第十五章 涎腺疾病

第一節(jié)涎腺非腫瘤性疾病

一、涎腺炎（sialadenitis)

（一)急性涎腺炎（急性化膿性腮腺炎)

1.臨床表現(xiàn)：

腮腺區(qū)疼痛，腫大。腮腺導(dǎo)管口紅腫，且有膿液溢出。伴有全身發(fā)熱，白細胞增多。

（一)急性化膿性涎腺炎

2.病理變化：

（1)導(dǎo)管擴張，導(dǎo)管腔內(nèi)及周圍有大量中性粒細胞浸潤。

（2)涎腺組織壞死，有膿腫形成。

（3)急性炎癥消退后，可有纖維組織增生。

（二)慢性涎腺炎

1.病因

（1)導(dǎo)管內(nèi)有結(jié)石，異物或瘢痕攣縮阻塞導(dǎo)管繼發(fā)感染。

（2)急性炎癥轉(zhuǎn)為慢性。

（3)長期口腔內(nèi)壓力升高，可逆行感染發(fā)生慢性涎腺炎。

2.臨床表現(xiàn)：

涎腺局部腫大，有酸脹感。擠壓患側(cè)，導(dǎo)管口有少量粘稠而有咸味的液體流出。涎腺造影顯

示主導(dǎo)管呈臘腸狀，末梢導(dǎo)管點球狀擴張。

3.病理變化：（1)導(dǎo)管擴張，導(dǎo)管周圍及間質(zhì)中有大量淋巴細胞和漿細胞浸潤或形成淋巴濾泡。（2)小葉內(nèi)導(dǎo)管上皮增生，出現(xiàn)鱗狀化生。（3)腺泡萎縮，消失，大量纖維組織增生。

二、壞死性涎腺化生（necrotizing sialometaplasia)

（一)、臨床表現(xiàn)

多發(fā)于腭部，也可發(fā)生于唇、頰及磨牙后腺。本病特征為粘膜表面形成火山口樣潰瘍

一般無痛或偶有刺激痛。.病程約6～8周，可自愈。

（二)、病理表現(xiàn)

