醫(yī)學三基基礎知識重點：補體系統(tǒng)與疾病
來源：本站原創(chuàng) 更新：2015/6/3 醫(yī)學三基考試論壇
醫(yī)學基礎知識重點：補體系統(tǒng)與疾病
1.補體固有成分的遺傳性缺陷
補體兩條激活途徑的固有成分包括C1q、C1r、C1s、C4、C2、C3、P因子、D因子等，均可能出現遺傳性缺陷。C3缺乏可導致嚴重的、甚至是致死性的膿性細菌感染。C2與C4缺乏與自身免疫性疾病有關，其機制可能是由于經典途徑激活受阻，導致循環(huán)IC不能被有效地清除。
2.補體調節(jié)蛋白的缺陷
(1)C1抑制物(C1INH)缺陷
C1抑制物缺陷可引起遺傳性血管性水腫，屬常染色體顯性遺傳。
(2)I因子和H因子缺乏
旁路途徑可溶性調節(jié)蛋白缺乏十分罕見。I因子或H因子缺乏的患者由于液相C3轉化酶生成失控，血漿C3被完全耗竭，循環(huán)IC的清除發(fā)生障礙�；颊叱０橛心I小球腎炎。
(3)膜結合補體調節(jié)蛋白缺乏醫(yī)學.全.在.線.提供. www.zxtf.net.cn
陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿患者的紅細胞和其他細胞不能表達膜結合調節(jié)蛋白，以致自身細胞表面C3轉化酶及MAC的形成失控，導致細胞溶解加劇。紅細胞對膜結合調節(jié)蛋白的缺乏特別敏感，導致PNH患者出現反復發(fā)作的血管內溶血。
3.補體受體缺陷
(1)紅細胞表面CR1表達減少可導致循環(huán)IC清除障礙，從而導致某些自身免疫性疾病的發(fā)生。
(2)白細胞粘附缺陷患者CR3、CR4的β鏈(CD18)基因突變，導致CR3與CR4缺失，臨床表現為反復的化膿感染。
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