腘動(dòng)脈阻塞,動(dòng)脈造影顯示脛前、脛后或腓動(dòng)脈中至少有一支動(dòng)脈通暢者。血栓內(nèi)膜剝除術(shù)有開放法和半開放法兩種。前者動(dòng)脈壁切口長,找出內(nèi)膜和中層分離面后,直視下將血栓內(nèi)膜剝除;后者切口小,以內(nèi)膜剝除器剝除血栓內(nèi)膜。
3.動(dòng)脈旁路移植術(shù) 適應(yīng)征與血栓內(nèi)膜剝除術(shù)相同。應(yīng)用自體大隱靜脈或人工血管,在閉塞動(dòng)脈的近、遠(yuǎn)端,行旁路移植(圖2-117),使動(dòng)脈血流經(jīng)移植的血管,供給遠(yuǎn)端肢體。移植材料,以自體大隱靜脈最好。
圖2-117 動(dòng)脈旁路移植
4.大網(wǎng)膜移植術(shù) 適用于腘動(dòng)脈及其以下三支動(dòng)脈廣泛閉塞且靜脈亦有病變者,分帶蒂網(wǎng)膜移植與游離網(wǎng)膜移植兩種。前者較簡便,根據(jù)網(wǎng)膜血管的不同類型,將網(wǎng)膜裁剪延長(圖2-118),通過皮下隧道,將網(wǎng)膜引至肢體遠(yuǎn)端;后者較復(fù)雜,游離的網(wǎng)膜蒂血管與股血管分支吻合(圖2-119)。
圖2-118 大網(wǎng)膜血管類型及延長方法
圖2-119 游離網(wǎng)膜移植術(shù)
A.大網(wǎng)膜裁剪示意圖;B.胃網(wǎng)膜右動(dòng)脈與股深動(dòng)脈肌支作端一端吻合,其靜脈與大隱靜脈主干作端一端吻合,大網(wǎng)膜裁剪延長,經(jīng)皮下隧道拉至內(nèi)踝上方
5.肢體靜脈動(dòng)脈化 適用于動(dòng)脈廣泛性閉塞而靜脈正常者。手術(shù)將動(dòng)脈血流引入靜脈,利用靜脈系統(tǒng)作為向遠(yuǎn)端肢體灌注動(dòng)脈血流的通道。分淺靜脈型、高位深靜脈型和低位深靜脈型三種手術(shù)類型。
6.截肢術(shù) 趾(指)端已有壞疽,感染已被控制,待壞死組織與健康組織間界線清楚后,可沿分界線行截趾(指)術(shù)。若肢體有比較廣泛的壞死,合并毒血癥或有難以忍受的劇烈疼痛,經(jīng)各種治療均無改善,可考慮行截肢術(shù)。