（1)潰瘍周圍的表面上皮呈假上皮瘤樣增生。

（2)腺小葉壞死，腺泡壁溶解消失，粘液外溢形成粘液池。

（3)腺導(dǎo)管有明顯的鱗狀化生，形成大小不等的上皮島或上皮條索。

（4)腺體內(nèi)有彌散的中性粒細胞、淋巴細胞及漿細胞浸潤。

二、舍格倫綜合征

（一)、臨床表現(xiàn)：

 1. 40-50歲女性多發(fā)。

 2.口腔癥狀：口渴、唾液分泌減少；嚼蠟試驗檢查唾液分泌。

 3. 眼部癥狀：眼干，淚液減少。眼易疲勞、異物感；施墨試驗檢查淚液分泌。

 4.伴有風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫性疾病。

二、病理變化：

1.肉眼

（1)腺體呈彌漫性腫大或結(jié)節(jié)狀包塊。

（2)剖面灰白色，小葉界限清楚

2.鏡下變化

（1)腺體內(nèi)大量淋巴細胞及組織細胞增生

（2)病變從小葉中心開始，向周邊擴展。

（3)病變嚴重時腺泡消失，被淋巴細胞和組織細胞代替，形成濾泡，但腺小葉輪廓清楚。

（4)腺小葉內(nèi)缺乏纖維結(jié)締組織修復(fù)。

（5)小葉內(nèi)導(dǎo)管上zxtf.net.cn/shiti/皮增生，形成上皮肌上皮島，上皮島內(nèi)有嗜酸性無定形物質(zhì)沉積。

第二節(jié) 涎腺腫瘤

WHO涎腺腫瘤組織學(xué)——1991年分類

一. 腺瘤：

 多形性腺瘤；肌上皮瘤；基底細胞腺瘤；Warthin 瘤或腺淋巴瘤；

二.  癌：

 腺泡細胞癌；粘液表皮樣癌（高分化、低分化)；腺樣囊性癌；肌上皮癌；腺癌；

三. 非上皮性腫瘤

血管瘤；脂肪瘤；神經(jīng)性腫瘤；

四. 惡性淋巴瘤

五. 繼發(fā)性腫瘤

六. 未分類的腫瘤

七. 瘤樣病變

涎腺腫瘤的組織發(fā)生

1基底儲備細胞理論：涎腺腫瘤起源于排泄管和閏管基底細胞。

2多能單儲備細胞理論：腫瘤起源于排泄管基底細胞。

3半多能雙儲備細胞理論：惡性度較高的腫瘤起源于排泄管；惡性度較低的腫瘤起源于閏管。4多細胞理論：各類細胞均有增殖能力。

涎腺上皮性良性腫瘤

一、多形性腺瘤

多形性腺瘤又稱涎腺混合瘤。大涎腺以腮腺多見；小涎腺以腭部多見。腫瘤生長緩慢，無痛。圓形，表面光滑。肉眼觀察：腫物大小不等，圓形或橢圓形，表面光滑呈結(jié)節(jié)狀。腫瘤有包膜，但不完整。切面實性，灰白色。質(zhì)地勻細，可見膠凍狀的粘液樣組織或半透明的軟骨樣區(qū)域。偶爾有囊性變，出血或壞死。

顯微鏡觀察：腫瘤由腫瘤性腺上皮細胞和腫瘤性肌上皮細胞組成，表現(xiàn)為形態(tài)上的多形性或 “混合性 ”。具有粘液樣區(qū)域和軟骨樣區(qū)域。組織化學(xué)染色：腫瘤的基質(zhì)PAS 呈弱陽性；粘液卡紅呈陽性；甲苯胺藍呈 g  異染性，經(jīng)透明質(zhì)酸酶消化后，此異染性消失。表明該是結(jié)締組織粘液。 

電鏡觀察：腫瘤性肌上皮細胞含肌微絲和中間絲（如，張力細絲)

生物學(xué)特征：屬于交界性腫瘤，具有 “易種植、好復(fù)發(fā) ”的特點。反復(fù)復(fù)發(fā)容易造成惡變，惡變?yōu)榘��?a class="channel_keylink" href="http://zxtf.net.cn/tcm/2009/20090113020855_75376.shtml" target="_blank">鱗狀細胞癌、腺癌、粘液表皮樣癌)或者肉瘤。

二、腺淋巴瘤又稱Warthin瘤。

臨床上以男性多見，中老年好發(fā)。腫瘤生長緩慢，無痛，最常發(fā)生的部位是腮腺。腫瘤的臨床特征是時大時小，這與囊內(nèi)容物的溢出和間質(zhì)淋巴組織的變化有關(guān)。

肉眼觀察：腫瘤呈圓形，表面光滑，質(zhì)軟，包膜完整。切面部分實性，部分囊性。實性區(qū)域呈灰白色，質(zhì)地勻細，偶爾呈干酪樣；囊性區(qū)域含粘液樣或乳汁樣物。

顯微鏡觀察：腫瘤由上皮和淋巴樣組織組成。上皮成分構(gòu)成不規(guī)則的腺腔或囊腔，并呈乳頭突入腔內(nèi)。上皮成分為假復(fù)層上皮，柱狀細胞從基底達腔緣；錐形細胞起于基底，相嵌于柱狀細胞之間。間質(zhì)內(nèi)富含淋巴細胞，可見淋巴濾泡。

三、基底細胞腺瘤

占涎腺腫瘤的1%~2%。多見于老年、男性。好發(fā)于腮腺，其次是上唇、腭部。腫瘤生長緩慢，無痛。

肉眼觀察：腫瘤圓形，表面光滑，境界清楚，包膜完整。

切面為實性，灰白色或灰黃色。腫瘤可囊性變，形成大小不等的囊腔，內(nèi)含褐色粘液樣物。

顯微鏡觀察：上皮細胞呈柱狀或立方狀，體積較小，頗似上皮的基底細胞。腫瘤形成上皮團塊或上皮條索。團塊周邊的細胞呈柵欄狀排列，有明顯的基底細胞膜樣結(jié)構(gòu)包繞。

四、粘液表皮樣癌

涎腺較常見的惡性腫瘤，占涎腺上皮性腫瘤的12%。發(fā)生于任何年齡，以30~50歲多見。多發(fā)生于腮腺、腭部。高分化的腫瘤生長較緩慢，無痛；若形成大囊腔時，觸之有波動感。低分化的腫瘤生長較快，伴有疼痛和潰瘍發(fā)生；發(fā)生在腮腺者有神經(jīng)麻痹。

