診斷
根據(jù)病史,癥狀,體征及垂體與靶腺的激素測定,并選擇適當?shù)墓δ茉囼灒纱_定本病的診斷。本病需與原發(fā)性性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退癥、精神性厭食和營養(yǎng)不良等疾病相鑒別。診斷本病應力求查明病因 。
治療
主要的治療應取決于垂體功能衰竭的原因,若為垂體腫瘤導致的垂體前葉功能低下,應根據(jù)病情考慮外科手術治療或放射治療。
激素缺乏者應作長期激素替代治療。
一、TSH缺乏 可用L-甲狀腺素100~200μg/日,開始50μg/日,逐漸增量,或用甲狀腺片40~80mg/日,開始20mg/日;蛉饧紫僭彼10~20μg/日,逐漸增至50~75μg/日。用藥后甲狀腺功能低下之癥狀逐漸恢復即表明治療有效。治療中應隨時注意心率,以免藥物過量。
二、ACTH缺乏 腎上腺皮質(zhì)激素替代治療應先于甲狀腺激素治療,以免因代謝率提高而誘發(fā)腎上腺危象。氫化可的松,上午20mg,下午10mg。強的松,上午5mg,下午2.5或可的松,上午25mg,下午12.5mg。重癥可酌情加大劑量,待病情好轉(zhuǎn)后再減量調(diào)整。如有感染、手術、外傷等應激時,亦應加大劑量,并隨病情的好轉(zhuǎn)而逐漸減量。一般情況下不用鹽皮質(zhì)激素,因為本病患者醛固酮分泌未必減少。不恰當?shù)貞名}皮質(zhì)激素可致水腫、高血壓、少尿、與心力衰竭等。
三、GH缺乏 一般只有骨骺閉合前用GH,以保證青春期前的患者正常地生長。目前使用較多的是基因重組GH,5~19mg,每周1~3次肌肉注射,維持2年以上。
四、Gn缺乏 男性患者可用睪酮制劑替代。甲基睪丸酮,每日10~30mg,分2、3次舌下含服;蛴帽岵G丸酮,每次25mg,每周1~2次肌肉注射;蚋岵G酮250mg,肌肉注射,每2~3周1次,或11烷酸睪酮(Testpsterone undeconoate)80mg,一日2次口服。醫(yī)學全在線www.med126.com
促進精子生成,需合用PergonaI(含F(xiàn)SH和LH各75IU)和絨毛膜促性腺激素(HCG)。Pergonal每次500~2000IU每周肌注3次,療程至少3個月(精子生成周期為3個月)。HCG每次500~1000U,每周肌注1~2次。
病變在下丘腦時,可用LHRH泵間歇輸注。
女性患者可用已烯雌酚0.5~1.0mg,一日1次,每月服20天,第16天加用黃體酮,10mg肌肉注射,一日1次,共5天,育齡婦女如欲再次時,可肌注PergonaI和HCG。
五、垂體危象的治療
(一)糾正低血糖 先給50%葡萄糖40~60ml靜脈注射,繼以10%葡萄糖鹽水靜脈滴注。
。ǘ)氫化可的松 氫化可的松100mg加入液體中靜脈滴注,每日100~300mg。
(三)補液 如因腹瀉,嘔吐導致失水與低血容量者,應補充平衡鹽蔌5%葡萄糖鹽水,其量視病情而定。
。ㄋ)抗感染與抗休克 有感染者,酌情選用抗菌素。休克者,適當用升壓藥物。
(五)禁用或慎用鎮(zhèn)靜劑與麻醉劑 巴比妥類安眠劑,嗎啡類麻醉劑,氯丙嗪等中樞神經(jīng)抑制劑及各種降糖藥物應禁用,以防誘發(fā)昏迷。