| 疾病名稱（英文) | congenital defect of gastric muscle |
| 拚音 | XIANTIANXINGWEIBIJICENGQUESUN |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 先天性胃壁肌層缺損是新生兒自發(fā)性胃穿孔的病因之一。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 有關(guān)病因?qū)W說，各家見解不一，尚不能解釋所有病例。①胚胎發(fā)育學(xué)說：認(rèn)為系由胃壁肌層在發(fā)育過程中發(fā)生障礙所致，發(fā)育不全或過慢就會(huì)遺留肌層缺損。或由于賁門部及胃大彎的擴(kuò)張較速，可使該處肌層斷裂而致缺損，②局部選擇性缺血學(xué)說：認(rèn)為在圍生期呼吸障礙，低體溫、低氧血癥時(shí)，可產(chǎn)生局部選擇性缺血現(xiàn)象。這是一種代償性血液重新分布的防御反射。當(dāng)某些重要器官如大腦、心臟發(fā)生缺氧時(shí)，其他器官如胃腸道的血液就部分被轉(zhuǎn)運(yùn)到大腦和心臟，從而使這些器官的血液供應(yīng)相對(duì)減少，發(fā)生壞死穿孔的危險(xiǎn)性增加。③胃內(nèi)壓增高學(xué)說：認(rèn)為胃內(nèi)壓迅速增高，因?yàn)閮?nèi)壓上升時(shí)過度伸展力的物理作用，使賁門部大彎側(cè)的胃壁變薄，加以在大彎側(cè)近胃底部的環(huán)肌裂隙較大，因而易于破裂。④潰瘍學(xué)說：認(rèn)為可能與新生兒在某一時(shí)期的胃酸增高而發(fā)生潰瘍有關(guān)。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 胃壁肌層的缺損部位均在胃前壁大彎側(cè)，缺損的范圍大小不一，缺損處僅由粘膜，粘膜下層及漿膜層構(gòu)成。粘膜呈粉紅色或灰色，邊緣不規(guī)則，在與正常胃壁交界處肌層中斷，無炎癥反應(yīng)。穿孔的直徑大小不一，大者自賁門至胃竇部，小者僅1cm左右。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 在穿孔發(fā)生前無明顯前驅(qū)癥狀。穿孔通常發(fā)生在1周以內(nèi)，多數(shù)在生后3—5d。穿孔后癥狀為突然氣急，發(fā)紺和呼吸困難，或面色蒼白，四肢花紋，有休克表現(xiàn)。腹部高度膨脹，腹壁水腫，淺表靜脈怒張，有輕度腹肌緊張，呈現(xiàn)腹膜炎征象。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | X線檢查顯示氣腹或液氣腹，其特征是胃泡消失，不見胃內(nèi)氣體和液面，而腸道充氣正常。腹腔穿刺亦可幫助診斷。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 至今死亡率仍然很高，從70年代的63％—50％降至目前的33％—25％。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 對(duì)于新生兒胃穿孔病例，積極處理腹膜炎及中毒性休克是提高治愈率的關(guān)鍵。術(shù)前加強(qiáng)體液和呼吸管理。手術(shù)方法作穿孔縫合術(shù)或胃壁修補(bǔ)術(shù)。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 | 先大性胃壁肌層缺損：1943年首先由Herbist描述，1950年Leger報(bào)告第一例手術(shù)成功，至今死亡率仍然很高，從70年代的63％—50％降至目前的33％—25％。 |
