| 疾病名稱（英文) | tumor of smooth muscle tissue |
| 拚音 | PINGHUAJIZUZHIZHONGLIU |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 腫瘤， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 平滑肌組織分布于子宮、消化道和膀胱等內(nèi)臟器官，此外還廣泛分布于皮下的豎毛肌、汗腺周圍的平滑肌、血管壁、乳頭、乳暈、陰蒂、陰唇、陰囊、陰莖、精索以及眼眶和縱隔等處。平滑肌腫瘤是來源于上述部位的平滑肌組織的腫瘤。 1、平滑肌瘤：平滑肌瘤(leiomyoma)多見于子宮和消化道。 2、腹膜散在性平滑肌瘤�。罕静∈且环N罕見的發(fā)生在腹膜上的多灶性平滑肌增生性疾病。 3、平滑肌母細(xì)胞瘤：又稱上皮性平滑肌瘤、奇異平滑肌瘤及透明細(xì)胞平滑肌瘤。它可能是血管外周細(xì)胞向平滑肌細(xì)胞過渡而形成的腫瘤。大多數(shù)為良性，少數(shù)為惡性。 4、平滑肌肉瘤：平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)起源于平滑肌細(xì)胞或來源于向平滑肌細(xì)胞分化的間葉細(xì)胞。多見于胃腸道及子宮，發(fā)生于軟組織的平滑肌肉瘤較少見。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 1、平滑肌瘤：體表的平滑肌瘤多起源于豎毛肌、汗腺管周圍平滑肌以及陰囊、大陰唇、陰莖、乳暈周圍的平滑肌。位于皮下及深部軟組織的平滑肌瘤多來自血管。 2、腹膜散在性平滑肌瘤�。� 3、平滑肌母細(xì)胞瘤：可能是血管外周細(xì)胞向平滑肌細(xì)胞過渡而形成的腫瘤。 4、平滑肌肉瘤：起源于平滑肌細(xì)胞或來源于向平滑肌細(xì)胞分化的間葉細(xì)胞。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 1、平滑肌瘤： 2、腹膜散在性平滑肌瘤�。憾喟l(fā)生在生育期婦女。 3、平滑肌母細(xì)胞瘤：多見于成年人，尤以中年以上最多，發(fā)生于子宮的平滑肌母細(xì)胞瘤，約2／3出現(xiàn)于絕經(jīng)期前。 4、平滑肌肉瘤：本病好發(fā)于中老年，男女發(fā)病相似。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 1、平滑肌瘤： 顯微鏡下。腫瘤由分化好的平滑肌細(xì)胞組成，細(xì)胞比正常略大，多呈束狀平行或編織狀排列，核有時可呈柵狀排列。血管平滑肌瘤內(nèi)有許多厚壁血管，血管膠狹小呈裂隙狀，壁內(nèi)無彈力板及外膜，壁上平滑肌細(xì)胞呈同心圓狀排列，其外圈細(xì)胞逐漸與壁外的平滑肌細(xì)胞匯合在一起。腫瘤細(xì)胞間有纖維組織，平滑肌瘤可有程度不同的透明性變，嚴(yán)重者瘤細(xì)胞寥寥無幾，呈少數(shù)裂隙或隱隱約約的同心圓狀結(jié)構(gòu)，有鈣鹽沉積。 2、腹膜散在性平滑肌瘤病：顯微鏡下可見結(jié)節(jié)由縱橫交錯的平滑肌束組成，少數(shù)核分裂，結(jié)節(jié)邊緣呈推進(jìn)式生長。腹膜散在性平滑肌瘤病易誤診為播散性惡性腫瘤，尤其是低度惡性平滑肌肉瘤。但是此類腫瘤病變位于間皮下而不是腹膜表面，也不浸潤，故不同于惡性腫瘤的種植性轉(zhuǎn)移。 3、平滑肌母細(xì)胞瘤： 顯微鏡下可見平滑肌母細(xì)胞瘤，主要由圓形或多角形細(xì)胞組成，細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)含嗜酸性顆粒，無肌原纖維，核圓形或稍不規(guī)則，核染色質(zhì)細(xì)顆粒狀。并可見核仁。其中一種細(xì)胞常出現(xiàn)核周空暈，即核周透明區(qū)，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為它是診斷平滑肌母細(xì)胞瘤的特征性細(xì)胞。