暴發(fā)性肝炎樣(Fulminant Hepatitis Like)綜合征,系指一組非病毒性肝炎而具有暴發(fā)性肝炎樣表現(xiàn)的綜合癥。其中包括妊娠急性脂肪肝、四環(huán)素致中毒性肝炎及Reye綜合征。但如能治愈,肝臟可完全恢復(fù)正常。此組病征表現(xiàn)有急性起病、重度惡心、嘔吐及腹脹,出血傾向,意識障礙等癥狀。
首先應(yīng)停用一切引起肝損傷藥物,給予清淡多維生素飲食;維持水電解質(zhì)酸堿平衡、抗休克等對癥處理。降血氨調(diào)整氨基酸失衡;腦水腫者應(yīng)用甘露醇降低顱壓;必要時行透析或換血治療。
病理上肝臟呈急性黃色肝萎縮樣表現(xiàn)。
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一、妊娠期急性脂肪肝
患者多為20~30歲的初產(chǎn)婦,在妊娠晚期(36~40周)突發(fā)顏面浮腫、蛋白尿、高血壓,繼而上腹痛、惡心、嘔吐、及出血傾向、黃疸進行性加深,意識障礙,血膽紅素明顯升高,尿膽紅素陰性,血ALT不增高為其特征,并常有低血糖。病死率高達70%~80%。死亡原因可為急性肝腎功能衰竭、致命性低血糖、DIC、出血性胰腺炎和胃腸道出血。
二、四環(huán)素中毒所致急性脂肪肝
服用大量四環(huán)素族抗生素可致急性脂肪肝,但以孕婦為多。病理表現(xiàn)為彌漫性脂肪變性,肝細胞壞死及淤膽。臨床表現(xiàn)有突然發(fā)熱、黃疸、意識障礙。
三、Reye綜合征
又稱腦病脂肪肝綜合征,系指病毒、中毒及代謝障礙等所致腦水腫及肝、腎等臟器脂肪沉積。臨床表現(xiàn)為患兒先有感冒樣先驅(qū)癥狀,2日~3周后,突然出現(xiàn)頻繁嘔吐伴劇烈頭痛,隨即出現(xiàn)肝功能受損和意識障礙等癥候群。