| 疾病名稱（英文) | agenesis of pulmonary artery |
| 拚音 | FEIDONGMAIWEIFAYUHEFAYUBUQUAN |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 肺動脈未發(fā)育和發(fā)育不全形成肺動脈及其分支的畸形，包括一側(cè)肺動脈缺如和各種類型的肺動脈狹窄等。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | 約在胚胎第32d，第6對動脈弓從左右兩側(cè)各發(fā)出一分支伸向肺芽的血管叢，以后形成左、右肺動脈。單側(cè)肺動脈發(fā)育不全系右側(cè)第6對動脈弓未萎縮、退化，致使肺動脈僅與左肺相連，而本應(yīng)發(fā)育為右肺動脈的血管仍與主動脈弓相連，即發(fā)育成為右肺的側(cè)支循環(huán)，導(dǎo)致右肺動脈缺如。一側(cè)肺動脈缺如可以單獨發(fā)生，并以右側(cè)多見，也常可并發(fā)其他先天性心血管畸形，如法洛四聯(lián)癥。永存動脈干（多見于左側(cè))等。單側(cè)肺動脈未發(fā)育和發(fā)育不全，常使一側(cè)肺中或一葉肺也發(fā)育不全，這部分肺組織無功能．血供來自支氣管動脈或主動脈的側(cè)支循環(huán)，常致肺纖維化收縮，合并肺囊性病變，如肺囊腫、支氣管擴張，患肺體積縮小，健肺代償性肺氣腫和血流量增加，生存病例代償期可有正常血氧飽和度和正常肺動脈壓力，死亡病例均有肺動脈高壓和右心衰竭。 |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 單純肺動脈缺如可無癥狀，發(fā)生呼吸道感染和活動量大時，出現(xiàn)呼吸急促或咯血等；伴隨其他病癥如法洛四聯(lián)癥時，則表現(xiàn)發(fā)紺、活動后氣急、蹲踞、杵狀指等低氧血癥。 肺動脈及其分支狹窄，可分為三個重要類型：①中心型：稱為肺動脈縮窄，又稱為肺動脈瓣上狹窄，狹窄部位在肺動脈主十分叉部或一側(cè)主肺動脈開口，可為單發(fā)或多發(fā)性局限的環(huán)狀狹窄。②外周型：肺野內(nèi)肺動脈分支的狹窄為多發(fā)性，可涉及肺葉、肺段或較小分支，為一段局限性狹窄。③混合型：病變同時累及中心及外周肺動脈分支，肺動脈及分支狹窄可單獨存在，也可并存于其他先天性心血管畸形，如肺動脈瓣或主動脈瓣上狹窄等。肺動脈一處狹窄產(chǎn)生收縮期雜音，由于整個心動周期均有血液持續(xù)流過狹窄部位，故可為連續(xù)性雜音。若為雙側(cè)性多發(fā)性狹窄，可有肺動脈高壓和繼發(fā)性右心室肥大，右心室收縮期壓力曲線與肺動脈狹窄近端的壓力曲線完全一致，而狹窄遠端壓力突然降低，這種特征性的壓力曲線提示此病。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | X線胸片顯示肺血管紋理顯著纖細稀少，肺門血管陰影縮小或缺如，并由扭曲、逗號狀的側(cè)支循環(huán)血管影所代替，對側(cè)血管陰影嵴粗。由于伴有肺發(fā)育不全或未發(fā)育，故患側(cè)胸廓狹�。唛g隙變窄，隔肌升高，縱隔、心臟向患側(cè)移位，肺動脈造影見患側(cè)肺動脈及其分支不顯影，并可見到邊緣光滑的該側(cè)肺動脈殘端，而對側(cè)肺動脈及分支有擴張現(xiàn)象，核素肺血流灌注掃描可顯示患側(cè)肺放射性缺如。 X線胸片因病變部位和范圍不同而異，狹窄主要涉及一側(cè)肺動脈或其分支者，可見患側(cè)肺門血管影縮小或變形和肺野血管紋理減少，紋理粗細不勻，提示狹窄和狹窄后擴張改變。右心室肥大，肺動脈段凸出和搏動增強提示肺動脈高壓或由于局限性狹窄的狹窄后擴張，右心室或肺動脈造影可顯出病變的確切部位、類型、狹窄程度及其他合并畸形。 |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本癥無特殊治療，應(yīng)預(yù)防呼吸道感染。若有嚴重肺動脈高壓或出現(xiàn)心臟代償失調(diào)的癥狀和體征，宜行外科手術(shù)，可用心包或奇靜脈作為修補材料，如狹窄段長也可應(yīng)用人造血管。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