另一種細(xì)胞則因細(xì)胞內(nèi)透明區(qū)域不斷擴(kuò)大而形成透明細(xì)胞，胞核位于中心或發(fā)生偏位，又有印戒細(xì)胞之稱。此外，可見到與平滑肌相似的梭形細(xì)胞。電鏡下可見到肌原纖維，此種梭形細(xì)胞與多角形、圓形細(xì)胞之間有逐漸過渡的形態(tài)。惡性平滑肌母細(xì)胞瘤(或稱平滑肌母細(xì)胞肉瘤)與不轉(zhuǎn)移的平滑肌母細(xì)胞瘤不存在明確的鑒別點(diǎn)，故難以區(qū)別。-般發(fā)生轉(zhuǎn)移的平滑肌母細(xì)胞瘤的細(xì)胞異型性大，核分裂較多見，細(xì)胞常浸潤包膜或鄰近組織，易見瘤巨細(xì)胞和伴有大量壞死。體積巨大，如直徑超過10cm以上的則惡性可能性較大。 4、平滑肌肉瘤： 平滑肌肉瘤在肉眼形態(tài)上多為圓形或不規(guī)則形的結(jié)節(jié)狀腫塊，邊界清楚，部分有假包膜，呈浸潤性生長，質(zhì)地較堅(jiān)實(shí)。切面灰紅色或灰棕色，似魚肉狀，有時可呈編織狀，可有出血壞死，較大的腫瘤有液化及囊性變。平滑肌肉瘤的組織形態(tài)按其分化程度，大致可分為兩型：①分化較好型：細(xì)胞形態(tài)接近正常平滑肌細(xì)胞，但體積大，呈棱形、束狀或柵狀排列，細(xì)胞境界清楚，胞質(zhì)豐富，染成深紅色，內(nèi)見肌原纖維，核呈棒狀，在橫切面上可顯示核周透明暈，核有一定程度的異型性，染色較深，每5個高倍視野平均有1個以上的核分裂象。②分化較差型：瘤細(xì)胞呈多形性，大小不等可為圓、卵圓或多邊形、帶狀，甚至有單核或多核巨細(xì)胞，核呈圓形、棒狀或不規(guī)則形，染色質(zhì)粗，易見核仁和核分裂象，腫瘤易伴壞死，尤以遠(yuǎn)離血管的細(xì)胞更為明顯，而靠近血管的瘤細(xì)胞保存較好，且有增殖的細(xì)胞團(tuán)，其形態(tài)與血管外皮瘤相似。 病理上腫瘤呈浸潤性生長，細(xì)胞的多形性和多核巨細(xì)胞的出現(xiàn)以及核分裂象的多少是衡量腫瘤是否惡性的主要標(biāo)準(zhǔn)，核分裂象以高倍視野中找見數(shù)計(jì)算，Stout認(rèn)為每5個高倍視野中找見1個以上核分裂象者為惡性，在50個高倍鏡視野找不到1個核分裂象時可以除外惡性，也有認(rèn)為在25個高倍視野中核分裂象有1-5個者為低度惡性，有5-25個者為中度惡件，2．5個以上為高度惡性。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1、平滑肌瘤： 平滑肌瘤突出的臨床癥狀為發(fā)作性疼痛和壓痛。癥狀嚴(yán)重者可在夜間驚醒，寒冷、受壓等各種刺激可引起發(fā)作或加重。發(fā)作常隨病程延長而逐漸趨向頻繁且劇烈。平滑肌瘤發(fā)生在大靜脈壁上，如下腔靜脈、股靜脈等，可導(dǎo)致血栓形成，管腔阻塞。皮膚平滑肌瘤大多單發(fā)，多發(fā)者是真性腫瘤還是畸形，尚未取得一致意見。位于真皮內(nèi)的平滑肌瘤，體積都很小，一般直徑＜1．5cm，無包膜；位于皮下的體積略大，一般直徑＜2．5cm，大多無包膜，體積大者，即使腫瘤細(xì)胞形態(tài)類似良性，但絕大多數(shù)為平滑肌肉瘤。 2、腹膜散在性平滑肌瘤�。夯颊咭话銦o癥狀，或有腹部不適感，常在手術(shù)時偶然發(fā)現(xiàn)，不伴腹水。手術(shù)時可見許多直徑數(shù)毫米大小不等的結(jié)節(jié)，分布于腹膜、大網(wǎng)膜、腸壁漿膜面、腸系膜、子宮漿膜面等處。 3、平滑肌母細(xì)胞瘤： 平滑肌母細(xì)胞瘤多見于消化道、女性生殖器官，其中絕大多數(shù)發(fā)生在胃，尤以胃竇部為最多見，其臨床癥狀和體征與腫瘤的部位及大小有關(guān)，若位于胃部時，可有消化不良、慢性腹痛及腹部包塊，亦可伴有嘔血、黑糞等癥狀。偶因腫瘤破裂而造成腹腔內(nèi)大出血者。 