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藥物誘發(fā)的免疫性溶血性貧血

  
疾病名稱(英文) drug induced immunity hemolysis anaemia
拚音 YAOWUYOUFADEMIANYIXINGRONGXUEXINGPINXUE
別名
西醫(yī)疾病分類代碼 血液和造血系統(tǒng)疾病,中毒及化學(xué)損害,
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 某些藥物可通過免疫機制而誘發(fā)溶血性貧血,有時僅有直接抗人球蛋白試驗陽性而無貧血。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因 根據(jù)免疫反應(yīng)的性質(zhì),這種貧血可分成兩大類:①免疫性溶血性貧血:所產(chǎn)生的抗體作用于有關(guān)的藥物或其代謝產(chǎn)物。在體外,用正常紅細(xì)胞(間接抗人球蛋白試驗)不能證實血清中存在著有關(guān)的抗體,除非在試驗時加入有關(guān)的藥物。此類又分為抗體和免疫復(fù)合體兩種類型。②自身免疫性溶血性貧血:所產(chǎn)生的抗體作用于患者自己的紅細(xì)胞抗原。在體外作試驗時,不需加入有關(guān)的藥物,即能證實血清中存在著抗紅細(xì)胞的抗體。
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群
強度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機理
中醫(yī)病機
病理
病理生理 1、半抗原型(青霉素型) 如每日用青霉素劑量高達(dá)1000萬—2000萬U以上,時間至少1周,青霉素或代謝產(chǎn)物能作為半抗原與正常紅細(xì)胞膜上的蛋白質(zhì)牢固地結(jié)合,所產(chǎn)生的抗體是IgG的溫抗體,對青霉素具有特異性。體外試驗顯示這種抗體只作用于有青霉素結(jié)合的紅細(xì)胞。貧血大多很輕微,極少發(fā)生血管內(nèi)溶血。青霉素停用后,溶血很快減輕,數(shù)周后,血象完全復(fù)原。在溶血發(fā)作時,抗人球蛋白直接試驗強陽性,間接試驗陰性。少數(shù)病人只發(fā)生陽性的抗人球蛋白試驗而無貧血。 頭孢菌素偶爾亦可引起與青霉素相似的免疫溶血性貧血,頭孢噻吩能與紅細(xì)胞膜牢固地結(jié)合而產(chǎn)生抗體,但所需劑量較小。頭孢噻啶及其他頭孢菌素也可以只發(fā)生陽性的抗人球蛋白直接試驗而不發(fā)生溶血。 2、免疫復(fù)合物型(奎尼丁型) 許多種藥物如奎尼丁、奎寧、非那西丁等能刺激IgM抗體的產(chǎn)生并與之牢固地結(jié)合成復(fù)合物。這種復(fù)合物被吸附于紅細(xì)胞膜上,并激活補體而發(fā)生溶血。復(fù)合物與紅細(xì)胞的結(jié)合是不牢固的,當(dāng)它與紅細(xì)胞解離后又能再與其他紅細(xì)胞結(jié)合,并激活補體。因此,少量抗體即能引起血管內(nèi)溶血和血紅蛋白尿。此類免疫復(fù)合物引起的貧血常突然發(fā)生,即使所用藥物的劑量不大,亦可引起嚴(yán)重的急性血管內(nèi)溶血。貧血發(fā)展很快,可發(fā)生急性腎功能衰竭彌散性血管內(nèi)凝血?谷饲虻鞍自囼濩3陽性。抗人球蛋白間接試驗陰性,除非事先將紅細(xì)胞與有關(guān)的藥物溫育后。在少數(shù)情況下。 3、自身免疫型(α甲基多巴型) 在長期服用降壓藥α甲基多巴后約10%—36%(平均15%)可出現(xiàn)抗人球蛋白直接試驗陽性,但發(fā)生溶血者僅有0-5%(平均0.8%)。這種藥物所引起的抗體與特發(fā)性自身免疫性溶血性貧血的溫抗體IgG不能區(qū)別。這種抗體雖由藥物刺激而產(chǎn)生,但與藥物本身無反應(yīng),而與自己的或其他人同型的紅細(xì)胞發(fā)生反應(yīng),抗人球蛋白直接試驗陽性,在血清中也存在著游離的抗體,故間接試驗亦陽性。α甲基多巴引起的貧血起病緩慢,自服藥開始3—4月至1年左右才開始出現(xiàn)。一般較輕,有自限傾向。
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
西醫(yī)診斷依據(jù)
發(fā)病
病史
癥狀
體征
體檢
電診斷
影像診斷
實驗室診斷
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗
西醫(yī)鑒別診斷
中醫(yī)類證鑒別
療效評定標(biāo)準(zhǔn)
預(yù)后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 1、半抗原型(青霉素型)腎上腺皮質(zhì)激素治療不能使貧血減輕。大多數(shù)病人不需要輸血。最重要的治療是停止有關(guān)藥物的應(yīng)用。
2、免疫復(fù)合物型(奎尼丁型)治療首先應(yīng)立刻停用有關(guān)的藥物。如有血紅蛋白尿,要給以充分的液體及堿性藥物。
3、自身免疫型(α甲基多巴型)停藥后,溶血大多在1—2周內(nèi)即明顯減輕,抗人球蛋白直接試驗可持續(xù)陽性3—6月,最長可達(dá)2年。停藥后如血象進步較慢,可給以腎上腺皮質(zhì)激素治療。一般病人不需輸血。服用左旋多巴的病人,少數(shù)(有人報道約9%)也可發(fā)生抗人球蛋白試驗陽性或溶血性貧血。
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