肉眼觀察：高分化腫瘤呈圓形，直徑一般不超過5cm，無完整包膜。切面實性，呈分葉狀，灰白色。有大小不等的囊腔，內(nèi)含粘液。低分化腫瘤無包膜，邊界不清。切面實性，灰白色，質(zhì)地勻細。有透明的粘液�？捎谐鲅獕乃�。

顯微鏡觀察：腫瘤有粘液細胞、表皮樣細胞和中間細胞組成。粘液細胞呈柱狀、立方狀；粘液少時，僅胞漿內(nèi)含有空泡。表皮樣細胞似鱗狀細胞；分化不好時似鱗狀細胞癌細胞。中間細胞似基底細胞，體積較小。

顯微鏡觀察：高分化腫瘤中粘液細胞超過50%以上，表皮樣細胞分化好，中間細胞不多。細胞形成大小不等的囊腔，襯里細胞為粘液細胞，基底部為表皮樣細胞。低分化腫瘤中粘液細胞zxtf.net.cn/hushi/不足10%，表皮樣細胞和中間細胞形成實性團塊，瘤細胞異型性明顯。

五、腺樣囊性癌

常見的涎腺惡性腫瘤，約占涎腺上皮性腫瘤的11%。發(fā)病高峰年齡在40~60歲，中老年多見。發(fā)病部位以腮腺和硬腭部多見，但發(fā)生在舌下腺者，應(yīng)首先考慮為該腫瘤。臨床上早期出現(xiàn)神經(jīng)癥狀，感覺異常，麻木和疼痛。

肉眼觀察：腫瘤圓形或結(jié)節(jié)狀，大小不等，直徑為2~4cm，無包膜。向周圍組織浸潤，邊界不清。質(zhì)地較硬。切面灰白色，質(zhì)地勻細。偶見出血和囊腔。

顯微鏡觀察：腫瘤由腺上皮和肌上皮細胞組成。腫瘤分三型：篩孔型（腺樣型)、管狀型、實性型（基底細胞樣型)。

六、惡性多形性腺瘤

占涎腺腫瘤的1.5%~6%。90%以上為良性多形性腺瘤癌變所致。多見于60歲以上的老年人。腫瘤生長迅速，伴有疼痛和麻木。腭部者出現(xiàn)潰瘍；腮腺者出現(xiàn)面癱。

肉眼觀察：腫瘤邊界不清，呈浸潤性生長，沒有包膜。切面實性，有出血和壞死。

顯微鏡觀察：腫瘤具有典型的多形性腺瘤的結(jié)構(gòu)，還出現(xiàn)了癌或肉瘤的成分。癌的成分常見為鱗狀細胞癌、腺癌、未分化癌。

七、肌上皮癌

WHO 1990年正式將其列為一種獨立的涎腺腫瘤。該腫瘤發(fā)病年齡為中老年人多見。男性明顯多于女性。發(fā)病部位以腮腺多見，其次為腭腺。

肉眼觀察：腫瘤為圓形，大小不等，直徑1~7cm，邊界不清。部分有包膜，但不完整。切面實性，灰白色，質(zhì)地中等，與周圍組織分界不清。腫瘤可有出血、壞死。

顯微鏡觀察：腫瘤由透明細胞、梭形細胞或漿細胞樣細胞組成，瘤細胞異型性明顯。腫瘤細胞大小不一，病理性核分裂象多見，可出現(xiàn)出血、壞死。

八、腺泡細胞癌

涎腺的惡性腫瘤，約占涎腺上皮性腫瘤的2%。中年人多見，女性多于男性。絕大部分發(fā)生在腮腺。腫瘤生長可出現(xiàn)疼痛，體積時大時小。

肉眼觀察：腫瘤呈圓形，有包膜，不完整。切面黃白色，類似正常涎腺組織，有少量纖維間隔。偶見出血、壞死和囊性變。

顯微鏡觀察：腫瘤細胞圓形、多邊形，胞漿含有特征性的嗜堿性顆粒。與正常腺泡的酶原顆粒相似。腫瘤細胞的胞漿也可無顆粒，而呈透明細胞。