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內(nèi)分泌浸潤性突眼

  
疾病名稱(英文) endocrine infiltrative exophthalmos
拚音 NEIFENMIJINRUNXINGTUYAN
別名 惡性突眼,眼肌麻痹性突眼,
西醫(yī)疾病分類代碼 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 內(nèi)分泌浸潤性突眼(endocrine infiltrative exophthalmos)又稱惡性突眼、眼肌麻痹性突眼。多見于40歲以上的男性患者,系彌漫性甲狀腺腫伴功能亢進(jìn)的特殊表現(xiàn)之一,可見于甲狀腺功能正常的患者中。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因 本病的發(fā)病機制未完全闡明,過去曾考慮由于垂體促甲狀腺激素(TSH)和與TSH不易分離的致突眼因子、長效甲狀腺刺激物(LATS)或甲狀腺刺激免疫球蛋白(TSI)所致,但均因突眼表現(xiàn)和上述物質(zhì)的血濃度不相一致而未能明確。近年來認(rèn)為可能通過兩種途徑導(dǎo)致浸潤性突眼:①體內(nèi)甲狀腺球蛋白-抗甲狀腺球蛋白抗體免疫復(fù)合體,通過淋巴管道到達(dá)球后組織,與細(xì)胞膜結(jié)合引起細(xì)胞損傷。②球后抗原組織通過細(xì)胞介導(dǎo)免疫聯(lián)合體液免疫產(chǎn)生針對眼肌等組織的免疫球蛋白抗體和球后組織細(xì)胞膜結(jié)合造成眼外肌炎癥,淋巴細(xì)胞浸潤,肌肉壞死和晚期纖維化,同時球后脂肪和結(jié)締組織增生,粘多糖和透明質(zhì)酸沉積等病理變化。由于在發(fā)病過程中有甲狀腺興奮性抗體,突眼免疫球蛋白的參與,以及有針對球后組織或(和)甲狀腺抗原的移動抑制因子的存在,故認(rèn)為本病和自身免疫反應(yīng)有關(guān)。
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群
強度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機理
中醫(yī)病機
病理
病理生理
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
西醫(yī)診斷依據(jù)
發(fā)病 本病起病急緩不一,可見于手術(shù)或放射性核素治療后。
病史 可見于手術(shù)或放射性核素治療后。
癥狀
體征 本病系進(jìn)行性對稱或不對稱突眼,突眼度多在19-20mm以上,常感眼球脹痛、畏光、流淚、結(jié)膜充血、視力減退、復(fù)視、眼肌麻痹性斜視;嚴(yán)重時球結(jié)膜可膨出,眼球半脫位,甚而并發(fā)角膜潰瘍、穿孔、失明。突眼程度和高代謝癥狀輕重不成比例,對無高代謝癥狀而突眼極為嚴(yán)重者,則在診斷時應(yīng)注重排除眶內(nèi)或顱內(nèi)腫瘤,特別在單側(cè)突眼時。三碘甲腺原氨酸(T3)抑制試驗在前者示正常抑制率,在后者則往往不受抑制,促甲狀腺激素釋放激素(TRH)試驗則相應(yīng)為正常興奮曲線和低平曲線。
體檢
電診斷
影像診斷
實驗室診斷
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗
西醫(yī)鑒別診斷
中醫(yī)類證鑒別
療效評定標(biāo)準(zhǔn)
預(yù)后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 在治療浸潤性突眼時應(yīng)同時注意控制高代謝癥狀,一般可采用戴黑眼鏡避免眼受刺激,睡眠時用杭菌眼膏或眼罩,以免角膜暴露部分受刺激而發(fā)生炎癥,或交替滴用抗生素眼藥水及可的松眼藥水,或采用0.5%甲基纖維素眼藥水減輕眼部刺激。全身治療,早期以具有免疫抑制及非特異性抗炎作用的潑尼松等腎上腺皮質(zhì)激素為首選藥,但效果不一。潑尼松開始時每日30mg可漸增至60mg以上,以后漸減量,2-3個月后根據(jù)病情可遞減至維持量,隔日10-30mg,也可用潑尼松龍地塞米松等量治療。環(huán)磷酰胺每日靜脈注射200mg,或(和)腎上腺皮質(zhì)激素隔周交替使用,2-3個月后或見效后遞減,環(huán)磷酰胺可改為口服,每日50-100mg或CB13482-4mg,維持較長時期。療程后期可間斷予以小劑量ACTH興奮腎上腺皮質(zhì)。用藥期間宜隨防血象。如果上述治療效果不佳,可試垂體或球后放射治療。有時當(dāng)突眼甚為嚴(yán)重,為保護角膜免受損傷,萬不得已時也可考慮采用眼瞼側(cè)面暫時縫合術(shù),待突眼減輕后再行拆除縫合,但一般此療法輕易不予采用。眶內(nèi)減壓術(shù)僅用于嚴(yán)重的進(jìn)行性突眼,經(jīng)激素等治療無效者,或視神經(jīng)受壓視力嚴(yán)重下降者。
中醫(yī)治療
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