4、平滑肌肉瘤：多見于胃腸道及子宮，發(fā)生于軟組織的平滑肌肉瘤較少見。腫瘤位于四肢深部軟組織和腹膜后，多數(shù)伴有疼痛，疼痛初為間歇性，以后轉(zhuǎn)為持續(xù)件�；颊呦扔刑弁�，以后才發(fā)現(xiàn)腫塊，或因疼痛而發(fā)現(xiàn)腫塊。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1、平滑肌瘤： 2、腹膜散在性平滑肌瘤病：易誤診為播散性惡性腫瘤，尤其是低度惡性平滑肌肉瘤。但是此類腫瘤病變位于間皮下而不是腹膜表面，也不浸潤，故不同于惡性腫瘤的種植性轉(zhuǎn)移。 3、平滑肌母細(xì)胞瘤：惡性平滑肌母細(xì)胞瘤(或稱平滑肌母細(xì)胞肉瘤)與不轉(zhuǎn)移的平滑肌母細(xì)胞瘤不存在明確的鑒別點(diǎn)，故難以區(qū)別。-般發(fā)生轉(zhuǎn)移的平滑肌母細(xì)胞瘤的細(xì)胞異型性大，核分裂較多見，細(xì)胞常浸潤包膜或鄰近組織，易見瘤巨細(xì)胞和伴有大量壞死。體積巨大，如直徑超過10cm以上的則惡性可能性較大。 4、平滑肌肉瘤：富于細(xì)胞的良性平滑肌瘤難于與分化好的平滑肌肉瘤相區(qū)別，應(yīng)將病理與臨床結(jié)合起來判斷，病理上腫瘤呈浸潤性生長，細(xì)胞的多形性和多核巨細(xì)胞的出現(xiàn)以及核分裂象的多少是衡量腫瘤是否惡性的主要標(biāo)準(zhǔn)，核分裂象以高倍視野中找見數(shù)計(jì)算，Stout認(rèn)為每5個高倍視野中找見1個以上核分裂象者為惡性，在50個高倍鏡視野找不到1個核分裂象時可以除外惡性，也有認(rèn)為在25個高倍視野中核分裂象有1-5個者為低度惡性，有5-25個者為中度惡件，2．5個以上為高度惡性，臨床上皮膚或皮下淺表平滑肌腫瘤直徑多在2．5cm以下，很少侵犯肌肉和筋膜，腫瘤＞2．5cm或有肌層浸潤應(yīng)疑有惡性可能；深部軟組織平滑肌腫瘤＞5cm直徑時惡性可能性較大，應(yīng)注意進(jìn)一步檢查。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 1、平滑肌瘤： 平滑肌瘤預(yù)后良好，切除后不復(fù)發(fā)。腹腔和子宮的少數(shù)平滑肌瘤，形態(tài)上雖為良性，但其生物學(xué)行為不同可發(fā)生轉(zhuǎn)移，有轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤之稱。 2、腹膜散在性平滑肌瘤�。� 3、平滑肌母細(xì)胞瘤： 平滑肌母細(xì)胞瘤一般均為良性。 4、平滑肌肉瘤： 平滑肌肉瘤為中度惡性腫瘤，淺表者廣泛切除預(yù)后良好，位于深部者，手術(shù)切除徹底，不少病例獲長期生存，五年生存率約50％左右。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1、平滑肌瘤：切除后不復(fù)發(fā)。 2、腹膜散在性平滑肌瘤�。� 3、平滑肌母細(xì)胞瘤： 平滑肌母細(xì)胞瘤一般均為良性，以手術(shù)切除為宜，疑有惡性者須作根治術(shù)。不能用手術(shù)切除時，可試用放射治療。 4、平滑肌肉瘤： 治療以手術(shù)廣泛切除為主。腫瘤位于淺表者至少切除3cm以上皮膚，肌肉受累時自肌肉起止點(diǎn)連同肌筋膜一起切除該肌。腫瘤浸潤超出一塊肌肉范圍時，作肌群或肌組織切除，腫瘤累及肢體主要血管神經(jīng)、侵犯關(guān)節(jié)或骨組織，可考慮截肢手術(shù)。平滑肌肉瘤對化療和放療均不敏感，綜合治療在保留肢體的治療中的地位難以評價。腫瘤區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較少見，一般不作常規(guī)區(qū)域淋巴結(jié)清除除非病理證實(shí)有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
