診斷及鑒別診斷
巨幼細(xì)胞性貧血診斷的主要依據(jù)是:①消化道癥狀;②典型的血象改變包括MCV>95fI,卵圓形大紅細(xì)胞增多,明顯的大小不勻和異形,中性粒細(xì)胞分葉過(guò)多;③骨髓中出現(xiàn)較多典型的巨幼紅細(xì)胞等。巨幼細(xì)胞性貧血的診斷成立后必須進(jìn)一步明確是葉酸缺乏還是維生素B12缺乏,根據(jù)病史,體征、某些實(shí)驗(yàn)室檢查及試驗(yàn)治療的結(jié)果加以綜合分析(表5-2-7)
表5-2-7 維生素B12和葉酸缺乏鑒別
維生素B12缺乏 | 葉酸缺乏 | |
病史 | 胃腸道手術(shù)后、胃腸道疾病 | 營(yíng)養(yǎng)不良、偏食、妊娠、溶血性貧血等 |
神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征 | 較多見、脊髓聯(lián)合變性 | 少見、末梢神經(jīng)炎 |
實(shí)驗(yàn)室檢查 | ||
血清葉酸值 | 正常 | <6.81nmol/L(3ng/ml) |
血清維生素B12值 | <74pmol/L(100pg/ml) | 正常 |
B12吸收實(shí)驗(yàn) | 尿內(nèi)排出量減少 | 正常 |
(Schilling試驗(yàn)第一分) | ||
治療性試驗(yàn) | ||
葉酸 | 無(wú)效 | 有效 |
維生素B12 | 有效 | 無(wú)效 |
試驗(yàn)治療在缺乏特異檢查的條件時(shí),可以進(jìn)行試驗(yàn)治療,以判斷是葉酸缺乏還是維生素B12缺乏。服用葉酸每天0.2mg或維生素B12每天1ug肌注,治療10天。觀察治療反應(yīng),如網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白量增加,巨幼紅細(xì)胞消失,則為陽(yáng)性反應(yīng),提示為葉酸或維生素B12缺乏。因?yàn)樯韯┝康娜~酸只對(duì)葉酸缺乏的病人有效,對(duì)維生素B12缺乏的病人則無(wú)作用。同樣,生理劑量的維生素B12亦只對(duì)維生素B12缺乏的病人有作用。
巨幼細(xì)胞性貧血應(yīng)與紅白血癥鑒別。紅白血病患者的骨髓中亦出現(xiàn)很多巨幼紅細(xì)胞,但常常還有多少不一的原粒細(xì)胞,巨幼紅細(xì)胞可有多核和特大型,血清葉酸或維生素B12均不減少。用葉酸或維生素B12治療亦無(wú)效。還應(yīng)與伴有骨髓巨幼樣變的其他情況,如白血病、骨髓增生異常綜合征、慢性再障、溶血性貧血和遺傳性乳清酸尿等鑒別。
治療
一、去除或糾正致病原因。
二、一般治療
除嚴(yán)重貧血時(shí)可少量輸血外,一般不需要輸血,因葉酸或維生素B12治療開始后48-72小時(shí)即可生效。在嚴(yán)重巨幼貧病人開始治療階段,血鉀會(huì)有下降,要及時(shí)給予補(bǔ)充。增加營(yíng)養(yǎng)。
三、葉酸缺乏
葉酸5mg口服,每日3次,也可用甲酰四氫葉酸3-6mg,每日一次肌注,一般于用藥開始后的第5-10天(8天)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯上升,2周后又降至正常,血紅蛋白每2周上升20-30g/L(2-3g/dl),飲食增加,舌炎消失,至1-2月血象和骨髓象完全恢復(fù)正常。
大劑量葉酸對(duì)維生素B12缺乏的貧血和胃腸道癥狀亦部分有效,但不能減輕神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,甚至可使之加重而造成嚴(yán)重的后果,如一時(shí)分不清葉酸缺乏或維生素B12缺乏,可二者同時(shí)并用。
葉酸缺乏的病人常同時(shí)伴有蛋白質(zhì)、其他維生素或鐵質(zhì)缺乏,在治療時(shí)亦應(yīng)注意補(bǔ)充。
四、維生素B12缺乏
用維生素B12治療,開始可每日肌肉注射100ug,2周后改為每周2次,連續(xù)給藥4周或待血象恢復(fù)正常后每月注射1次,作為維持治療。惡性貧血及全胃切除后的病人需長(zhǎng)期(或終身)接受維持治療。網(wǎng)織紅細(xì)胞增高,在治療后第4-10天。血紅蛋白1-2個(gè)月達(dá)正常。如果血象進(jìn)步開始很明顯,但以后進(jìn)步緩慢,應(yīng)考慮合并缺鐵性貧血,應(yīng)補(bǔ)充鐵劑。胃游離鹽酸的消失在惡性貧血病人常不能恢復(fù)正常。周圍神經(jīng)病可逆轉(zhuǎn)恢復(fù)正常,但脊髓損害卻不能逆轉(zhuǎn)。
預(yù)防
加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)知識(shí)教育及改善營(yíng)養(yǎng)狀況,鼓勵(lì)吃含維生素B12及葉酸較多的食物,避免偏食,改進(jìn)烹調(diào)習(xí)慣,嬰兒應(yīng)合理喂養(yǎng),孕婦加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)。