2012年度湖南省衛(wèi)生高級主任醫(yī)師評審申報腫瘤學(xué)專業(yè)考試試題(四)
（四)軟骨粘液樣纖維瘤
軟內(nèi)粘液樣纖維瘤為主要由粘液樣軟骨組成的軟骨來源的良性腫瘤。
好發(fā)年齡：10-30歲。性別：男<女。好發(fā)于長骨地干骺端和跗骨，尤以脛骨近端最多見。疼痛為主要癥狀，少數(shù)無癥狀者可因拍X線片而偶然發(fā)現(xiàn)。
X線上病變表現(xiàn)為干骺端的邊界清楚的、偏心性、低密度陰影，呈呈“扇貝”樣缺損，病灶常呈分葉狀，有時可見多個。Codman三角罕見，明顯的鈣化不常見。
（五)骨樣骨瘤
骨樣骨瘤為良性成骨性腫瘤，其特征為有一小的瘤巢，周圍有許多成熟的反應(yīng)骨。
好發(fā)年齡：8-18歲。性別：男<女。位于長骨骨干的皮質(zhì)內(nèi)為其典型特點(diǎn)。最常見部位為股骨小粗隆、肱骨近端內(nèi)側(cè)皮質(zhì)，脛骨遠(yuǎn)1/3，也可見于脊柱的附件。醫(yī)學(xué).全在線zxtf.net.cn很少見扁平骨、髓腔內(nèi)和松質(zhì)骨。
臨床特點(diǎn)為突發(fā)的非常局限的疼痛，多發(fā)生于夜間或休息時，口服水楊酸鹽可使疼痛緩解，飲酒可使疼痛加重，75%的病人有上述癥狀。位于長骨骨干者可發(fā)現(xiàn)和/或觸及由反應(yīng)骨形成的硬的梭形包塊。病變位于脊柱附件者，尤其是青春期患者，可表現(xiàn)為疼痛性脊柱側(cè)彎。
病變表現(xiàn)為位于皮質(zhì)內(nèi)的圓形或卵圓形的小的低密度陰影，外圍有致密的反應(yīng)骨，反應(yīng)骨使皮質(zhì)增厚。由于反應(yīng)骨密度太高，往往看不見瘤巢，瘤巢內(nèi)有時可見高密主點(diǎn)狀礦化區(qū)。醫(yī).學(xué)全在線提供zxtf.net.cn瘤巢偶位于松質(zhì)骨內(nèi)，極少位于髓腔內(nèi)或關(guān)節(jié)囊的附麗處。在這些部位，只有少量或沒有反應(yīng)骨，盡管有典型的癥狀，要發(fā)現(xiàn)瘤巢也很困難。
由于骨樣骨瘤可以自愈，所以對那些癥狀較輕，可以忍受者，尤其對那些手術(shù)較困難或術(shù)手會發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)征的患者，可行保守治療，即口服水楊酸鹽對癥冶療。
一般癥狀持續(xù)時間為3年，在自愈過程中，病灶由活躍的2期向靜止的1期逐漸轉(zhuǎn)化，隨著瘤巢的骨化，巢與反應(yīng)骨之間的透亮帶逐漸消失，但這些高密度陰影將持續(xù)多年。
活躍的2期骨樣骨瘤，當(dāng)瘤巢位置很明確，行刮除術(shù)后復(fù)發(fā)率小于5%，若瘤巢不明確，則復(fù)發(fā)率為30%。
（六)非骨化性纖維瘤
非骨化性纖維瘤多見于10歲以下的兒童，病變位于長骨干骺端。病變可隨發(fā)育向骨干移行。X線上可見長骨干骺羰橢圓形骨質(zhì)缺損，周圍有致密骨質(zhì)包繞呈花邊狀，病變大者可皮質(zhì)膨脹變薄，無骨膜反應(yīng)。病變小者可自愈，應(yīng)隨診觀察。大者可行刮除植骨，極少復(fù)發(fā)。
（七)骨巨細(xì)胞瘤
骨巨細(xì)胞瘤的組織來源仍不甚清楚，可能來自髓腔內(nèi)未分化的間葉組織細(xì)胞。該腫瘤性質(zhì)在骨腫瘤中很獨(dú)特：醫(yī)學(xué).全在線zxtf.net.cn在組織學(xué)表現(xiàn)完全為良性者，卻可以發(fā)生肺轉(zhuǎn)移（占總數(shù)的1%-6%)，而肺轉(zhuǎn)移的組織學(xué)表現(xiàn)與原發(fā)瘤相同，仍為典型的骨巨細(xì)胞瘤組織像，并未惡化，此即所謂的“良性肺轉(zhuǎn)移”。腫瘤的組織學(xué)表現(xiàn)有時與其生物學(xué)行為不一致，給腫瘤定性帶來困難。
骨巨細(xì)胞瘤在我國的發(fā)病率較高，好發(fā)年齡多在20—40歲之間，性別差異不明顯，好發(fā)于長管狀骨已閉合的骺板處，常見部位依次是股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端（此二外約占總數(shù)的60%以上)，橈骨遠(yuǎn)端、腓骨、股骨和肱骨近端。
發(fā)生于長管狀骨的骨巨細(xì)胞瘤，X線片典型表現(xiàn)為位于骺端及干骺端的溶骨性破壞；多偏向一側(cè)，骨破壞區(qū)內(nèi)無骨化或鈣化，但有時呈現(xiàn)多房性或肥皂泡狀；骨破壞的邊界多較模糊，少有硬化緣；骨皮質(zhì)向外膨脹，變薄，薄殼在少數(shù)病例可有部分破壞，不完整；但無骨膜反應(yīng)。根據(jù)以上典型的影像特征，已可初步考慮為骨巨細(xì)胞瘤。
骨巨細(xì)胞瘤是以手術(shù)治療為主的腫瘤。醫(yī)學(xué).全在線zxtf.net.cn盡管腫瘤性質(zhì)為潛在惡性腫瘤，但目前多主張行徹底的刮除術(shù)。手術(shù)要求充分開窗，仔細(xì)搔刮，并采用高速磨鉆打磨，加壓沖洗，對腔壁再選擇使用80%石炭酸或50%氯化鋅燒灼，或液氮冷凍。瘤腔缺損可用骨移植或骨水泥充填，以重建骨的連續(xù)性和承重能力。
