概述：
高鐵血紅蛋白血癥(血液內(nèi)科),血紅蛋白分子的輔基血紅素中的亞鐵被氧化成三價(jià)鐵，即成為高鐵血紅蛋白(MHb)，同時(shí)失去帶氧功能。正常紅細(xì)胞能利用NADH，在細(xì)胞色素b5還原酶催化下，使MHb還原成Hb。一旦MHb在血中增高，稱MHb血癥。中毒性MHb血癥較常見(jiàn)，有接觸某些藥物或毒物(如亞硝酸鹽、非那西汀、普魯卡因、苯胺等)的病史，嬰兒腹瀉也是常見(jiàn)的誘因。先天性MHb血癥較罕見(jiàn)，主要因細(xì)胞色素b5還原酶缺乏所致。
癥狀表現(xiàn)：
1.皮膚、口唇粘膜、甲床呈明顯紫紺。2.中毒性MHb血癥，發(fā)病可急可緩。突然發(fā)病者癥狀明顯，伴有頭痛、乏力等。嚴(yán)重者M(jìn)Hb含量可占Hb總量的50-70%，可以出現(xiàn)意識(shí)障礙并危及生命。3.先天性MHb血癥屬常染色體隱性遺傳，紫紺自出生或出生后數(shù)年出現(xiàn)，并持續(xù)存在。一般MHb含量約占Hb總量的10-40%，除紫紺外無(wú)任何自覺(jué)癥狀，能從事體力勞動(dòng)。
診斷依據(jù)：
1.皮膚、口唇粘膜、甲床呈明顯紫紺。2.中毒性MHb血癥可突發(fā)或集體發(fā)病，有藥物或毒物接觸史。先天性者自幼發(fā)病，持續(xù)性紫紺多年。3.取末梢血一滴于濾紙上，血液呈巧克力樣褐紅色，空氣中1分鐘仍不變?yōu)轷r紅色。此試驗(yàn)可以排除因呼吸或回流衰竭引起的缺氧性紫紺。4.靜脈緩注美藍(lán)(亞甲藍(lán))1-2mg/Kg立即有明顯療效者即可確診。
治療：
治療原則 1.先天性MHb血癥不需治療。核黃素和大量維生素C可以減低MHb含量。2.中毒性MHb血癥，癥狀明顯，MHb含量超過(guò)20%者，應(yīng)及時(shí)處理，美藍(lán)1-2mg/Kg，加5%葡萄糖溶液20-40ml，靜脈推注，病情嚴(yán)重者，1小時(shí)后可重復(fù)給藥一次。
用藥原則 1.廣東、廣西、云南、四川等省籍人群中遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏較多見(jiàn)，由于G6PD缺乏，不能提供NADPH，美藍(lán)治療不但無(wú)效，反而會(huì)誘發(fā)溶血發(fā)作，故應(yīng)慎用。2.對(duì)于一般病人，美藍(lán)積累用量也不宜超過(guò)7mg/kg。3.MHb含量低于10%者，可密切觀察，一般能自行痊愈。
預(yù)防常識(shí)：
不新鮮的蔬菜和腐爛的瓜果中亞硝酸鹽增多，食后可引起MHb血癥，故稱之為“白菜中毒”。污染的井水中也含有較多的亞硝酸鹽，不宜飲用。先天性MHb血癥雖然無(wú)法根治，但注射美藍(lán)后，當(dāng)即容光煥發(fā)，且可維持?jǐn)?shù)日。為滿足病人的要求，可以美容一次。美藍(lán)治療無(wú)效者，尚應(yīng)考慮硫化血紅蛋白血癥的可能性。
